Neurofibromatosis type Iにともなう脊柱側弯症に胸髄硬膜動静脈瘻を合併した1例 - 永田, 見生; 杉田, 保雄; 吉田, 史郎; 木村, 芳三; 末藤, 伸子; 佐藤, 公昭; 大島, 孝一 (整形外科と災害外科, 2012)
Neurofibromatosis type I（NF-1）に併発した非常に稀な胸髄硬膜動静脈瘻（epidural AVF）により失血死した1例を経験したので報告する．74才男性．昼食後，外出した際に嘔吐し，救急車にて近医搬入された．来院時血圧54/30mmHg，脈拍120回とショック状態であり，約2時間経過後死亡した．剖検所見として，頂椎弯曲部に腫瘍性病変がみられ，組織学的には神経線維腫に伴う破綻したepidural AVFがみられた．NF-1にepidural AVFを合併した報告はあるが，ほとんどが頚椎レベルで脊柱側弯症（胸椎）に発生した報告はない．またNF-1の血管異常で，血胸を発症すると，致死率が高く救命が非常に困難であるとの報告がある．今回の症例でNF-1の血管異常の有無をスクリーニングする必要性を強く感じた．