骨髄異形成症候群に合併したクームス陰性自己免疫性溶血性貧血

骨髄異形成症候群（MDS）は，造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である．造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており，実際，10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める．一方，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は成熟赤血球に対する自己抗体産生に起因しており，通常は直接クームス試験が陽性となる．しかしながら，一部に直接クームス試験陰性のAIHAが存在し，その場合は赤血球結合IgG分子数の決定が診断に重要である．今回，MDSにクームス陰性AIHAを合併した症例を経験した．MDSに対してDNAメチル化阻害薬azacitidineの投与を行ったところ，造血不全の著明な改善，末梢血芽球の消失お...

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Published in日本輸血細胞治療学会誌 Vol. 61; no. 4; pp. 468 - 473
Main Authors 斉藤, 桐子, 神田, 善伸, 小澤, 敬也, 上原, 英輔, 室井, 一男, 永井, 正, 亀崎, 豊実
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本輸血・細胞治療学会 2015
日本輸血・細胞治療学会
Subjects
アザシチジン
クームス陰性自己免疫性溶血性貧血
赤血球結合IgG
骨髄異形成症候群
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ISSN1881-3011
1883-0625
DOI10.3925/jjtc.61.468

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Abstract 骨髄異形成症候群（MDS）は，造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である．造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており，実際，10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める．一方，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は成熟赤血球に対する自己抗体産生に起因しており，通常は直接クームス試験が陽性となる．しかしながら，一部に直接クームス試験陰性のAIHAが存在し，その場合は赤血球結合IgG分子数の決定が診断に重要である．今回，MDSにクームス陰性AIHAを合併した症例を経験した．MDSに対してDNAメチル化阻害薬azacitidineの投与を行ったところ，造血不全の著明な改善，末梢血芽球の消失およびMDSの進行マーカーであるWT1 mRNAの低下を認めた．興味深いことに，azacitidine療法の過程で溶血所見が著明に改善し，azacitidineによりAIHAも同時に改善したものと考えられた．MDSに溶血性貧血を合併した例では，直接クームス試験陰性の場合もクームス陰性AIHAを疑う必要がある．また，azacitidineがAIHAを改善する可能性があり，その機序の解明が期待される．
AbstractList 骨髄異形成症候群(MDS)は, 造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である. 造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており, 実際, 10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める. 一方, 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は成熟赤血球に対する自己抗体産生に起因しており, 通常は直接クームス試験が陽性となる. しかしながら, 一部に直接クームス試験陰性のAIHAが存在し, その場合は赤血球結合IgG分子数の決定が診断に重要である. 今回, MDSにクームス陰性AIHAを合併した症例を経験した. MDSに対してDNAメチル化阻害薬azacitidineの投与を行ったところ, 造血不全の著明な改善, 末梢血芽球の消失およびMDSの進行マーカーであるWT1 mRNAの低下を認めた. 興味深いことに, azacitidine療法の過程で溶血所見が著明に改善し, azacitidineによりAIHAも同時に改善したものと考えられた. MDSに溶血性貧血を合併した例では, 直接クームス試験陰性の場合もクームス陰性AIHAを疑う必要がある. また, azacitidineがAIHAを改善する可能性があり, その機序の解明が期待される.
骨髄異形成症候群（MDS）は，造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である．造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており，実際，10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める．一方，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は成熟赤血球に対する自己抗体産生に起因しており，通常は直接クームス試験が陽性となる．しかしながら，一部に直接クームス試験陰性のAIHAが存在し，その場合は赤血球結合IgG分子数の決定が診断に重要である．今回，MDSにクームス陰性AIHAを合併した症例を経験した．MDSに対してDNAメチル化阻害薬azacitidineの投与を行ったところ，造血不全の著明な改善，末梢血芽球の消失およびMDSの進行マーカーであるWT1 mRNAの低下を認めた．興味深いことに，azacitidine療法の過程で溶血所見が著明に改善し，azacitidineによりAIHAも同時に改善したものと考えられた．MDSに溶血性貧血を合併した例では，直接クームス試験陰性の場合もクームス陰性AIHAを疑う必要がある．また，azacitidineがAIHAを改善する可能性があり，その機序の解明が期待される．
Author 亀崎, 豊実
小澤, 敬也
神田, 善伸
上原, 英輔
室井, 一男
永井, 正
斉藤, 桐子
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自治医科大学附属病院血液科
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