Neurofibromatosis type Iにともなう脊柱側弯症に胸髄硬膜動静脈瘻を合併した1例

Neurofibromatosis type I（NF-1）に併発した非常に稀な胸髄硬膜動静脈瘻（epidural AVF）により失血死した1例を経験したので報告する．74才男性．昼食後，外出した際に嘔吐し，救急車にて近医搬入された．来院時血圧54/30mmHg，脈拍120回とショック状態であり，約2時間経過後死亡した．剖検所見として，頂椎弯曲部に腫瘍性病変がみられ，組織学的には神経線維腫に伴う破綻したepidural AVFがみられた．NF-1にepidural AVFを合併した報告はあるが，ほとんどが頚椎レベルで脊柱側弯症（胸椎）に発生した報告はない．またNF-1の血管異常で，血胸を発症す...

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Published in整形外科と災害外科 Vol. 61; no. 2; pp. 277 - 279
Main Authors 永田, 見生, 杉田, 保雄, 吉田, 史郎, 木村, 芳三, 末藤, 伸子, 佐藤, 公昭, 大島, 孝一
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 西日本整形・災害外科学会 2012
Subjects
neurofibromatosis type 1
scoliosis
spinal epidural arteriovenous fistulae
spontaneous hemothorax
von Recklinghausen 病
von Recklinghausen's disease
神経線維腫症1型
脊柱側弯症
脊椎硬膜動静脈瘻
自然血胸
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ISSN0037-1033
1349-4333
DOI10.5035/nishiseisai.61.277

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Summary:Neurofibromatosis type I（NF-1）に併発した非常に稀な胸髄硬膜動静脈瘻（epidural AVF）により失血死した1例を経験したので報告する．74才男性．昼食後，外出した際に嘔吐し，救急車にて近医搬入された．来院時血圧54/30mmHg，脈拍120回とショック状態であり，約2時間経過後死亡した．剖検所見として，頂椎弯曲部に腫瘍性病変がみられ，組織学的には神経線維腫に伴う破綻したepidural AVFがみられた．NF-1にepidural AVFを合併した報告はあるが，ほとんどが頚椎レベルで脊柱側弯症（胸椎）に発生した報告はない．またNF-1の血管異常で，血胸を発症すると，致死率が高く救命が非常に困難であるとの報告がある．今回の症例でNF-1の血管異常の有無をスクリーニングする必要性を強く感じた．
ISSN:0037-1033
1349-4333
DOI:10.5035/nishiseisai.61.277