IgG4関連動脈周囲炎；心血管領域における新しい疾患概念
目的：種々の臓器に起こる特発性硬化性病変（immunoglobulinG4；IgG4）関連硬化性疾患が注目されているが，心血管領域における新しい疾患概念として，炎症性腹部大動脈瘤と診断した症例の中にもIgG4関連硬化性疾患と考える病態が存在する可能性を評価する． 方法：手術時の切除標本から，炎症性腹部大動脈瘤と診断された23例と，同時期の動脈硬化性腹部大動脈瘤40例を対象とし，基礎疾患や動脈硬化と関連した諸危険因子，IgG4血中濃度などの生化学検査を調べると同時に，免疫組織染色を中心とした病理組織学的検討を後ろ向きに行った． 結果：これまでのIgG4関連硬化性疾患の病理学的診断基準に従い，60...
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| Published in | Shinzo Vol. 42; no. 4; pp. 458 - 469 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
2010
日本心臓財団 Japan Heart Foundation |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.42.458 |
Cover
| Abstract | 目的：種々の臓器に起こる特発性硬化性病変（immunoglobulinG4；IgG4）関連硬化性疾患が注目されているが，心血管領域における新しい疾患概念として，炎症性腹部大動脈瘤と診断した症例の中にもIgG4関連硬化性疾患と考える病態が存在する可能性を評価する． 方法：手術時の切除標本から，炎症性腹部大動脈瘤と診断された23例と，同時期の動脈硬化性腹部大動脈瘤40例を対象とし，基礎疾患や動脈硬化と関連した諸危険因子，IgG4血中濃度などの生化学検査を調べると同時に，免疫組織染色を中心とした病理組織学的検討を後ろ向きに行った． 結果：これまでのIgG4関連硬化性疾患の病理学的診断基準に従い，60/hpf以上のIgG陽性形質細胞浸潤と60％以上のIgG4/IgG陽性細胞比を認めた場合をIgG4関連腹部大動脈瘤と診断した．23例の炎症性腹部大動脈瘤のうち，13例が診断基準を満たした．自己免疫性疾患を併存し，生化学所見では，高力価の抗核抗体陽性例が多くIgG4とIgEが有意に高値を示した．病理所見では著明な外膜肥厚を認め，動脈周囲炎の所見であった．IgG4免疫染色では外膜にIgG4陽性形質細胞のび漫性浸潤とともに，IgG4/IgG陽性細胞比高値を示した（80.2％：p< 0.001）． 結論：炎症性腹部大動脈瘤の病因の1つにIgG4関連硬化性疾患の病態の存在が示された．本臨床病理学的検討から，IgG4関連動脈周囲炎という従来の血管炎とは異なる炎症性疾患の存在が明らかになり，さらに冠動脈や末梢動脈にも病変が確認されたことで，今後血清IgG4高値の病態と深く関係する慢性動脈周囲炎は，全身の血管疾患として，さらに広がりをみせるものと期待される． |
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| AbstractList | 目的：種々の臓器に起こる特発性硬化性病変（immunoglobulinG4；IgG4）関連硬化性疾患が注目されているが，心血管領域における新しい疾患概念として，炎症性腹部大動脈瘤と診断した症例の中にもIgG4関連硬化性疾患と考える病態が存在する可能性を評価する．方法：手術時の切除標本から，炎症性腹部大動脈瘤と診断された23例と，同時期の動脈硬化性腹部大動脈瘤40例を対象とし，基礎疾患や動脈硬化と関連した諸危険因子，IgG4血中濃度などの生化学検査を調べると同時に，免疫組織染色を中心とした病理組織学的検討を後ろ向きに行った．結果：これまでのIgG4関連硬化性疾患の病理学的診断基準に従い，60/hpf以上のIgG陽性形質細胞浸潤と60％以上のIgG4/IgG陽性細胞比を認めた場合をIgG4関連腹部大動脈瘤と診断した．23例の炎症性腹部大動脈瘤のうち，13例が診断基準を満たした．自己免疫性疾患を併存し，生化学所見では，高力価の抗核抗体陽性例が多くIgG4とIgEが有意に高値を示した．病理所見では著明な外膜肥厚を認め，動脈周囲炎の所見であった．IgG4免疫染色では外膜にIgG4陽性形質細胞のび漫性浸潤とともに，IgG4/IgG陽性細胞比高値を示した（80.2％：p< 0.001）．結論：炎症性腹部大動脈瘤の病因の1つにIgG4関連硬化性疾患の病態の存在が示された．本臨床病理学的検討から，IgG4関連動脈周囲炎という従来の血管炎とは異なる炎症性疾患の存在が明らかになり，さらに冠動脈や末梢動脈にも病変が確認されたことで，今後血清IgG4高値の病態と深く関係する慢性動脈周囲炎は，全身の血管疾患として，さらに広がりをみせるものと期待される． 目的：種々の臓器に起こる特発性硬化性病変（immunoglobulinG4；IgG4）関連硬化性疾患が注目されているが，心血管領域における新しい疾患概念として，炎症性腹部大動脈瘤と診断した症例の中にもIgG4関連硬化性疾患と考える病態が存在する可能性を評価する． 方法：手術時の切除標本から，炎症性腹部大動脈瘤と診断された23例と，同時期の動脈硬化性腹部大動脈瘤40例を対象とし，基礎疾患や動脈硬化と関連した諸危険因子，IgG4血中濃度などの生化学検査を調べると同時に，免疫組織染色を中心とした病理組織学的検討を後ろ向きに行った． 結果：これまでのIgG4関連硬化性疾患の病理学的診断基準に従い，60/hpf以上のIgG陽性形質細胞浸潤と60％以上のIgG4/IgG陽性細胞比を認めた場合をIgG4関連腹部大動脈瘤と診断した．23例の炎症性腹部大動脈瘤のうち，13例が診断基準を満たした．自己免疫性疾患を併存し，生化学所見では，高力価の抗核抗体陽性例が多くIgG4とIgEが有意に高値を示した．病理所見では著明な外膜肥厚を認め，動脈周囲炎の所見であった．IgG4免疫染色では外膜にIgG4陽性形質細胞のび漫性浸潤とともに，IgG4/IgG陽性細胞比高値を示した（80.2％：p< 0.001）． 結論：炎症性腹部大動脈瘤の病因の1つにIgG4関連硬化性疾患の病態の存在が示された．本臨床病理学的検討から，IgG4関連動脈周囲炎という従来の血管炎とは異なる炎症性疾患の存在が明らかになり，さらに冠動脈や末梢動脈にも病変が確認されたことで，今後血清IgG4高値の病態と深く関係する慢性動脈周囲炎は，全身の血管疾患として，さらに広がりをみせるものと期待される． 《Abstract》目的:種々の臓器に起こる特発性硬化性病変(immunoglobulinG4;IgG4)関連硬化性疾患が注目されているが, 心血管領域における新しい疾患概念として, 炎症性腹部大動脈瘤と診断した症例の中にもIgG4関連硬化性疾患と考える病態が存在する可能性を評価する. 方法:手術時の切除標本から, 炎症性腹部大動脈瘤と診断された23例と, 同時期の動脈硬化性腹部大動脈瘤40例を対象とし, 基礎疾患や動脈硬化と関連した諸危険因子, IgG4血中濃度などの生化学検査を調べると同時に, 免疫組織染色を中心とした病理組織学的検討を後ろ向きに行った. 結果:これまでのIgG4関連硬化性疾患の病理学的診断基準に従い, 60/hpf以上のIgG陽性形質細胞浸潤と60%以上のIgG4/IgG陽性細胞比を認めた場合をIgG4関連腹部大動脈瘤と診断した. 23例の炎症性腹部大動脈瘤のうち, 13例が診断基準を満たした. 自己免疫性疾患を併存し, 生化学所見では, 高力価の抗核抗体陽性例が多くIgG4とIgEが有意に高値を示した. 病理所見では著明な外膜肥厚を認め, 動脈周囲炎の所見であった. IgG4免疫染色では外膜にIgG4陽性形質細胞のび漫性浸潤とともに, IgG4/IgG陽性細胞比高値を示した(80.2%:p＜0.001). 結論:炎症性腹部大動脈瘤の病因の1つにIgG4関連硬化性疾患の病態の存在が示された. 本臨床病理学的検討から, IgG4関連動脈周囲炎という従来の血管炎とは異なる炎症性疾患の存在が明らかになり, さらに冠動脈や末梢動脈にも病変が確認されたことで, 今後血清IgG4高値の病態と深く関係する慢性動脈周囲炎は, 全身の血管疾患として, さらに広がりをみせるものと期待される. |
| Author | 川島, 篤弘 西田, 佑児 笠島, 史成 全, 陽 遠藤, 将光 松本, 康 笠島, 里美 川上, 健吾 |
| Author_FL | Nishida Yuji Kasashima Satomi Matsumoto Yasushi Endo Masamitsu Kasashima Fuminori Kawakami Kengo Zen Yoh Kawashima Atsuhiro |
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| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 笠島, 里美 organization: 国立病院機構金沢医療センター臨床検査科 – sequence: 1 fullname: 川上, 健吾 organization: 国立病院機構金沢医療センター心臓血管外科 – sequence: 1 fullname: 笠島, 史成 organization: 国立病院機構金沢医療センター心臓血管外科 – sequence: 1 fullname: 川島, 篤弘 organization: 国立病院機構金沢医療センター臨床検査科 – sequence: 1 fullname: 全, 陽 organization: Institute of Liver Studies, King's College Hospital – sequence: 1 fullname: 西田, 佑児 organization: 国立病院機構金沢医療センター心臓血管外科 – sequence: 1 fullname: 松本, 康 organization: 国立病院機構金沢医療センター心臓血管外科 – sequence: 1 fullname: 遠藤, 将光 organization: 国立病院機構金沢医療センター心臓血管外科 |
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| References | 19) Mitchinson MJ: Chronic periaortitis and periarteritis. Histopathology 1984; 8: 589-600 5) Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al: High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 2001; 344: 732-738 17) Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, et al: A new clinicopathological entity of IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg 2009; 49: 1264-1271 24) Yoshida M, Mukohara N, Honda T, et al: Inflammatory aneurysm of the ascending aorta: report of a case. Surg Today 2007; 37: 794-797 2) Crawford JL, Stowe CL, Safi HJ, et al: Inflammatory aneurysms of the aorta. J Vasc Surg 1985; 2: 113-124 29) Faggioli GL, Gargiulo M, Bertoni F, et al: Parietal inflammatory infiltrate in peripheral aneurysms of atherosclerotic origin. J Cardiovasc Surg (Torino) 1992; 33: 331-336 11) Ormond Jk: Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. J Urol 1948; 59: 1072-1079 7) Kitagawa S, Zen Y, Harada K, et al: Abundant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttner's tumor). Am J Surg Pathol 2005; 29: 783-791 18) 由谷親夫：循環器病理 血管 血管炎症候群の病理．病理と臨床 2003；21：1007-1013 27) Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al: Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008; 134: 706-715 1) Walker DI, Bloor K, Williams G, Gillie I: Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972; 59: 609-614 8) Zen Y, Sawazaki A, Miyayama S, et al: A case of retroperitoneal and mediastinal fibrosis exhibiting elevated levels of IgG4 in the absence of sclerosing pancreatitis (autoimmune pancreatitis). Hum Pathol 2006; 37: 239-243 23) Jeannin P, Lecoanet S, Delneste Y, et al: IgE versus IgG4 production can be differentially regulated by IL-10. J Immunol 1998; 160: 3555-3561 25) Neild GH, Rodriguez-Justo M, Wall C, Connolly JO: Hyper-IgG4 disease: report and characterisation of a new disease. BMC Med 2006; 4: 23 20) Parums DV, Dunn DC, Dixon AK, Mitchinson MJ: Characterization of inflammatory cells in a patient with chronic periaortitis. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 121-129 28) Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al: Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003; 52: 683-687 13) Corradi D, Maestri R, Palmisano A, et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis. Kidney Int 2007; 72: 742-753 21) Ito H, Kaizaki Y, Noda Y, et al: IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm associated with autoimmune pancreatitis. Pathol Int 2008; 58: 421-426 3) Rasmussen TE, Hallett JW Jr: Inflammatory aortic aneurysms. A clinical review with new perspectives in pathogenesis. Ann Surg 1997; 225: 155-164 4) Kamisawa T, Okamoto A: IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol 2008; 14: 3948-3955 12) Vaglio A, Salvarani C, Buzio C: Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-251 6) Zen Y, Harada K, Sasaki M, et al: IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004; 28: 1193-1203 16) Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, et al: Inflammatory abdominal aortic aneurysm: close relationship to IgG4-related periaortitis. Am J Surg Pathol 2008; 32: 197-204 9) Hamano H, Kawa S, Ochi Y, et al: Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet 2002; 359: 1403-1404 26) Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ, et al: Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol 2006; 4: 1010-1016 15) Zen Y, Fujii T, Harada K, et al: Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis. Hepatology 2007; 45: 1538-1546 14) Matsumoto Y, Kasashima S, Kawashima A, et al: A case of multiple immunoglobulin G4-related periarteritis: a tumorous lesion of the coronary artery and abdominal aortic aneurysm. Hum Pathol 2008; 39: 975-980 10) Zen Y, Kitagawa S, Minato H, et al: IgG4-positive plasma cells in inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the lung. Hum Pathol 2005; 36: 710-717 22) Nouri-Aria KT, Wachholz PA, Francis JN, et al: Grass pollen immunotherapy induces mucosal and peripheral IL-10 responses and blocking IgG activity. J Immunol 2004; 172: 3252-3259 |
| References_xml | – reference: 4) Kamisawa T, Okamoto A: IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol 2008; 14: 3948-3955 – reference: 1) Walker DI, Bloor K, Williams G, Gillie I: Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972; 59: 609-614 – reference: 9) Hamano H, Kawa S, Ochi Y, et al: Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet 2002; 359: 1403-1404 – reference: 10) Zen Y, Kitagawa S, Minato H, et al: IgG4-positive plasma cells in inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the lung. Hum Pathol 2005; 36: 710-717 – reference: 11) Ormond Jk: Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. J Urol 1948; 59: 1072-1079 – reference: 24) Yoshida M, Mukohara N, Honda T, et al: Inflammatory aneurysm of the ascending aorta: report of a case. Surg Today 2007; 37: 794-797 – reference: 15) Zen Y, Fujii T, Harada K, et al: Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis. Hepatology 2007; 45: 1538-1546 – reference: 27) Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al: Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008; 134: 706-715 – reference: 28) Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al: Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003; 52: 683-687 – reference: 3) Rasmussen TE, Hallett JW Jr: Inflammatory aortic aneurysms. A clinical review with new perspectives in pathogenesis. Ann Surg 1997; 225: 155-164 – reference: 6) Zen Y, Harada K, Sasaki M, et al: IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004; 28: 1193-1203 – reference: 12) Vaglio A, Salvarani C, Buzio C: Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-251 – reference: 23) Jeannin P, Lecoanet S, Delneste Y, et al: IgE versus IgG4 production can be differentially regulated by IL-10. J Immunol 1998; 160: 3555-3561 – reference: 20) Parums DV, Dunn DC, Dixon AK, Mitchinson MJ: Characterization of inflammatory cells in a patient with chronic periaortitis. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 121-129 – reference: 26) Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ, et al: Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol 2006; 4: 1010-1016 – reference: 2) Crawford JL, Stowe CL, Safi HJ, et al: Inflammatory aneurysms of the aorta. J Vasc Surg 1985; 2: 113-124 – reference: 29) Faggioli GL, Gargiulo M, Bertoni F, et al: Parietal inflammatory infiltrate in peripheral aneurysms of atherosclerotic origin. J Cardiovasc Surg (Torino) 1992; 33: 331-336 – reference: 21) Ito H, Kaizaki Y, Noda Y, et al: IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm associated with autoimmune pancreatitis. Pathol Int 2008; 58: 421-426 – reference: 8) Zen Y, Sawazaki A, Miyayama S, et al: A case of retroperitoneal and mediastinal fibrosis exhibiting elevated levels of IgG4 in the absence of sclerosing pancreatitis (autoimmune pancreatitis). Hum Pathol 2006; 37: 239-243 – reference: 13) Corradi D, Maestri R, Palmisano A, et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis. Kidney Int 2007; 72: 742-753 – reference: 22) Nouri-Aria KT, Wachholz PA, Francis JN, et al: Grass pollen immunotherapy induces mucosal and peripheral IL-10 responses and blocking IgG activity. J Immunol 2004; 172: 3252-3259 – reference: 5) Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al: High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 2001; 344: 732-738 – reference: 14) Matsumoto Y, Kasashima S, Kawashima A, et al: A case of multiple immunoglobulin G4-related periarteritis: a tumorous lesion of the coronary artery and abdominal aortic aneurysm. Hum Pathol 2008; 39: 975-980 – reference: 19) Mitchinson MJ: Chronic periaortitis and periarteritis. Histopathology 1984; 8: 589-600 – reference: 17) Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, et al: A new clinicopathological entity of IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg 2009; 49: 1264-1271 – reference: 25) Neild GH, Rodriguez-Justo M, Wall C, Connolly JO: Hyper-IgG4 disease: report and characterisation of a new disease. BMC Med 2006; 4: 23 – reference: 7) Kitagawa S, Zen Y, Harada K, et al: Abundant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttner's tumor). Am J Surg Pathol 2005; 29: 783-791 – reference: 16) Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, et al: Inflammatory abdominal aortic aneurysm: close relationship to IgG4-related periaortitis. Am J Surg Pathol 2008; 32: 197-204 – reference: 18) 由谷親夫：循環器病理 血管 血管炎症候群の病理．病理と臨床 2003；21：1007-1013 |
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| SourceID | nii medicalonline jstage |
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| SubjectTerms | IgG4 IgG4関連動脈周囲炎 IgG4関連疾患 動脈瘤 炎症 |
| Title | IgG4関連動脈周囲炎；心血管領域における新しい疾患概念 |
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