新生儿期起病的罕见肝窦阻塞综合征1例 - 王子鸣; 邓英平; 施元美; 王来栓; 孙松; 谢新宝; 赵璐; 王宏胜; 李志华 (Zhongguo dang dai er ke za zhi, 2023)
患儿,男,1个月14 d,因腹胀2周,加重3 d入院.患儿生后曾有脐炎病史,体格检查示腹胀明显、腹壁静脉显露、肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性.肝脏转氨酶轻度增高,肝脏超声及CT均提示门静脉肝内段及肝脏左中右静脉肝内段不显影、管腔闭塞、周边纤维增生,临床诊断为脐炎引发的肝窦阻塞综合征.入院后12 d患儿出现大量血性腹水,继发低血容量性休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗后临床死亡.该文对新生儿期起病的肝窦阻塞综合征的诊断思路及多学科诊疗进行重点描述,并总结肝大、腹水的鉴别思路.