皮膚に発生した指状嵌入樹状細胞肉腫の一例
指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma; IDCS）は，樹状細胞の一種である指状嵌入樹状細胞を由来とする非常に稀な疾患である。今回我々は，皮膚に発生したIDCSが骨髄に浸潤したと思われる症例を経験した。皮膚生検の組織像では，核小体が明瞭な類円形腫大核を有する大型の異型リンパ球様細胞が広く浸潤しており，免疫組織化学染色にてS100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，CD21陰性，CD23陰性であったことからIDCSと診断された。骨髄生検では明らかな異型細胞浸潤は確認できなかったものの，骨髄像検査で異型細胞がわずかながら観察され，腫瘍細胞が...
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| Published in | Japanese Journal of Medical Technology Vol. 64; no. 6; pp. 698 - 704 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会
25.11.2015
日本臨床衛生検査技師会 Japanese Association of Medical Technologists |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0915-8669 2188-5346 |
| DOI | 10.14932/jamt.15-25 |
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| Abstract | 指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma; IDCS）は，樹状細胞の一種である指状嵌入樹状細胞を由来とする非常に稀な疾患である。今回我々は，皮膚に発生したIDCSが骨髄に浸潤したと思われる症例を経験した。皮膚生検の組織像では，核小体が明瞭な類円形腫大核を有する大型の異型リンパ球様細胞が広く浸潤しており，免疫組織化学染色にてS100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，CD21陰性，CD23陰性であったことからIDCSと診断された。骨髄生検では明らかな異型細胞浸潤は確認できなかったものの，骨髄像検査で異型細胞がわずかながら観察され，腫瘍細胞が骨髄に浸潤している可能性が示唆された。皮膚病変が比較的広範囲で，骨髄浸潤が疑われたことから，化学療法の適応と考えられABVD療法が行われた。 |
|---|---|
| AbstractList | Interdigitating dendritic cell sarcoma (IDCS) is an extremely rare neoplasm derived from a type of dendritic cells. We experienced treating a case of IDCS involving the skin and probably bone marrow. Histopathological examination of the involved skin lesion revealed a massive invasion of large atypical lymphoid cells. Immunohistochemically, the neoplastic cells were positive for S100 and CD68, and negative for CD1a, CD21, and CD23. These findings led to the diagnosis of IDCS. Although a bone marrow biopsy showed unremarkable findings, a small number of neoplastic cells were observed in a bone marrow smear. Because the skin lesions were extensive and bone marrow infiltration was suspected, the patient was administered ABVD therapy.
指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma; IDCS）は，樹状細胞の一種である指状嵌入樹状細胞を由来とする非常に稀な疾患である。今回我々は，皮膚に発生したIDCSが骨髄に浸潤したと思われる症例を経験した。皮膚生検の組織像では，核小体が明瞭な類円形腫大核を有する大型の異型リンパ球様細胞が広く浸潤しており，免疫組織化学染色にてS100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，CD21陰性，CD23陰性であったことからIDCSと診断された。骨髄生検では明らかな異型細胞浸潤は確認できなかったものの，骨髄像検査で異型細胞がわずかながら観察され，腫瘍細胞が骨髄に浸潤している可能性が示唆された。皮膚病変が比較的広範囲で，骨髄浸潤が疑われたことから，化学療法の適応と考えられABVD療法が行われた。 指状嵌入樹状細胞肉腫（interdigitating dendritic cell sarcoma; IDCS）は，樹状細胞の一種である指状嵌入樹状細胞を由来とする非常に稀な疾患である。今回我々は，皮膚に発生したIDCSが骨髄に浸潤したと思われる症例を経験した。皮膚生検の組織像では，核小体が明瞭な類円形腫大核を有する大型の異型リンパ球様細胞が広く浸潤しており，免疫組織化学染色にてS100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，CD21陰性，CD23陰性であったことからIDCSと診断された。骨髄生検では明らかな異型細胞浸潤は確認できなかったものの，骨髄像検査で異型細胞がわずかながら観察され，腫瘍細胞が骨髄に浸潤している可能性が示唆された。皮膚病変が比較的広範囲で，骨髄浸潤が疑われたことから，化学療法の適応と考えられABVD療法が行われた。 「要旨」指状嵌入樹状細胞肉腫(interdigitating dendritic cell sarcoma; IDCS)は, 樹状細胞の一種である指状嵌入樹状細胞を由来とする非常に稀な疾患である. 今回我々は, 皮膚に発生したIDCSが骨髄に浸潤したと思われる症例を経験した. 皮膚生検の組織像では, 核小体が明瞭な類円形腫大核を有する大型の異型リンパ球様細胞が広く浸潤しており, 免疫組織化学染色にてS100陽性, CD68陽性, CD1a陰性, CD21陰性, CD23陰性であったことからIDCSと診断された. 骨髄生検では明らかな異型細胞浸潤は確認できなかったものの, 骨髄像検査で異型細胞がわずかながら観察され, 腫瘍細胞が骨髄に浸潤している可能性が示唆された. 皮膚病変が比較的広範囲で, 骨髄浸潤が疑われたことから, 化学療法の適応と考えられABVD療法が行われた. |
| Author | 鈴木, 千恵 桑島, 幸子 佐々木, 麻美 菅原, 新吾 三浦, 弘守 佐藤, 亜耶 関, 修 長沢, 光章 |
| Author_FL | SATO Aya SUZUKI Chie SASAKI Asami KUWASHIMA Yukiko SUGAWARA Shingo MIURA Hiroshu NAGASAWA Mitsuaki SEKI Osamu |
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| Copyright | 2015 一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会 |
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| DocumentTitleAlternate | A case of interdigitating dendritic cell sarcoma involving skin |
| DocumentTitle_FL | A case of interdigitating dendritic cell sarcoma involving skin |
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| PublicationTitle | Japanese Journal of Medical Technology |
| PublicationTitleAlternate | 医学検査 |
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| PublicationYear | 2015 |
| Publisher | 一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会 日本臨床衛生検査技師会 Japanese Association of Medical Technologists |
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| References | 1) Pokuri VK et al.: “Interdigitating dendritic cell sarcoma,” Journal of the National Comprehensive Cancer Network, 2015; 13: 128–132. 4) Jiang YZ et al.: “Interdigitating dendritic cell sarcoma presenting simultaneously with acute myelomonocytic leukemia: Report of a rare case and literature review,” Int J Hematol, 2013; 97: 657–666. 5) Olnes MJ et al.: “ Interdigitating dendritic cell sarcoma: A rare malignancy responsive to ABVD chemotherapy,” Leukemia and Lymphoma, 2002; 43: 817–821. 6) Lee SY et al.: “Successful treatment of disseminated interdigitating dendritic cell sarcoma with adriamycin, bleomycin, vinblastine, and dacarbazine chemotherapy,” Korean J Hematol, 2012; 47: 150–153. 2) 大島 孝一：「指状嵌入樹状細胞肉腫，WHO血液腫瘍分類～WHO分類2008をうまく活用するために～」，564–566，中村栄男，他（編），医薬ジャーナル社，大阪市，2010. 3) Jaffe R et al.：“Introduction: Histiocytic and dendritic cell neoplasms,” WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed., 354–355, Swerdlow SH et al., IARC Press, Lyon, 2008. |
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| StartPage | 698 |
| SubjectTerms | ABVD therapy ABVD療法 interdigitating dendritic cell sarcoma (IDCS) 指状嵌入樹状細胞肉腫（IDCS） |
| Title | 皮膚に発生した指状嵌入樹状細胞肉腫の一例 |
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