常染色体優性多発性囊胞腎に紫斑病性腎炎を合併した1 例 - 西, 一美; 塩谷, 拓嗣; 岡田, 満; 宮沢, 朋生; 永田, 知裕; 杉本, 圭相; 竹村, 司 (日本小児腎臓病学会雑誌, 2016)
今回，我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1 症例を経験した。症例は7 歳の女児。溶連菌感染から3 週間後に，下腿の微小出血斑と関節痛が出現し，Henoch-Schönlein 紫斑病と診断された。安静のみで症状は改善したが，紫斑病の発症から8 週後の尿検査で尿蛋白，尿潜血がみられたことから，紫斑病性腎炎が疑われた。また，ADPKD の家族歴があり，腹部MRI で両側腎に多数の囊胞を認めたことから，ADPKD と診断した。全身麻酔下で外科的腎生検を行い，紫斑病性腎炎International Study of Kidney Disease in Children(ISKDC)分類Grade IIIb と診断した。カクテル療法を実施して，臨床的寛解が得られたため，54 病日に退院となった。これまでにADPKD に紫斑病性腎炎を合併した報告例は我々が検索した限り存在せず，今後の腎機能の推移について，長期的な注意深い経過観察が必要と考えられた。