下行大動脈のsealed ruptureで発見されたIgG4関連疾患の1例
症例は66歳男性.前胸部違和感のため施行したCTにて下行大動脈右背側に腫瘤性病変を認め,炎症反応も高値であった.造影MRIにて下行大動脈右側壁から造影剤の漏出を認めsealed ruptureが疑われた.血液培養は陰性でPET/CTにて下行大動脈に沿ったmassに強い集積を認め,他臓器に活動性炎症を示唆する集積は認めなかった.待機的に下行大動脈置換術を施行したが,血液検査にてIgG4 224 mg/dL,血管壁組織検査ではIgG4陽性形質細胞が無数に認められIgG4関連疾患の確定診断に至った.IgG4関連疾患による炎症性大動脈瘤は稀な疾患であるが致死的となり得る重要な疾患である.今回seale...
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| Published in | Shinzo Vol. 49; no. 10; pp. 1063 - 1069 |
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| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.10.2017
日本心臓財団・日本循環器学会 Japan Heart Foundation |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.49.1063 |
Cover
| Abstract | 症例は66歳男性.前胸部違和感のため施行したCTにて下行大動脈右背側に腫瘤性病変を認め,炎症反応も高値であった.造影MRIにて下行大動脈右側壁から造影剤の漏出を認めsealed ruptureが疑われた.血液培養は陰性でPET/CTにて下行大動脈に沿ったmassに強い集積を認め,他臓器に活動性炎症を示唆する集積は認めなかった.待機的に下行大動脈置換術を施行したが,血液検査にてIgG4 224 mg/dL,血管壁組織検査ではIgG4陽性形質細胞が無数に認められIgG4関連疾患の確定診断に至った.IgG4関連疾患による炎症性大動脈瘤は稀な疾患であるが致死的となり得る重要な疾患である.今回sealed ruptureを契機にIgG4関連疾患と診断された症例を経験した. |
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| AbstractList | 症例は66歳男性.前胸部違和感のため施行したCTにて下行大動脈右背側に腫瘤性病変を認め,炎症反応も高値であった.造影MRIにて下行大動脈右側壁から造影剤の漏出を認めsealed ruptureが疑われた.血液培養は陰性でPET/CTにて下行大動脈に沿ったmassに強い集積を認め,他臓器に活動性炎症を示唆する集積は認めなかった.待機的に下行大動脈置換術を施行したが,血液検査にてIgG4 224 mg/dL,血管壁組織検査ではIgG4陽性形質細胞が無数に認められIgG4関連疾患の確定診断に至った.IgG4関連疾患による炎症性大動脈瘤は稀な疾患であるが致死的となり得る重要な疾患である.今回sealed ruptureを契機にIgG4関連疾患と診断された症例を経験した. 症例は66歳男性. 前胸部違和感のため施行したCTにて下行大動脈右背側に腫瘤性病変を認め, 炎症反応も高値であった. 造影MRIにて下行大動脈右側壁から造影剤の漏出を認めsealed ruptureが疑われた. 血液培養は陰性でPET/CTにて下行大動脈に沿ったmassに強い集積を認め, 他臓器に活動性炎症を示唆する集積は認めなかった. 待機的に下行大動脈置換術を施行したが, 血液検査にてIgG4 224mg/dL, 血管壁組織検査ではIgG4陽性形質細胞が無数に認められIgG4関連疾患の確定診断に至った. IgG4関連疾患による炎症性大動脈瘤は稀な疾患であるが致死的となり得る重要な疾患である. 今回sealed ruptureを契機にIgG4関連疾患と診断された症例を経験した. 「はじめに」 IgG4関連疾患はさまざまな臓器に起こり得る自己免疫疾患であり, 炎症性大動脈瘤の原因にもなり得る. |
| Author | 小野, 裕一 大友, 建一郎 磯部, 光章 伊藤, 栄作 東海林, 裕子 栗原, 顕 清水, 茂雄 染谷, 毅 |
| Author_FL | Kurihara Ken Ito Eisaku Isobe Mitsuaki Someya Tsuyoshi Shimizu Shigeo Otomo Kenichiro Shoji Yuko Ono Yuichi |
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| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 大友, 建一郎 organization: 青梅市立総合病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 磯部, 光章 organization: 東京医科歯科大学 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 伊藤, 栄作 organization: 青梅市立総合病院 病理診断科 – sequence: 1 fullname: 小野, 裕一 organization: 青梅市立総合病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 東海林, 裕子 organization: 青梅市立総合病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 清水, 茂雄 organization: 青梅市立総合病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 栗原, 顕 organization: 青梅市立総合病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 染谷, 毅 organization: 青梅市立総合病院 心臓血管外科 |
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| CorporateAuthor | 青梅市立総合病院 心臓血管外科 東京医科歯科大学 循環器内科 青梅市立総合病院 病理診断科 青梅市立総合病院 循環器内科 |
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| References | 6) Lindblad B, Almgren B, Bergqvist D, et al:Abdominal aortic aneurysm with perianeurysmal fibrosis:experience from 11 Swedish vascular centers. J Vasc Surg 1991;13;231-239 8) Mizushima I, Inoue D, Yamamoto M, et al:Clinical course after corticosteroid therapy in IgG4-related aortitis/periaortitis and periarteritis:a retrospective multicenter study. Arthritis Res Ther 2014;16(4):R156 7) Pennell R, Hollier L, Lie J, et al:Inflammatory abdominal aortic aneurysms a thirty-year review. J Vasc Surg 1985;2:859-869 9) Kasashima S, Kasashima A, Kasashima F, et al:Immunoglobulin G4-related periaortitis complicated by aortic rupture and aortoduodenal fistula after endovascular AAA repair. J Endovasc Ther 2014;21(4):589-597 11) Sterpetti A, Hunter W, Feldhaus R, et al:Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta:incidence, pathologic, and etiologic considerations. J Vasc Surg 1989;9:643-650 4) 厚生労働省 難病情報センター:IgG4関連疾患.http://www.nanbyou.or.jp/entry/4505(cited 2016 Mar 01) 3) Walker DI, Bloor K, Williams G, et al:Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972;59:609-614 5) Crawford J, Stowe C, Safi H, et al:Inflammatory aneurysms of the aorta. J Vasc Surg 1985;2:113-124 1) Kasashima S, Zen Y, Kasashima A, et al:A clinicopathologic study of immunoglobulin G4-related sclerosing disease of the thoracic aorta. J Vasc Surg 2010;52(6):1587-1595 2) 松本 康,笠島里美,川島篤弘,ほか:IgG4関連動脈周囲炎;心血管領域における新しい疾患概念.心臓 2010;42:458-469 10) 佐々木 茂,大熊恒郎,佐藤 成,ほか:炎症性腹部大動脈瘤の切迫破裂症例.血管外科 1996;15:58-61 |
| References_xml | – reference: 5) Crawford J, Stowe C, Safi H, et al:Inflammatory aneurysms of the aorta. J Vasc Surg 1985;2:113-124 – reference: 9) Kasashima S, Kasashima A, Kasashima F, et al:Immunoglobulin G4-related periaortitis complicated by aortic rupture and aortoduodenal fistula after endovascular AAA repair. J Endovasc Ther 2014;21(4):589-597 – reference: 2) 松本 康,笠島里美,川島篤弘,ほか:IgG4関連動脈周囲炎;心血管領域における新しい疾患概念.心臓 2010;42:458-469 – reference: 3) Walker DI, Bloor K, Williams G, et al:Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972;59:609-614 – reference: 7) Pennell R, Hollier L, Lie J, et al:Inflammatory abdominal aortic aneurysms a thirty-year review. J Vasc Surg 1985;2:859-869 – reference: 11) Sterpetti A, Hunter W, Feldhaus R, et al:Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta:incidence, pathologic, and etiologic considerations. J Vasc Surg 1989;9:643-650 – reference: 6) Lindblad B, Almgren B, Bergqvist D, et al:Abdominal aortic aneurysm with perianeurysmal fibrosis:experience from 11 Swedish vascular centers. J Vasc Surg 1991;13;231-239 – reference: 1) Kasashima S, Zen Y, Kasashima A, et al:A clinicopathologic study of immunoglobulin G4-related sclerosing disease of the thoracic aorta. J Vasc Surg 2010;52(6):1587-1595 – reference: 4) 厚生労働省 難病情報センター:IgG4関連疾患.http://www.nanbyou.or.jp/entry/4505(cited 2016 Mar 01) – reference: 8) Mizushima I, Inoue D, Yamamoto M, et al:Clinical course after corticosteroid therapy in IgG4-related aortitis/periaortitis and periarteritis:a retrospective multicenter study. Arthritis Res Ther 2014;16(4):R156 – reference: 10) 佐々木 茂,大熊恒郎,佐藤 成,ほか:炎症性腹部大動脈瘤の切迫破裂症例.血管外科 1996;15:58-61 |
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| SubjectTerms | IgG4 関連疾患 PET/CT sealed rupture 炎症性大動脈瘤 胸部大動脈瘤 |
| Title | 下行大動脈のsealed ruptureで発見されたIgG4関連疾患の1例 |
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