高齢で門脈大循環短絡脳症を発症した遺伝性出血性毛細血管拡張症の1女性例 - 福永, 真実; 藤木, 亮輔; 三田, 洋; 由村, 健夫; 加藤, 彰 (臨床神経学, 2009)
症例は71歳女性である．入院前日に行動がおかしくなり，翌日進行したため入院した．遺伝性毛細血管拡張症で上部消化管出血をくりかえし，69歳で胃全摘を受けている．入院時，落ち着きがなく高次脳機能障害をみとめた．脳波で3相波，頭部MRIのT1強調画像で淡蒼球の高信号をみとめた．食後のNH3高値，腹部CTで肝内血管異常をみとめ，肝性脳症と診断された．低蛋白食，ラクチトール，分枝鎖アミノ酸製剤で臨床症状，NH3値と脳波は正常となった．遺伝性毛細血管拡張症で全身の血管形成異常をきたすが，門脈大循環短絡はまれで，それに起因する肝性脳症の報告は少ない．しかし高齢になればシャント量も増えるため，門脈大循環短絡脳症発症の可能性を考慮する必要がある．