A case of sudden death of the congenital long QT syndrome

症例は13歳,女性.1999年検診時に心電図にてQT延長を指摘され,近医を受診した.心電図上QTc O.53秒と延長しQT延長症候群と診断された.症状がないことから経過観察となり,以後年1回経時的に心電図を施行するも変化は認められていなかった.2004年8月3日朝,電車に乗車中,気分不快を訴えた後意識消失.発症より4分後,救急隊到着時には心肺停止状態であった.心肺蘇生術を施行しつっ当院搬送となった.人工呼吸器管理下に強心剤・昇圧剤などの薬物療法,閉胸式心臓マッサージを行うも心拍再開みられなかった.体外式一時ペースメーカ,IABP,PCPSを挿入し加療を行った.1時間後に心拍再開みられるも意識状...

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Published inShinzo Vol. 37; no. Supplement3; pp. 86 - 91
Main Authors Yoshida, Masanobu, Yamasina, Akira, Ikeda, Toshiaki, Arata, Hiroshi, Yoshida, Misato, Takahashi, Eiji, Uchiyama, Takashi, Namatame, Yasuhide, Takazawa, Kenji, Kobayashi, Yutaka
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published Japan Heart Foundation 30.07.2005
Subjects
突然死
致死性不整脈
若年性QT延長症候群
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.37.Supplement3_86

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Abstract 症例は13歳,女性.1999年検診時に心電図にてQT延長を指摘され,近医を受診した.心電図上QTc O.53秒と延長しQT延長症候群と診断された.症状がないことから経過観察となり,以後年1回経時的に心電図を施行するも変化は認められていなかった.2004年8月3日朝,電車に乗車中,気分不快を訴えた後意識消失.発症より4分後,救急隊到着時には心肺停止状態であった.心肺蘇生術を施行しつっ当院搬送となった.人工呼吸器管理下に強心剤・昇圧剤などの薬物療法,閉胸式心臓マッサージを行うも心拍再開みられなかった.体外式一時ペースメーカ,IABP,PCPSを挿入し加療を行った.1時間後に心拍再開みられるも意識状態改善せず,血圧も保つことができずに死亡確認となった.今回,初回発作にて突然死したQT延長症候群の症例を経験した.若年QT延長症候群の初回失神発作の心停止は約9%にみられるとの報告もあり,今後若年QT延長症候群に対する統一した治療管理指針の確立が望まれる.
AbstractList 症例は13歳,女性.1999年検診時に心電図にてQT延長を指摘され,近医を受診した.心電図上QTc O.53秒と延長しQT延長症候群と診断された.症状がないことから経過観察となり,以後年1回経時的に心電図を施行するも変化は認められていなかった.2004年8月3日朝,電車に乗車中,気分不快を訴えた後意識消失.発症より4分後,救急隊到着時には心肺停止状態であった.心肺蘇生術を施行しつっ当院搬送となった.人工呼吸器管理下に強心剤・昇圧剤などの薬物療法,閉胸式心臓マッサージを行うも心拍再開みられなかった.体外式一時ペースメーカ,IABP,PCPSを挿入し加療を行った.1時間後に心拍再開みられるも意識状態改善せず,血圧も保つことができずに死亡確認となった.今回,初回発作にて突然死したQT延長症候群の症例を経験した.若年QT延長症候群の初回失神発作の心停止は約9%にみられるとの報告もあり,今後若年QT延長症候群に対する統一した治療管理指針の確立が望まれる.
Author Kobayashi, Yutaka
Ikeda, Toshiaki
Uchiyama, Takashi
Yoshida, Misato
Yamasina, Akira
Takazawa, Kenji
Takahashi, Eiji
Arata, Hiroshi
Yoshida, Masanobu
Namatame, Yasuhide
Author_FL 吉田 雅伸
小林 裕
生天目 安英
吉田 充里
内山 隆史
池田 寿昭
荒田 宙
高橋 英治
高澤 謙二
山科 章
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4)原田研介: 小児. 心臓性突然死. 19-22
3)吉永正夫: 小児のQT延長症候群. Cardioangiology 2004; 55: 321-326
5)遠藤康弘: 薬物と心臓性突然死. 心臓性突然死142-148
1)林丈二, ほか: 先天性QT延長症候群における運動負荷とβ受容体刺激の反応. 日本小児循環器学会雑誌2004; 311
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