突然の構音障害と左上肢麻痺で搬送され脳卒中との鑑別を要した高齢発症重症筋無力症の1例
症例は80歳女性.構音障害,左上肢麻痺を主訴に脳卒中を疑われて当院救急搬送となった.入院第6日目に呼吸状態の悪化を認め,人工呼吸器管理となった.呼吸不全の原因精査を行なったところ,筋特異的チロシンキナーゼ抗体陽性が判明し重症筋無力症(myasthenia gravis,以下MGと略記)の診断となった.免疫療法を行い,徐々に症状の改善がみられ,約3ヶ月後には人工呼吸器からの完全離脱も可能となった.高齢発症MGでは症状変動の訴えに乏しく突然の嚥下障害,構音障害といった脳卒中様症状(stroke mimic)を呈した報告もある.高齢発症MGでは病歴上日内変動が明らかでなく,時に併存疾患の存在などで初...
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| Published in | 臨床神経学 Vol. 61; no. 4; pp. 234 - 238 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本神経学会
2021
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0009-918X 1882-0654 |
| DOI | 10.5692/clinicalneurol.cn-001523 |
Cover
| Abstract | 症例は80歳女性.構音障害,左上肢麻痺を主訴に脳卒中を疑われて当院救急搬送となった.入院第6日目に呼吸状態の悪化を認め,人工呼吸器管理となった.呼吸不全の原因精査を行なったところ,筋特異的チロシンキナーゼ抗体陽性が判明し重症筋無力症(myasthenia gravis,以下MGと略記)の診断となった.免疫療法を行い,徐々に症状の改善がみられ,約3ヶ月後には人工呼吸器からの完全離脱も可能となった.高齢発症MGでは症状変動の訴えに乏しく突然の嚥下障害,構音障害といった脳卒中様症状(stroke mimic)を呈した報告もある.高齢発症MGでは病歴上日内変動が明らかでなく,時に併存疾患の存在などで初期診断に難渋することがあり注意が必要である. |
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| AbstractList | 症例は80歳女性.構音障害,左上肢麻痺を主訴に脳卒中を疑われて当院救急搬送となった.入院第6日目に呼吸状態の悪化を認め,人工呼吸器管理となった.呼吸不全の原因精査を行なったところ,筋特異的チロシンキナーゼ抗体陽性が判明し重症筋無力症(myasthenia gravis,以下MGと略記)の診断となった.免疫療法を行い,徐々に症状の改善がみられ,約3ヶ月後には人工呼吸器からの完全離脱も可能となった.高齢発症MGでは症状変動の訴えに乏しく突然の嚥下障害,構音障害といった脳卒中様症状(stroke mimic)を呈した報告もある.高齢発症MGでは病歴上日内変動が明らかでなく,時に併存疾患の存在などで初期診断に難渋することがあり注意が必要である. |
| Author | 鳥村, 大司 前田, 泰宏 山口, 裕佳 林, 信孝 辻野, 彰 藤本, 武士 |
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| References | 14) 水野美邦編.神経内科ハンドブック第5版.東京:医学書院;2016. p. 1169-1197. 7) Tremolizzo L, Giopato F, Piatti ML, et al. Myasthenia gravis mimicking stroke: a case series with sudden onset dysarthria. Neurol Sci 2015;36:895-898. 3) Murai H, Yamashita N, Watanabe M, et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nationwide survey. J Neurol Sci 2011;305:97-102. 18) Libman R, Benson R, Einberg K. Myasthenia mimicking vertebrobasilar stroke. J Neurol 2002;249:1512-1514. 19) 崔啓子,三好智裕,櫻井靖久ら.脳梗塞との鑑別を要した筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体重症筋無力症(会).日内会誌 2008;97:220. 25) Lacomis D. Myasthenia crisis. Neurocrit Care 2005;2:189-194. 24) 本村政勝.高齢発症重症筋無力症の標準的治療.臨床神経 2011;51:576-582. 4) 滑川道人,藤本健一,中野今治.嚥下障害が脳梗塞に伴う仮性球麻痺と誤診され続けた高齢女性―高齢発症の重症筋無力症.こころのりんしょうa・la・carte 2003;22:46-48 12) 長谷川浩,田中政道,神崎恒一.超高齢社会におけるフレイルの意義を考える,実臨床におけるフレイル,老年症候群とフレイルとの関連を考える.Modern Physician 2015;35:857-861. 13) 本村政勝.自己免疫性神経筋接合部疾患の病態と治療.臨床神経 2011;51:872-876. 17) 小町太郎,三枝英人,愛野威一郎ら.診断に苦慮した高齢発症の重症筋無力症による嚥下障害の1例.日気食会報 2005;56:286-291. 16) Donaldson DH, Ansher M, Horan S, et al. The relationship of age to outcome in myasthenia gravis. Neurology 1990;40:786-790. 8) Keivan B, Behnaz A, AliAsghar O. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: how much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res 2015;4:58. 10) 重症筋無力症診療ガイドライン作成委員会編.重症筋無力症診療ガイドライン2014.東京:南江堂;2014. p. 2-4. 26) 向井栄一郎,加賀友継,橋本里奈ら.進行性球麻痺についで呼吸筋麻痺を示した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例.神経内科 2004;61:484-486. 15) 日本神経治療学会治療指針作成委員会編.標準的神経治療:高齢発症重症筋無力症.神経治療 2010;27:241-254. 5) Kleiner-Fisman G, Kott HS. Myasthenia gravis mimicking stroke in elderly patients. Mayo Clin Proc 1998;73:1077-1078. 21) Golden SK, Reiff CJ, Painter CJ, et al. Myasthenia gravis presenting as persistent unilateral ptosis with facial droop. J Emerg Med 2015;49:e23-e25. 1) 武内透,杉田幸二郎,佐藤温ら.高齢発症重症筋無力症における臨床的検討.日老医誌 1995;32:362-369. 6) Shaik S, Ul-Haq MA, Emsley HC. Myasthenia gravis as a ‘stroke mimic’—it’s all in the history. Clin Med 2014;14:640-642. 2) 村井弘之,山下夏美.重症筋無力症の疫学―厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班臨床疫学調査結果から―.脳21 2008;11:227-231. 20) 岡阿沙子,補永薫,大高洋平ら.脳梗塞後の嚥下障害とされた重症筋無力症の一例.J Clinic Rehabil 2015;24:310-314. 23) Kim SJ, Park GY, Choi YM, et al. Bulbar myasthenia gravis superimposed in a medullary infarction diagnosed by a fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with simultaneous tensilon application. Ann Rehabil Med 2017;41:1082-1087. 22) 外山晶子,海老原由佳,高妻美由貴ら.脳幹梗塞との鑑別に苦慮した後期発症(late-onset)重症筋無力症の1例.宮崎医師会誌 2017;41:33-36. 11) Vincent A, Clover L, Buckley C, et al. UK Myasthenia Gravis Survey. Evidence of underdiagnosis of myasthenia gravis in older people. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1105-1108. 9) Lewis RA, Selwa JF, Lisak RP. Myasthenia gravis: immunological mechanisms and immunotherapy. Ann Neurol 1995;37:S51-S62. |
| References_xml | – reference: 14) 水野美邦編.神経内科ハンドブック第5版.東京:医学書院;2016. p. 1169-1197. – reference: 26) 向井栄一郎,加賀友継,橋本里奈ら.進行性球麻痺についで呼吸筋麻痺を示した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例.神経内科 2004;61:484-486. – reference: 5) Kleiner-Fisman G, Kott HS. Myasthenia gravis mimicking stroke in elderly patients. Mayo Clin Proc 1998;73:1077-1078. – reference: 4) 滑川道人,藤本健一,中野今治.嚥下障害が脳梗塞に伴う仮性球麻痺と誤診され続けた高齢女性―高齢発症の重症筋無力症.こころのりんしょうa・la・carte 2003;22:46-48 – reference: 9) Lewis RA, Selwa JF, Lisak RP. Myasthenia gravis: immunological mechanisms and immunotherapy. Ann Neurol 1995;37:S51-S62. – reference: 22) 外山晶子,海老原由佳,高妻美由貴ら.脳幹梗塞との鑑別に苦慮した後期発症(late-onset)重症筋無力症の1例.宮崎医師会誌 2017;41:33-36. – reference: 1) 武内透,杉田幸二郎,佐藤温ら.高齢発症重症筋無力症における臨床的検討.日老医誌 1995;32:362-369. – reference: 10) 重症筋無力症診療ガイドライン作成委員会編.重症筋無力症診療ガイドライン2014.東京:南江堂;2014. p. 2-4. – reference: 19) 崔啓子,三好智裕,櫻井靖久ら.脳梗塞との鑑別を要した筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体重症筋無力症(会).日内会誌 2008;97:220. – reference: 16) Donaldson DH, Ansher M, Horan S, et al. The relationship of age to outcome in myasthenia gravis. Neurology 1990;40:786-790. – reference: 6) Shaik S, Ul-Haq MA, Emsley HC. Myasthenia gravis as a ‘stroke mimic’—it’s all in the history. Clin Med 2014;14:640-642. – reference: 3) Murai H, Yamashita N, Watanabe M, et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nationwide survey. J Neurol Sci 2011;305:97-102. – reference: 17) 小町太郎,三枝英人,愛野威一郎ら.診断に苦慮した高齢発症の重症筋無力症による嚥下障害の1例.日気食会報 2005;56:286-291. – reference: 23) Kim SJ, Park GY, Choi YM, et al. Bulbar myasthenia gravis superimposed in a medullary infarction diagnosed by a fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with simultaneous tensilon application. Ann Rehabil Med 2017;41:1082-1087. – reference: 13) 本村政勝.自己免疫性神経筋接合部疾患の病態と治療.臨床神経 2011;51:872-876. – reference: 24) 本村政勝.高齢発症重症筋無力症の標準的治療.臨床神経 2011;51:576-582. – reference: 18) Libman R, Benson R, Einberg K. Myasthenia mimicking vertebrobasilar stroke. J Neurol 2002;249:1512-1514. – reference: 12) 長谷川浩,田中政道,神崎恒一.超高齢社会におけるフレイルの意義を考える,実臨床におけるフレイル,老年症候群とフレイルとの関連を考える.Modern Physician 2015;35:857-861. – reference: 20) 岡阿沙子,補永薫,大高洋平ら.脳梗塞後の嚥下障害とされた重症筋無力症の一例.J Clinic Rehabil 2015;24:310-314. – reference: 25) Lacomis D. Myasthenia crisis. Neurocrit Care 2005;2:189-194. – reference: 15) 日本神経治療学会治療指針作成委員会編.標準的神経治療:高齢発症重症筋無力症.神経治療 2010;27:241-254. – reference: 21) Golden SK, Reiff CJ, Painter CJ, et al. Myasthenia gravis presenting as persistent unilateral ptosis with facial droop. J Emerg Med 2015;49:e23-e25. – reference: 2) 村井弘之,山下夏美.重症筋無力症の疫学―厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班臨床疫学調査結果から―.脳21 2008;11:227-231. – reference: 11) Vincent A, Clover L, Buckley C, et al. UK Myasthenia Gravis Survey. Evidence of underdiagnosis of myasthenia gravis in older people. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1105-1108. – reference: 7) Tremolizzo L, Giopato F, Piatti ML, et al. Myasthenia gravis mimicking stroke: a case series with sudden onset dysarthria. Neurol Sci 2015;36:895-898. – reference: 8) Keivan B, Behnaz A, AliAsghar O. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: how much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res 2015;4:58. |
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| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 234 |
| SubjectTerms | MuSK抗体 呼吸不全 構音障害 脳卒中 重症筋無力症 |
| Title | 突然の構音障害と左上肢麻痺で搬送され脳卒中との鑑別を要した高齢発症重症筋無力症の1例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/clinicalneurol/61/4/61_cn-001523/_article/-char/ja |
| Volume | 61 |
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