Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

• Published in: Shinzo Vol. 38; no. 5; pp. 526 - 532
• Main Authors: Konishi, Shiro, Miura, Masaru, Sakurada, Harumizu, Matsuoka, Suguru, Koujiro, Masumi, Yasuda, Toshiaki, Shibata, Toshimitsu, Fukamizu, Seiji, Harada, Kensuke, Nishizaki, Mitsuhiro, Hayakawa, Satoru, Ohno, Takuro, Nagashima, Masami, Ushinohama, Hiroya, Jouo, Kunitaka, Sumitomo, Naokata, Aragaki, Yoshio, Nakamura, Yoshihide, Niimura, Ichiro, Kurosaki, Kenichi
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: Japan Heart Foundation 15.05.2006
• Subjects: calsequestrin 2; カテコラミン; リアノジン受容体; 多形性心室頻拍; 心室細動
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo1969.38.5_526

【背景】運動中の突然死をおこす疾患の中で,カテコラミン誘発性多形性心室頻拍(CPVT)がある.この臨床的特徴を検討した.【対象】本研究に賛同が得られた施設から送られ,CPVTと診断された35例(発症平均年齢ll.3±72歳)を対象とした.【結果】主訴は失神が91%,家族歴からが9%であった,安静時心電図の特徴は徐脈でQTcは正常であった.誘発されたCPVTの心拍数は199±46bpmであり,ほとんどのCPVTは非持続性(67%)であったが,持続性も34%あった.CPVT波形は多形性が59%,多形性と2方向性が21%,2方向性が15%,多形性と心室細動(VF)が6%であった.運動負荷では全例(100%)に,カテコラミン投与では73%にCPVTが誘発されたが,プログラム刺激で誘発された例はなかった.また,加算平均心電図での心室遅延電位も記録された例はなかった.平均6.7±5.3年の経過観察中,20%が突然死し,6%が重篤な脳神経後遺症を残した.19%の家系に家族歴を認めた.Ca拮抗薬を投与された7例,植込み型除細動器(ICD)を植え込んだ9例では突然死はなかった.【結語】CPVTはその機序として,撃発活動が考えられる.β遮断薬では完全にCPVTは抑えられず,ICDの植え込みが必要と考えられる.