巣状糸球体硬化症虚脱型亜型の3例
特発性の巣状糸球体硬化症の組織学的亜型であるCollapsing variantの3小児例を経験した。通常量のステロイドへの反応が悪く,著明な高血圧をコントロールすることに難渋した。腹膜透析により適時除水を行いつつ,アンギオテンシン変換酵素阻害薬,アンギオテンシン受容体拮抗薬の内服,塩酸ニカルジピン持続静注を使用し,本邦の小児難治性腎疾患研究会のプロトコルに準じた治療を行った2例で寛解を得ることができた。 巣状糸球体硬化症を治療する場合,寛解導入できるか否かでその腎予後は著しく異なってくる。今回経験した3例のように,著明な高血圧,大量の蛋白尿を呈し,通常量ステロイドが無効の場合,できるだけ早...
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Published in | 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 19; no. 2; pp. 83 - 88 |
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Main Authors | , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
2006
日本小児腎臓病学会 |
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0915-2245 1881-3933 |
DOI | 10.3165/jjpn.19.83 |
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Abstract | 特発性の巣状糸球体硬化症の組織学的亜型であるCollapsing variantの3小児例を経験した。通常量のステロイドへの反応が悪く,著明な高血圧をコントロールすることに難渋した。腹膜透析により適時除水を行いつつ,アンギオテンシン変換酵素阻害薬,アンギオテンシン受容体拮抗薬の内服,塩酸ニカルジピン持続静注を使用し,本邦の小児難治性腎疾患研究会のプロトコルに準じた治療を行った2例で寛解を得ることができた。 巣状糸球体硬化症を治療する場合,寛解導入できるか否かでその腎予後は著しく異なってくる。今回経験した3例のように,著明な高血圧,大量の蛋白尿を呈し,通常量ステロイドが無効の場合,できるだけ早期に腎生検を行い,Collapsing variantを確認できれば,血圧コントロールを集約的に行い,ステロイドパルス療法を中心とした治療を行う意義は大きいと考えられるが,より多くの症例の蓄積が必要である。 |
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AbstractList | 「要旨」特発性の巣状糸球体硬化症の組織学的亜型であるCollapsing variantの3小児例を経験した. 通常量のステロイドへの反応が悪く, 著明な高血圧をコントロールすることに難渋した. 腹膜透析により適時除水を行いつつ, アンギオテンシン変換酵素阻害薬, アンギオテンシン受容体拮抗薬の内服, 塩酸ニカルジピン持続静注を使用し, 本邦の小児難治性腎疾患研究会のプロトコルに準じた治療を行った2例で寛解を得ることができた. 巣状糸球体硬化症を治療する場合, 寛解導入できるか否かでその腎予後は著しく異なってくる. 今回経験した3例のように, 著明な高血圧, 大量の蛋白尿を呈し, 通常量ステロイドが無効の場合, できるだけ早期に腎生検を行い, Collapsing variantを確認できれば, 血圧コントロールを集約的に行い, ステロイドパルス療法を中心とした治療を行う意義は大きいと考えられるが, より多くの症例の蓄積が必要である. 特発性の巣状糸球体硬化症の組織学的亜型であるCollapsing variantの3小児例を経験した。通常量のステロイドへの反応が悪く,著明な高血圧をコントロールすることに難渋した。腹膜透析により適時除水を行いつつ,アンギオテンシン変換酵素阻害薬,アンギオテンシン受容体拮抗薬の内服,塩酸ニカルジピン持続静注を使用し,本邦の小児難治性腎疾患研究会のプロトコルに準じた治療を行った2例で寛解を得ることができた。 巣状糸球体硬化症を治療する場合,寛解導入できるか否かでその腎予後は著しく異なってくる。今回経験した3例のように,著明な高血圧,大量の蛋白尿を呈し,通常量ステロイドが無効の場合,できるだけ早期に腎生検を行い,Collapsing variantを確認できれば,血圧コントロールを集約的に行い,ステロイドパルス療法を中心とした治療を行う意義は大きいと考えられるが,より多くの症例の蓄積が必要である。 |
Author | 木下, 義久 小野, 浩明 古江, 健樹 城, 謙輔 中村, 朱里 大田, 敏之 須藤, 哲史 坂野, 堯 藤井, 寛 |
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References_xml | – reference: 9) 長井チエ子,横田昌,古戸美之,形山憲城,西谷雅弘,小泉博史,並木眞生,中本安:巣状糸球体硬化症のCollapsing variantと考えられたネフローゼ症候群の1例.日腎会誌 42: 47-52, 2000. – reference: 3) Detwiler RK, Falk RJ, Hogan SL, Jenette JC: Collapsing glomerulopathy: a clinically and pathologically distinct variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int 45: 1416-1424, 1994. – reference: 4) Valeri A, Barisoni L, Appel GB, Seigle R, D'Agati V: Idiopathic collapsing focal segmental glomerulosclerosis: a clinicopathological study. Kidney Int 50: 1734-1746, 1996. – reference: 8) 長田道夫:巣状分節性糸球体硬化症の病理診断:Variantの最近の動向.ネフローゼ症候群のすべて 小山哲夫監修,東京医学社,東京,腎と透析 59: 352-354, 2005. – reference: 1) 城謙輔:巣状分節性糸球体硬化症Focal glomerulosclerosis (FSGS). 腎生検病理診断標準化への指針,日本腎臓学会病理診断標準化委員会(編), pp161-166, 東京医学社,東京,2005. – reference: 2) D'Agati V: Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 23: 117-134, 2003. – reference: 10) 尾鼻美奈,中西浩一,佐古まゆみ,矢田菜穂子,吉川徳茂:Collapsing variant巣状分節性糸球体硬化症の1女児例.日本小児腎不全学会誌 25: 177-178, 2005. – reference: 7) ChunMJ, Korbet SM, Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic adults: presentation, prognosis, and response to therapy of the histologic variants. J Am Soc Nephrol 15: 2109-2117, 2004. – reference: 5) Cameron JS: The enigma of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int 50: s119-s131, 1996. – reference: 6) Schwartz MM, Evans J, Bain R, Korbet SM: Focal segmental glomerulosclerosis: prognostic implications of the cellular lesion. J Am Soc Nephrol 10: 1900-1907, 1999. |
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Title | 巣状糸球体硬化症虚脱型亜型の3例 |
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