P8-009 心筋障害を併発しリツキシマブが著効したTAFRO症候群の1例 - 大村, 浩一郎; 井村, 嘉孝; 三森, 経世; 平松, 澄恵; 吉藤, 元; 湯川, 尚一郎; 辻, 英輝; 村上, 孝作 (日本臨床免疫学会会誌, 2015)
TAFRO症候群は，血小板減少，胸腹水，発熱，骨髄線維化，肝脾腫を特徴とした症候群で，Castleman病（CD）の多中心性非IPL（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy）型の一亜系と考えられており，急速な進行をきたす予後不良の病態である．日本からの報告がほとんどで，非常に希少な疾患である．我々は，TAFROの5徴に加えて心筋障害を併発した1例を経験した．症例は48歳男性．発熱，呼吸苦，胸腹水，全身浮腫，低アルブミン血症，重度血小板減少，貧血，腎不全，蛋白尿を認め，入院した．培養検査を繰り返すも陰性で，CT検査で全身に多発性リンパ節腫脹を認め，鼠径リンパ節生検でCDの形質細胞型に合致する所見を呈し，TAFRO症候群と診断した．第10病日には心筋障害による心不全をきたし，無尿となった．ステロイドパルス療法，トシリズマブ，免疫グロブリン大量療法，血漿交換などを施行するも改善はみられず，輸血と透析を繰り返しつつ病態は悪化した．そこで，第34病日よりリツキシマブ（600mg × 4回）を投与したところ急速に病状が改善し その1か月後には透析から離脱し，血小板数と心機能も正常化した．心筋障害を伴うTAFRO症候群の報告は初であり，リツキシマブの有効性を証明した貴重な症例と考えられる．