Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia - Konishi, Shiro; Miura, Masaru; Sakurada, Harumizu; Matsuoka, Suguru; Koujiro, Masumi; Yasuda, Toshiaki; Shibata, Toshimitsu; Fukamizu, Seiji; Harada, Kensuke; Nishizaki, Mitsuhiro; Hayakawa, Satoru; Ohno, Takuro; et al. (Shinzo, 2006)
【背景】運動中の突然死をおこす疾患の中で,カテコラミン誘発性多形性心室頻拍(CPVT)がある.この臨床的特徴を検討した.【対象】本研究に賛同が得られた施設から送られ,CPVTと診断された35例(発症平均年齢ll.3±72歳)を対象とした.【結果】主訴は失神が91%,家族歴からが9%であった,安静時心電図の特徴は徐脈でQTcは正常であった.誘発されたCPVTの心拍数は199±46bpmであり,ほとんどのCPVTは非持続性(67%)であったが,持続性も34%あった.CPVT波形は多形性が59%,多形性と2方向性が21%,2方向性が15%,多形性と心室細動(VF)が6%であった.運動負荷では全例(100%)に,カテコラミン投与では73%にCPVTが誘発されたが,プログラム刺激で誘発された例はなかった.また,加算平均心電図での心室遅延電位も記録された例はなかった.平均6.7±5.3年の経過観察中,20%が突然死し,6%が重篤な脳神経後遺症を残した.19%の家系に家族歴を認めた.Ca拮抗薬を投与された7例,植込み型除細動器(ICD)を植え込んだ9例では突然死はなかった.【結語】CPVTはその機序として,撃発活動が考えられる.β遮断薬では完全にCPVTは抑えられず,ICDの植え込みが必要と考えられる.