ヘルニア囊に異所性肝組織の迷入を認めた先天性右横隔膜ヘルニアの1例
ヘルニア囊に異所性肝組織の迷入を認めた先天性右横隔膜ヘルニアの1例を経験したので報告する.症例は在胎37週,体重2,480 gで出生した女児で,出生前の画像検査で,右胸腔内のほとんどが脱出臓器で占められ,重度の肺低形成が予想された.しかし,出生後はgentle ventilationにより呼吸状態は比較的早期に安定化し,日齢2に根治術を施行した.横隔膜内側2/3が欠損した有囊性横隔膜ヘルニアであり,ヘルニア囊切除後に欠損部をGore-Tex® sheetで閉鎖した.術後経過は比較的良好であった.切除したヘルニア囊は病理学的に異所性肝組織を有していた.ヘルニア囊への異所性肝組織迷入は稀な所見であ...
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Published in | 日本小児外科学会雑誌 Vol. 53; no. 6; pp. 1176 - 1180 |
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Main Authors | , , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
20.10.2017
日本小児外科学会 |
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0288-609X 2187-4247 |
DOI | 10.11164/jjsps.53.6_1176 |
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Abstract | ヘルニア囊に異所性肝組織の迷入を認めた先天性右横隔膜ヘルニアの1例を経験したので報告する.症例は在胎37週,体重2,480 gで出生した女児で,出生前の画像検査で,右胸腔内のほとんどが脱出臓器で占められ,重度の肺低形成が予想された.しかし,出生後はgentle ventilationにより呼吸状態は比較的早期に安定化し,日齢2に根治術を施行した.横隔膜内側2/3が欠損した有囊性横隔膜ヘルニアであり,ヘルニア囊切除後に欠損部をGore-Tex® sheetで閉鎖した.術後経過は比較的良好であった.切除したヘルニア囊は病理学的に異所性肝組織を有していた.ヘルニア囊への異所性肝組織迷入は稀な所見であるが,先天性横隔膜ヘルニアの成因を発生学的に考察する上で興味深い所見であった. |
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AbstractList | 「要旨」ヘルニア嚢に異所性肝組織の迷入を認めた先天性右横隔膜ヘルニアの1例を経験したので報告する. 症例は在胎37週, 体重2,480gで出生した女児で, 出生前の画像検査で. 右胸腔内のほとんどが脱出臓器で占められ, 重度の肺低形成が予想された. しかし, 出生後はgentle ventilationにより呼吸状態は比較的早期に安定化し, 日齢2に根治術を施行した. 横隔膜内側2/3が欠損した有嚢性横隔膜ヘルニアであり, ヘルニア嚢切除後に欠損部をGore-Tex(R) sheetで閉鎖した. 術後経過は比較的良好であった. 切除したヘルニア嚢は病理学的に異所性肝組織を有していた. ヘルニア嚢への異所性肝組織迷入は稀な所見であるが, 先天性横隔膜ヘルニアの成囚を発生学的に考察する上で興味深い所見であった. ヘルニア囊に異所性肝組織の迷入を認めた先天性右横隔膜ヘルニアの1例を経験したので報告する.症例は在胎37週,体重2,480 gで出生した女児で,出生前の画像検査で,右胸腔内のほとんどが脱出臓器で占められ,重度の肺低形成が予想された.しかし,出生後はgentle ventilationにより呼吸状態は比較的早期に安定化し,日齢2に根治術を施行した.横隔膜内側2/3が欠損した有囊性横隔膜ヘルニアであり,ヘルニア囊切除後に欠損部をGore-Tex® sheetで閉鎖した.術後経過は比較的良好であった.切除したヘルニア囊は病理学的に異所性肝組織を有していた.ヘルニア囊への異所性肝組織迷入は稀な所見であるが,先天性横隔膜ヘルニアの成因を発生学的に考察する上で興味深い所見であった. |
Author | 佐々木, 理人 高安, 肇 藤井, 俊輔 五藤, 周 千葉, 史子 新開, 統子 瓜田, 泰久 坂元, 直哉 増本, 幸二 田中, 秀明 |
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References_xml | – reference: 4) Spaggiari E, Stirnemann J, Bernard JP, et al: Prognostic value of a hernia sac in congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol, 21: 286-290, 2013. – reference: 15) Collan Y, Hokkiluoto A, Hastbacka J: Ectopic liver. Ann Chir Gynecol, 67: 27-29, 1978. – reference: 3) Duess JW, Zani-Ruttenstock EM, Garriboli M, et al: Outcome of right-sided diaphragmatic hernia repair: A multicenter study. Pediatr Surg Int, 31: 465-471, 2015. – reference: 14) Patel RV, Wadhwani V, Wyatt-Ashmead J, et al: Hepatic heterotopia in congenital diaphragmatic anomaly. BMJ Case Rep, 2013, 200151, 2013. – reference: 11) Patel Y, McNally J, Ramani P: Left congenital diaphragmatic hernia, absent pericardium, and liver heterotopia: A case report and review. J Pediatr Surg, 42: E29-E31, 2007. – reference: 2) Fisher JC, Jefferson RA, Arkovitz MS, et al: Redefining outcomes in right congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg, 43: 373-379, 2008. – reference: 5) Zamora IJ, Cass DL, Lee TC, et al: The presence of a hernia sac in congenital diaphragmatic hernia is associated with better fetal lung growth and outcomes. J Pediatr Surg, 48: 1165-1171, 2013. – reference: 6) Deutsch AA, Brown KN, Freeman NV, et al: A case of diaphragmatic hernia, absent pericardium and hamartoma of liver. Br J Surg, 59: 156-158, 1972. – reference: 8) Beiler HA, Sergi C, Wagner G, et al: Accessory liver in an infant with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg, 36: E7, 2001. – reference: 18) Liu J, Zhang L, Wang D, et al: Congenital diaphragmatic hernia, kidney agenesis and cardiac defects associated with Slit3-deficiency in mice. Mech Dev, 120: 1059-1070, 2003. – reference: 9) Salman AB: Left-sided congenital diaphragmatic hernia associated with intrathoracic ectopic liver lobule. Eur J Cardiothorac Surg, 21: 558-560, 2002. – reference: 12) Arafah M, Boqari DT, Alsaad KO: Left-sided congenital diaphragmatic hernia with multiple congenital cardiac anomalies, hernia sac, and microscopic hepatic heterotopia: A case report. Patholog Res Int, 2011: 967107, 2011. – reference: 16) Sadler TW: Langman’s Medical Embryology (13th ed). pp 95-104, 225-249, Wolters Kluwer, Philadelphia, 2015. – reference: 7) Iber T, Rintala R: Intrapulmonary ectopic liver. J Pediatr Surg, 34: 1425-1426, 1999. – reference: 17) Yuan W, Rao Y, Babiuk RP, et al: A genetic model for a central (septum transversum) congenital diaphragmatic hernia in mice lacking Slit3. Proc Natl Acad Sci USA, 100: 5217-5222, 2003. – reference: 13) Otero AO, de Prada-Vicente I, Herrera JG, et al: Hepatic mesenchymal hamartoma in a neonate with a Bochdalek diaphragmatic hernia: A case report. J Pediatr Surg, 47: E45-E48, 2012. – reference: 1) 新生児先天性横隔膜ヘルニア研究グループ編:新生児先天性横隔膜ヘルニア(CDH)診療ガイドライン.pp 24-27,メディカルビュー,東京,2016. – reference: 10) Sharma S, Jain R, Singh MK, et al: A case of congenital diaphragmatic hernia with a hernia sac attached to the liver: Hints for an early embryological insult. J Pediatr Surg, 42: 1761-1763, 2007. |
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