P1-005 自律神経系を標的とする自己免疫疾患：抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体陽性症例の臨床的特徴 - 向野, 晃弘; 松尾, 秀徳; 樋口, 理; 前田, 泰宏; 中根, 俊成 (日本臨床免疫学会会誌, 2014)
【背景】抗ganglionicアセチルコリン受容体（gAChR）抗体は自己免疫性自律神経節障害（AAG）の病態において主たる役割を担っていると推測されている．我々は簡便，高感度，且つ定量性を備えた抗gAChR抗体測定系を確立し，2012年には全国からの抗体測定依頼を受ける態勢を整備した．【対象】全国の施設より送付された血清検体（自律神経障害を呈した248症例・331検体）を用いて抗gAChR抗体測定を行った．内訳はAAG（54例），AASN（23例）などであった．【方法】カイアシルシフェラーゼ免疫沈降（LIPS）を応用した検出法にて抗gAChR抗体（α3・β4サブユニット）測定を行い，臨床情報について解析した．【結果】全248症例のうち43症例で抗gAChRα3抗体が陽性であった（17.3%）．43症例のうち12症例で抗gAChRβ4抗体が陽性であった．AAG/pandysautonomiaにおいて23/55例（41.8%）であり，抗体陽性症例の免疫治療内容について比較検討した．【考察】抗gAChR抗体陽性症例解析の基盤が整いつつあることを確認した．今後は中枢神経系に存在するnicotinic AChRを構成する他のサブユニットに対する抗体産生などを確認する必要がある．治療では複合的免疫治療が有効ではあるが，治療効果の症例間の差，同一症例においても治療反応性の良好な自律神経症状とそうでない自律神経症状が存在することなどが解決すべき問題である．