発作性寒冷血色素尿症(PCH)の1症例 - 続隆文; 松岡幸則; 寺本志保; 望月章寛; 井上史子; 楠本行彦; 内山清子 (日本輸血学会雑誌, 2000)
発作性寒冷血色素尿症（以下PCHと略す）は, 自己免疫性溶血性貧血の一種であるが頻度は低い. この疾患の原因となるDonath-Landsteiner抗体（以下D-L抗体と略す）は, 低温で赤血球に感作し次いで加温することによって溶血を生じる. 今回, 我々はこのD-L抗体を検出しPCHの症例を経験したので報告する. 症例：患者；34歳女性. 輸血歴；3歳. 妊娠歴；32歳（流産）, 34歳（正常分娩）. 現病歴；1997年2月, 上気道炎症状が続き, 黒褐色尿を認めたため近医受診潜血強陽性, 沈査にてRBC乏しくヘモグロビン尿を疑われ入院. 入院時検査所見；尿はコーラ色, 蛋白（2+）, 潜血（3+）. WBC6,800／μL,Hb12.3g／dL,Ht37.0%, Plt 307,000／μL,LDH2,482, T-Bill. 4, GOT43, GPT20, BUN22.9, 寒冷凝集素64, 梅毒反応（－）, ウィルス感染（－）.