14例累及肺部的IgG4相关性疾病的临床特征

目的:IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验.本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平.方法:根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征.结果:14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁.6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状....

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Published in中南大学学报（医学版） Vol. 48; no. 1; pp. 59 - 67
Main Authors 欧彦汝, 张莲华, 欧阳若芸, 梁青春
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科,长沙 410011%中南大学湘雅二医院病理科,长沙 410011 2023
Subjects
IgG4相关性疾病
肺部
临床特征
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ISSN1672-7347
DOI10.11817/j.issn.1672-7347.2023.220274

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Abstract 目的:IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验.本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平.方法:根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征.结果:14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁.6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状.肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14).患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常.肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14).行肺活检者9例,肺外活检者8例.肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现.免疫组织化学结果均可见每高倍镜下阳性IgG4浆细胞>10个,且IgG4/IgG>40％.12例患者给予激素治疗,其中5例为激素联合免疫抑制剂治疗,治疗后10例患者病情缓解,2例病情进展.结论:累及肺部的IgG4-RD较为罕见,临床表现无特异性,肺部影像学多样,诊断应结合血清IgG4水平和病理学检查等进行综合考虑.激素为该疾病的一线治疗药物,视情况联合免疫抑制剂可控制疾病复发.
AbstractList 目的:IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验.本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平.方法:根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征.结果:14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁.6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状.肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14).患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常.肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14).行肺活检者9例,肺外活检者8例.肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现.免疫组织化学结果均可见每高倍镜下阳性IgG4浆细胞>10个,且IgG4/IgG>40％.12例患者给予激素治疗,其中5例为激素联合免疫抑制剂治疗,治疗后10例患者病情缓解,2例病情进展.结论:累及肺部的IgG4-RD较为罕见,临床表现无特异性,肺部影像学多样,诊断应结合血清IgG4水平和病理学检查等进行综合考虑.激素为该疾病的一线治疗药物,视情况联合免疫抑制剂可控制疾病复发.
Author 欧彦汝
张莲华
欧阳若芸
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