難治性顔面痛の病態として，small fiber neuropathyの関与が強くうたがわれた完全型Heerfordt症候群の1例

症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告す...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 7; pp. 585 - 588
Main Authors 松井, 和隆, 宮川, 晋治, 栗田, 正, 平井, 利明
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 01.07.2014
Subjects
Heerfordt症候群
PGP9.5
サルコイドーシス
小径線維ニューロパチー
顔面痛
Online AccessGet full text
ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.585

Cover

Abstract 症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告する．
AbstractList 症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告する．
Author 栗田, 正
平井, 利明
宮川, 晋治
松井, 和隆
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 松井, 和隆
  organization: 東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
– sequence: 1
  fullname: 宮川, 晋治
  organization: 東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
– sequence: 1
  fullname: 栗田, 正
  organization: 東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
– sequence: 1
  fullname: 平井, 利明
  organization: 現　東京慈恵会医科大学附属病院神経内科
BookMark eNpVkM1Kw0AUhQepYK19BKEvkJrJzCQzSylqhYIbBXdhkk5sSvpDUhfdNZXqosVuxCKi4g_qyoUbBUtfZpqWrnwFUxXEzT33wHfvgbMMEtVaVQCwCtUs0Zm2Zntu1bW5VxWHfs3LEpwllCyAJKRUU1Sd4ARIqqrKFAbp_hJIB4FrzT1hFOIkOJpd3k9ePyatp9nt2ezqbjq4lOHLdNCZdLoyfJbhQIaPn8NeUOGel3FcS_iZ76g6b5SaMTo7vxu_n8qwFw3fZNiX4bEMb2Ir233Z7sV79NKLOs_RdTcvhO_U_GJjOjiJWhfT0UN8Dsej7gpYdLgXiPSvpsDe5sZuLq8Udra2c-sFpaxRxBRoQOrYts4dA1FkFQ0d6djRmaqzIuGCIRtpBrYIRBwaGrYgprqKHMRUbDDHtlAK5H_-loMGPxBm3Xcr3G-a3G-4tifM_1WaBJvGfMR9_iEl7ptljr4Ao3eZLQ
ContentType Journal Article
Copyright 2014 日本神経学会
Copyright_xml – notice: 2014 日本神経学会
DOI 10.5692/clinicalneurol.54.585
DatabaseTitleList
DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
Discipline Medicine
EISSN 1882-0654
EndPage 588
ExternalDocumentID article_clinicalneurol_54_7_54_585_article_char_ja
GroupedDBID ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
JSF
P2P
RJT
ID FETCH-LOGICAL-j2839-1718fcc6af7383bd76364f69069d5ae93c3274b513a1724b148603f390479fcb3
ISSN 0009-918X
IngestDate Wed Sep 03 06:23:57 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed true
IsScholarly true
Issue 7
Language Japanese
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j2839-1718fcc6af7383bd76364f69069d5ae93c3274b513a1724b148603f390479fcb3
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/clinicalneurol/54/7/54_585/_article/-char/ja
PageCount 4
ParticipantIDs jstage_primary_article_clinicalneurol_54_7_54_585_article_char_ja
PublicationCentury 2000
PublicationDate 20140700
PublicationDateYYYYMMDD 2014-07-01
PublicationDate_xml – month: 07
  year: 2014
  text: 20140700
PublicationDecade 2010
PublicationTitle 臨床神経学
PublicationTitleAlternate 臨床神経学
PublicationYear 2014
Publisher 日本神経学会
Publisher_xml – name: 日本神経学会
References 4) Nolano M, Provitera V, Crisci C, et al. Small fibers involvement in freidreich’s ataxia. Ann Neurol 2001;50:17-25.
8) Hoitsma E, Reulen JP, de Baets M, et al. Small fiber neuropathy: a common and important clinical disorder. J Neurol Sci 2004;227:119-130.
9) Hoitsma E, Marziniak M, Faber CG, et al. Small fibre neuropathy in sarcoidosis. Lancet 2002;359:2085-2086.
3) Kennedy WR, Wendelschafer-Crabb G, Johnson T. Quantitation of epidermal nerves in diabetic neuropathy. Neurology 1996;47:1042-1048.
6) 平井利明，神部正博，本田英比古ら．Painful neuropathyの患者4名における表皮内神経の密度測定と形態的特徴．末梢神経 2006;17:239-241.
2) 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，日本呼吸器学会，日本心臓病学会ら．サルコイドーシス治療に関する見解―2003．日本呼吸会誌 2003;41:150-159.
1) Heerfordt CF. Über eine “Febris uveo-parotidea subchronica”, an der Glandula parotis und der Uvea des Auges lokalisiert und häuftig mit Paresen cerebrospinaler Nerven kompliziert. Graefe Arch Clin Exp Ophthalmol 1909;70:254-273.
5) Hirai T, Kanbe M, Nakagawa H, et al. Ultrastructural features of human intraepidermal nerve fibers with a focus on the intracellular space. Jikeikai Med J 2007;54:177-188.
7) 平野照之，内野　誠．サルコイドーシスによる多発性脳神経麻痺．神経内科 1996;45:205-209.
10) Han C, Hoeijmakers JG, Ahn HS, et al. Nav1.7-related small fiber neuropathy: impaired slow-inactivation and DRG neuron hyperexcitability. Neurology 2012;78:1635-1643.
References_xml – reference: 6) 平井利明，神部正博，本田英比古ら．Painful neuropathyの患者4名における表皮内神経の密度測定と形態的特徴．末梢神経 2006;17:239-241.
– reference: 7) 平野照之，内野　誠．サルコイドーシスによる多発性脳神経麻痺．神経内科 1996;45:205-209.
– reference: 8) Hoitsma E, Reulen JP, de Baets M, et al. Small fiber neuropathy: a common and important clinical disorder. J Neurol Sci 2004;227:119-130.
– reference: 10) Han C, Hoeijmakers JG, Ahn HS, et al. Nav1.7-related small fiber neuropathy: impaired slow-inactivation and DRG neuron hyperexcitability. Neurology 2012;78:1635-1643.
– reference: 2) 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，日本呼吸器学会，日本心臓病学会ら．サルコイドーシス治療に関する見解―2003．日本呼吸会誌 2003;41:150-159.
– reference: 9) Hoitsma E, Marziniak M, Faber CG, et al. Small fibre neuropathy in sarcoidosis. Lancet 2002;359:2085-2086.
– reference: 5) Hirai T, Kanbe M, Nakagawa H, et al. Ultrastructural features of human intraepidermal nerve fibers with a focus on the intracellular space. Jikeikai Med J 2007;54:177-188.
– reference: 3) Kennedy WR, Wendelschafer-Crabb G, Johnson T. Quantitation of epidermal nerves in diabetic neuropathy. Neurology 1996;47:1042-1048.
– reference: 4) Nolano M, Provitera V, Crisci C, et al. Small fibers involvement in freidreich’s ataxia. Ann Neurol 2001;50:17-25.
– reference: 1) Heerfordt CF. Über eine “Febris uveo-parotidea subchronica”, an der Glandula parotis und der Uvea des Auges lokalisiert und häuftig mit Paresen cerebrospinaler Nerven kompliziert. Graefe Arch Clin Exp Ophthalmol 1909;70:254-273.
SSID ssib000959814
ssib058494234
ssib002821941
ssib000940416
ssib002484599
ssib005879791
ssj0060813
Score 2.0319986
Snippet 症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫...
SourceID jstage
SourceType Publisher
StartPage 585
SubjectTerms Heerfordt症候群
PGP9.5
サルコイドーシス
小径線維ニューロパチー
顔面痛
Title 難治性顔面痛の病態として，small fiber neuropathyの関与が強くうたがわれた完全型Heerfordt症候群の1例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/clinicalneurol/54/7/54_585/_article/-char/ja
Volume 54
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 臨床神経学, 2014/07/01, Vol.54(7), pp.585-588
journalDatabaseRights – providerCode: PRVAFT
  databaseName: Open Access Digital Library
  customDbUrl:
  eissn: 1882-0654
  dateEnd: 99991231
  omitProxy: true
  ssIdentifier: ssib000959814
  issn: 0009-918X
  databaseCode: KQ8
  dateStart: 20080101
  isFulltext: true
  titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html
  providerName: Colorado Alliance of Research Libraries
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrR1Na9RANJQK4kX8xG_24JwkNcnMJDPHZM1SlApCC70tSTaLLFqlbg96airVQxd7EYsUFatoTz14UbD0z6TbZU_-Bd-bfDSrRax4CbMz77158968nfeSmXmadlVEoWPGBtOtVsh1-PeTumhZgR7QIG7zSDJq4Wnkqdv25Ay7Octnx8b1yq6lhW44ET058FzJv2gV6kCveEr2EJotiUIFlEG_8AQNw_OvdEx8SaRHXEp8m3gW8TwsCIO4Dja5JpFMwdwgrkV8h0gH4X0K_iNx_bxGcIXFiSibRF6A1rzGJn6DeHUi6o_u49fsNu40uaZuw8Skxo8rRKE_W_XHiCeI8PMmUSc-RxJeQVQ0ioJd9NeoAEPBKmCsoiaD4dhRRhD4RnY5kVDjTcbZdv1uMTZHwRhESqzxfOKyklVTsYhoVRed-ALRMqKeS4SLmK7qAEnwvGMXhFq-1kQJgpSBGJJ0ieQ4dxVbGesgFCBVgVdDQHFxFAjgKngbGRVeqc8qfddQ-nBQqZ5RwCMbtErWk8Sjv7EhBHGloo8qqb7rMVm5LzizTgWlRoyFOnHrfxCA6qgOgxtZ_iSsbiqXMyz-2YqHIRaeMK4uifmvzPSdyvrGs_xKuavEs4yMv67C3JZ4q29xtFdNxXsTnE2U2CMXnOfm0xyFb3LWdPABSM0S5G4w3-xAOHTEcmwbE5bculOJJiQzRj6iSy5FZZOAxQTjcuRtg1k9xs2FI539q6PANZcQbLDCsbPBey4TM6IUswOBONrrB44VnNoOhHjF9lDlsU6f0I7noWbNzUZ1UhvrBKe0o1P5ZprT2tPh-oe9L9_3Fj8P378cvtkYrK2nydZgbXlveSVNNtNkLU0-_djuKYOvKYOv7Rs8gA5fbex-e5Emvf721zRZTZNnafIOfqZLq-lSD8r9rV5_ebP_dqU0y8Ha8_7i68HOR0A3d3dWzmgzDX-6PqnnOVn0DgQiUjfBl21HkR20HSpo2AL3xGZtvO1ctngQSxpRy2EhN2kAoRELTUxyR9tUYiqLdhTSs9r43IO5-JxWi5kRmWbLCCkoLpR2wEXIJZWUxdKM4tZ5zc3E13yYXbzTPPxMufAfaFzUju3b4iVtvDu_EF-GSKQbXlHz7yf4eA3r
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E9%9B%A3%E6%B2%BB%E6%80%A7%E9%A1%94%E9%9D%A2%E7%97%9B%E3%81%AE%E7%97%85%E6%85%8B%E3%81%A8%E3%81%97%E3%81%A6%EF%BC%8Csmall+fiber+neuropathy%E3%81%AE%E9%96%A2%E4%B8%8E%E3%81%8C%E5%BC%B7%E3%81%8F%E3%81%86%E3%81%9F%E3%81%8C%E3%82%8F%E3%82%8C%E3%81%9F%E5%AE%8C%E5%85%A8%E5%9E%8BHeerfordt%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E8%87%A8%E5%BA%8A%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E5%AD%A6&rft.au=%E6%9D%BE%E4%BA%95%2C+%E5%92%8C%E9%9A%86&rft.au=%E5%AE%AE%E5%B7%9D%2C+%E6%99%8B%E6%B2%BB&rft.au=%E6%A0%97%E7%94%B0%2C+%E6%AD%A3&rft.au=%E5%B9%B3%E4%BA%95%2C+%E5%88%A9%E6%98%8E&rft.date=2014-07-01&rft.pub=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0009-918X&rft.eissn=1882-0654&rft.volume=54&rft.issue=7&rft.spage=585&rft.epage=588&rft_id=info:doi/10.5692%2Fclinicalneurol.54.585&rft.externalDocID=article_clinicalneurol_54_7_54_585_article_char_ja
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0009-918X&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0009-918X&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0009-918X&client=summon