ボセンタンとシルデナフィルのupfront combination therapyによって肺動脈圧の改善を認めた混合性結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症の1例 - 中村, 琢; 菅森, 峰; 吉冨, 裕之; 松田, 絋治; 遠藤, 昭博; 高橋, 伸幸; 福山, 知香; 渡邊, 伸英; 岡田, 大司; 伊藤, 新平; 田邊, 一明 (Shinzo, 2015)
症例は49歳女性. X-6年に混合性結合組織病 (MCTD) と診断された. X-1年7月に経胸壁心エコー図検査で三尖弁逆流圧較差48mmHgを指摘された. フロセミドで加療されていたが増悪傾向でありX年7月に当院紹介入院となった. 右心カテーテル検査で肺動脈圧 (PAP) 65/25 (43) mmHg, 肺動脈楔入圧5mmHgであり, 他の画像診断と併せて肺動脈性肺高血圧 (PAH) と診断した. 入院3日目からボセンタン125mg/日を開始し, 9日目からシルデナフィル60mg/日を併用開始した. 16日目の右心カテーテル検査でPAP 37/17 (27) mmHgと改善した. 従来, 単剤で十分な治療効果が得られない場合, 逐次PAH治療薬を追加してゆくsequential combination therapyが行われてきた. しかし最近では, 治療初期から複数のPAH治療薬をほぼ時間差なく併用開始するupfront combination therapyも試みられている. MCTDに合併したPAH治療において, ボセンタンとシルデナフィルのupfront combination therapyによって肺動脈圧の改善を認めた1例を経験したので報告する.