初発症状によるリンパ脈管筋腫症(LAM)の病型分類 - 佐藤輝彦; 瀬山邦明; 福地義之助 (家族性腫瘍, 2004)
【目的】リンパ脈管筋腫症(LAM)を, 初発症状により気胸発症(A)群と非気胸発症(B)群に分類しその臨床的特徴を検討する. 【方法】1985年以降2003年9月までの自験42例を対象にretrospectiveに検討した. 【成績】対象は全例女性, 平均33.4±7.3歳. 病理学的確定診断が得られたのは39例, CT所見などによる臨床診断のみが3例であった. 結節性硬化症(TSC)合併例が5例含まれていた. A群は27例, B群は15例(内訳は労作時呼吸困難が7例, 胸水2例, 胸部異常陰影2例, 腹部腫瘤2例, 不正性器出血1例, 血尿1例)であった. 各群において, TSC合併の有無, 症状発現時年齢, 診断時年齢, ホルモン療法の有無, 在宅酸素療法導入の有無, 観察期間, 転帰を検討した. その結果, ホルモン療法(p=0.0033), 在宅酸素療法(P=0.007)の導入は有意B群で多く, 死亡の転帰もB群で多い傾向を認めた(p=0.07). 【結論】A, B両群はLAMの異なる病型である可能性が示唆された.