十二指腸分類不能紡錘腫瘍の1例
症例は45歳,男性.黒色便で近医を受診し,上部消化管内視鏡検査で十二指腸腫瘍を認めた.生検結果からは,SYT遺伝子の転座は認めないが,免疫染色や組織像から十二指腸滑膜肉腫と診断され,亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した.しかし,術後の切除検体からもSYT遺伝子転座は認めず,滑膜肉腫は否定された.EWSR1の転座は認めたが,融合遺伝子までは確定できなかった.組織像からは,round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusionsという疾患概念に当てはまる可能性を指摘されたが,最終的には分類不能の紡錘細胞腫瘍との診断に至った.Round cell sarcoma...
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Published in | 日本臨床外科学会雑誌 Vol. 83; no. 6; pp. 1052 - 1057 |
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Main Authors | , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
日本臨床外科学会
2022
|
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 1345-2843 1882-5133 |
DOI | 10.3919/jjsa.83.1052 |
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Abstract | 症例は45歳,男性.黒色便で近医を受診し,上部消化管内視鏡検査で十二指腸腫瘍を認めた.生検結果からは,SYT遺伝子の転座は認めないが,免疫染色や組織像から十二指腸滑膜肉腫と診断され,亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した.しかし,術後の切除検体からもSYT遺伝子転座は認めず,滑膜肉腫は否定された.EWSR1の転座は認めたが,融合遺伝子までは確定できなかった.組織像からは,round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusionsという疾患概念に当てはまる可能性を指摘されたが,最終的には分類不能の紡錘細胞腫瘍との診断に至った.Round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusionsという疾患概念は2020年に新たにできた分類であり,本邦ではこの分類にかかわる報告はない.貴重な病理結果である十二指腸紡錘細胞腫瘍を経験したので報告する. |
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AbstractList | 症例は45歳,男性.黒色便で近医を受診し,上部消化管内視鏡検査で十二指腸腫瘍を認めた.生検結果からは,SYT遺伝子の転座は認めないが,免疫染色や組織像から十二指腸滑膜肉腫と診断され,亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した.しかし,術後の切除検体からもSYT遺伝子転座は認めず,滑膜肉腫は否定された.EWSR1の転座は認めたが,融合遺伝子までは確定できなかった.組織像からは,round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusionsという疾患概念に当てはまる可能性を指摘されたが,最終的には分類不能の紡錘細胞腫瘍との診断に至った.Round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusionsという疾患概念は2020年に新たにできた分類であり,本邦ではこの分類にかかわる報告はない.貴重な病理結果である十二指腸紡錘細胞腫瘍を経験したので報告する. |
Author | 田中, 伸孟 林, 真路 高見, 秀樹 露木, 悠太 小寺, 泰弘 猪川, 祥邦 山中, 雅也 |
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References | 10) Kuwabara K, Ishida H, Shirakawa K, et al : Primitive neuroectodermal tumor arising in the colon : report of a case. Surg Today 2006 ; 36 : 193-197 1) Ewing J : Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 1921 ; 12 : 17-24 18) Gajdzis P, Pierron G, Klijanienko J : Cytology of Undifferentiated Round-Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue : Ewing Sarcoma or Not Ewing Sarcoma. That Is the Question. Acta Cytol 2022 ; 66 : 295-306 3) Angervall L, Enzinger FM : Extraskeletal neoplasm resembling Ewing's sarcoma. Cancer 1975 ; 36 : 240-251 19) Szuhai K, Ijszenga M, de Jong D, et al : The NFATc2 gene is involved in a novel cloned translocation in a Ewing sarcoma variant that couples its function in immunology to oncology. Clin Cancer Res 2009 ; 15 : 2259-2268 12) 佐藤雅之,吉岡晋吾,冨田昌良他:小腸に発生したEwing's sarcoma(ES)/peripheral primitive neuroectodermal tumor(pPNET)の1例.消外 2013;36:507-511 15) Tsuda Y, Zhang L, Meyers P, et al : The clinical heterogeneity of round cell sarcomas with EWSR1/FUS gene fusions : Impact of gene fusion type on clinical features and outcome. Genes Chromosomes Cancer 2020 ; 59 : 525-534 17) Lopez-Nunez O, Cafferata B, Santi M, et al : The spectrum of rare central nervous system (CNS) tumors with EWSR1-non-ETS fusions : experience from three pediatric institutions with review of the literature. Brain Pathol 2021 ; 31 : 70-83 11) 福留惟行,駄場中研,岡本 健他:腹腔内に発生したEwing肉腫/peripheral primitive neuroectodermal tumorの2例.日臨外会誌 2011;72:2410-2414 20) Pei J, Zhao X, Patchefsky AS, et al : Clinical application of RNA Sequencing in sarcoma diagnosis : An institutional experience. Medicine (Baltimore) 2019 ; 98 : e16031 4) Stout A : A tumor of the ulner nerve. Proc N Y Pathol Soc 1918 ; 8 : 2-12 9) 尾崎信三,山本真也,川村明廣他:小腸に発生した末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍peripheral primitive neuroectodermal tumorの1例.日消外会誌 2004;37:323-328 2) Delattre O, Zucman J, Melot T, et al : The Ewing family of tumors-a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 1994 ; 331 : 294-299 13) 小林亮介,山本 宏,貝沼 修他:十二指腸より発生したEwing肉腫ファミリー腫瘍の1例.日臨外会誌 2015;76:743-748 6) Dorfman H, Czerniak B : Ewing's sarcoma and related entities. Bone Tumors, Mosby, St. Louis, 1998, p607-663 7) 麦島秀雄,陳 基明,横山良平他:ユーイング肉腫ファミリー腫瘍.日外会誌 2005;106:437-443 14) 高田暢夫,尾崎和秀,古北由仁他:胃原発末梢性未熟性神経外胚葉性腫瘍peripheral primitive neuroectodermal tumorの1例.日消外会誌 2017;50:872-879 5) Seemayer TA, Thelmo WL, Bolande RP, et al : Peripheral neuroectodermal tumors. Perspect Pediatr Pathol 1975 ; 2 : 151-172 16) Davis JL, Rudzinski ER : Small Round Blue Cell Sarcoma Other Than Ewing Sarcoma : What Should an Oncologist Know? Curr Treat Options Oncol 2020 ; 21 : 90 8) 吉田朗彦:形態学的,分子生物学的アプローチによる小児固形腫瘍の病理診断 ユーイング肉腫とユーイング様肉腫.日小児血がん会誌 2019;56:131-135 |
References_xml | – reference: 11) 福留惟行,駄場中研,岡本 健他:腹腔内に発生したEwing肉腫/peripheral primitive neuroectodermal tumorの2例.日臨外会誌 2011;72:2410-2414 – reference: 2) Delattre O, Zucman J, Melot T, et al : The Ewing family of tumors-a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 1994 ; 331 : 294-299 – reference: 7) 麦島秀雄,陳 基明,横山良平他:ユーイング肉腫ファミリー腫瘍.日外会誌 2005;106:437-443 – reference: 12) 佐藤雅之,吉岡晋吾,冨田昌良他:小腸に発生したEwing's sarcoma(ES)/peripheral primitive neuroectodermal tumor(pPNET)の1例.消外 2013;36:507-511 – reference: 18) Gajdzis P, Pierron G, Klijanienko J : Cytology of Undifferentiated Round-Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue : Ewing Sarcoma or Not Ewing Sarcoma. That Is the Question. Acta Cytol 2022 ; 66 : 295-306 – reference: 17) Lopez-Nunez O, Cafferata B, Santi M, et al : The spectrum of rare central nervous system (CNS) tumors with EWSR1-non-ETS fusions : experience from three pediatric institutions with review of the literature. Brain Pathol 2021 ; 31 : 70-83 – reference: 8) 吉田朗彦:形態学的,分子生物学的アプローチによる小児固形腫瘍の病理診断 ユーイング肉腫とユーイング様肉腫.日小児血がん会誌 2019;56:131-135 – reference: 16) Davis JL, Rudzinski ER : Small Round Blue Cell Sarcoma Other Than Ewing Sarcoma : What Should an Oncologist Know? Curr Treat Options Oncol 2020 ; 21 : 90 – reference: 6) Dorfman H, Czerniak B : Ewing's sarcoma and related entities. Bone Tumors, Mosby, St. Louis, 1998, p607-663 – reference: 15) Tsuda Y, Zhang L, Meyers P, et al : The clinical heterogeneity of round cell sarcomas with EWSR1/FUS gene fusions : Impact of gene fusion type on clinical features and outcome. Genes Chromosomes Cancer 2020 ; 59 : 525-534 – reference: 13) 小林亮介,山本 宏,貝沼 修他:十二指腸より発生したEwing肉腫ファミリー腫瘍の1例.日臨外会誌 2015;76:743-748 – reference: 14) 高田暢夫,尾崎和秀,古北由仁他:胃原発末梢性未熟性神経外胚葉性腫瘍peripheral primitive neuroectodermal tumorの1例.日消外会誌 2017;50:872-879 – reference: 20) Pei J, Zhao X, Patchefsky AS, et al : Clinical application of RNA Sequencing in sarcoma diagnosis : An institutional experience. Medicine (Baltimore) 2019 ; 98 : e16031 – reference: 5) Seemayer TA, Thelmo WL, Bolande RP, et al : Peripheral neuroectodermal tumors. Perspect Pediatr Pathol 1975 ; 2 : 151-172 – reference: 9) 尾崎信三,山本真也,川村明廣他:小腸に発生した末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍peripheral primitive neuroectodermal tumorの1例.日消外会誌 2004;37:323-328 – reference: 19) Szuhai K, Ijszenga M, de Jong D, et al : The NFATc2 gene is involved in a novel cloned translocation in a Ewing sarcoma variant that couples its function in immunology to oncology. Clin Cancer Res 2009 ; 15 : 2259-2268 – reference: 1) Ewing J : Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 1921 ; 12 : 17-24 – reference: 3) Angervall L, Enzinger FM : Extraskeletal neoplasm resembling Ewing's sarcoma. Cancer 1975 ; 36 : 240-251 – reference: 4) Stout A : A tumor of the ulner nerve. Proc N Y Pathol Soc 1918 ; 8 : 2-12 – reference: 10) Kuwabara K, Ishida H, Shirakawa K, et al : Primitive neuroectodermal tumor arising in the colon : report of a case. Surg Today 2006 ; 36 : 193-197 |
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Title | 十二指腸分類不能紡錘腫瘍の1例 |
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