繰り返す貧血でHeyde症候群が疑われ経カテーテル大動脈弁置換術が貧血改善に寄与した1例
症例は73歳女性．無症候性重症大動脈弁狭窄症（AS）のために通院中であった．貧血の精査として上下部消化管内視鏡検査とカプセル内視鏡検査を施行したところ，十二指腸・空腸毛細血管拡張症の診断となりアルゴンプラズマ凝固療法を施行した．今回呼吸困難を主訴に救急搬送され，うっ血性心不全の診断で入院となった．重症のASを起因としたうっ血性心不全は，硝酸イソソルビドの持続静注とフロセミドの静注によって改善した．十二指腸・空腸毛細血管拡張症による貧血の増悪も併発しており，赤血球濃厚液を輸血した． ASおよび繰り返す重症貧血の経過からHeyde症候群が疑われ，von Willebrand因子（VWF）マルチマー...
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| Published in | 心臓 Vol. 55; no. 4; pp. 426 - 430 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.04.2023
日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.55.426 |
Cover
| Abstract | 症例は73歳女性．無症候性重症大動脈弁狭窄症（AS）のために通院中であった．貧血の精査として上下部消化管内視鏡検査とカプセル内視鏡検査を施行したところ，十二指腸・空腸毛細血管拡張症の診断となりアルゴンプラズマ凝固療法を施行した．今回呼吸困難を主訴に救急搬送され，うっ血性心不全の診断で入院となった．重症のASを起因としたうっ血性心不全は，硝酸イソソルビドの持続静注とフロセミドの静注によって改善した．十二指腸・空腸毛細血管拡張症による貧血の増悪も併発しており，赤血球濃厚液を輸血した． ASおよび繰り返す重症貧血の経過からHeyde症候群が疑われ，von Willebrand因子（VWF）マルチマー解析を施行したところ，normal patternであった．ASに対する治療として経カテーテル大動脈弁置換術（TAVR）を施行した．TAVR後，貧血は改善しHeyde症候群に矛盾しない臨床経過であったが，Heyde症候群であってもnormal patternを示すことがある本症例に対して文献的考察を行った． |
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| AbstractList | 症例は73歳女性．無症候性重症大動脈弁狭窄症（AS）のために通院中であった．貧血の精査として上下部消化管内視鏡検査とカプセル内視鏡検査を施行したところ，十二指腸・空腸毛細血管拡張症の診断となりアルゴンプラズマ凝固療法を施行した．今回呼吸困難を主訴に救急搬送され，うっ血性心不全の診断で入院となった．重症のASを起因としたうっ血性心不全は，硝酸イソソルビドの持続静注とフロセミドの静注によって改善した．十二指腸・空腸毛細血管拡張症による貧血の増悪も併発しており，赤血球濃厚液を輸血した． ASおよび繰り返す重症貧血の経過からHeyde症候群が疑われ，von Willebrand因子（VWF）マルチマー解析を施行したところ，normal patternであった．ASに対する治療として経カテーテル大動脈弁置換術（TAVR）を施行した．TAVR後，貧血は改善しHeyde症候群に矛盾しない臨床経過であったが，Heyde症候群であってもnormal patternを示すことがある本症例に対して文献的考察を行った． 《Abstract》症例は73歳女性. 無症候性重症大動脈弁狭窄症(AS)のために通院中であった. 貧血の精査として上下部消化管内視鏡検査とカプセル内視鏡検査を施行したところ, 十二指腸・空腸毛細血管拡張症の診断となりアルゴンプラズマ凝固療法を施行した. 今回呼吸困難を主訴に救急搬送され, うっ血性心不全の診断で入院となった. 重症のASを起因としたうっ血性心不全は, 硝酸イソソルビドの持続静注とフロセミドの静注によって改善した. 十二指腸・空腸毛細血管拡張症による貧血の増悪も併発しており, 赤血球濃厚液を輸血した. ASおよび繰り返す重症貧血の経過からHeyde症候群が疑われ, von Willebrand因子(VWF)マルチマー解析を施行したところ, normal patternであった. ASに対する治療として経カテーテル大動脈弁置換術(TAVR)を施行した. TAVR後, 貧血は改善しHeyde症候群に矛盾しない臨床経過であったが, Heyde症候群であってもnormal patternを示すことがある本症例に対して文献的考察を行った. |
| Author | 竹田, 康佑 鈴木, 丈也 新井, 智之 山岡, 広一郎 増田, 怜 木村, 高志 北條, 林太郎 稲垣, 大 土山, 高明 深水, 誠二 吉田, 精孝 高橋, 正雄 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 稲垣, 大 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 高橋, 正雄 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 木村, 高志 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 増田, 怜 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 北條, 林太郎 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 新井, 智之 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 土山, 高明 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 鈴木, 丈也 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 吉田, 精孝 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 竹田, 康佑 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 山岡, 広一郎 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 – sequence: 1 fullname: 深水, 誠二 organization: 東京都立広尾病院 循環器科 |
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| CorporateAuthor | 東京都立広尾病院 循環器科 |
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| References | 7) Tamura T, Horiuchi H, Imai M, et al：Unexpectedly High Prevalence of Acquired von Willebrand Syndrome in Patients with Severe Aortic Stenosis as Evaluated with a Novel Large Multimer Index. J Atheroscler Thromb 2015；22：1115-1123 16) Petricevic M, Knezevic J, Samoukovic G, et al：Diagnosis and Management of Acquired von Willebrand Disease in Heart Disease：A Review of the Literature. Thorac Cardiovasc Surg 2020；68：200-211 3) Godino C, Lauretta L, Giulia A, et al：Heyde’s syndrome incidence and outcome in patients undergoing transcatheter aortic valve implantation. J Am Coll Cardiol 2013；61：687-689 17) Tiede A, Priesack J, Werwitzke S, et al：Diagnostic workup of patients with acquired von Willebrand syndrome：a retrospective single-centre cohort study. J Thromb Haemost 2008；6：569-576 9) 日笠 聡，渥美達也，石黒 精，ほか：von WiIIebrand病の診療ガイドライン2021年版．血栓止血誌2021；32：413-481 6) Abdelmaseih R, Thakker R, Abdelmasih R, et al：Perspectives on Heyde’s Syndrome and Calcific Aortic Valve Disease. Curr Probl Cardiol 2022；47：100930 12) Budde U, Scheppenheim S, Dittmer R：Treatment of the acquired von Willebrand syndrome. Expert Rev Hematol 2015；8：799-818 20) Silvain J, Abtan J, Kerneis M, et al：Impact of red blood cell transfusion on platelet aggregation and inflammatory response in anemic coronary and noncoronary patients：the TRANSFUSION-2 study(impact of transfusion of red blood cell on platelet activation and aggregation studied with flow cytometry use and light transmission aggregometry). J Am Coll Cardiol 2014；63：1289-1296 14) Heilmann C, Geisen U, Beyersdorf F, et al：Acquired Von Willebrand syndrome is an early-onset problem in ventricular assist device patients. Eur J Cardiothorac Surg 2011；40：1328-1333；discussion 1333 13) Federici AB, Budde U, Castaman G, et al：Current diagnostic and therapeutic approaches to patients with acquired von Willebrand syndrome：a 2013 update. Semin Thromb Hemost 2013；39：191-201 8) Yamashita K, Yagi H, Hayakawa M, et al：Rapid Restoration of Thrombus Formation and High-Molecular-Weight von Willebrand Factor Multimers in Patients with Severe Aortic Stenosis After Valve Replacement. J Atheroscler Thromb 2016；23：1150-1158 4) Randi AM, Laffan MA, Starke RD：Von Willebrand factor, angiodysplasia and angiogenesis. Mediterr J Hematol Infect Dis 2013；5：e2013060 10) Mohee K, Aldalati O, Dworakowski R, Haboubi H：Aortic stenosis and anemia with an update on approaches to managing angiodysplasia in 2018. Cardiol J 2020；27：72-77 19) van Manen L, van Hezel ME, Boshuizen M, et al：Effect of red blood cell transfusion on inflammation, endothelial cell activation and coagulation in the critically ill. Vox Sang 2022；117：64-70 18) 黒田 豪，高瀨浩之，鳥山隆之，ほか：Heyde症候群の1例．心臓2012；44：37-41 1) Heyde EC：Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. N Engl J Med 1958；259：196 5) Lourdusamy D, Mupparaju VK, Sharif NF, Ibebuogu UN：Aortic stenosis and Heyde’s syndrome：A comprehensive review. World J Clin Cases 2021；9：7319-7329 2) Loscalzo J：From clinical observation to mechanism--Heyde’s syndrome. N Engl J Med 2012；367：1954-1956 11) Mital A：Acquired von Willebrand Syndrome. Adv Clin Exp Med 2016；25：1337-1344 15) Mohri H, Motomura S, Kanamori H, et al：Clinical significance of inhibitors in acquired von Willebrand syndrome. Blood 1998；91：3623-3629. Erratum in：Blood 1999；93：413 |
| References_xml | – reference: 3) Godino C, Lauretta L, Giulia A, et al：Heyde’s syndrome incidence and outcome in patients undergoing transcatheter aortic valve implantation. J Am Coll Cardiol 2013；61：687-689 – reference: 2) Loscalzo J：From clinical observation to mechanism--Heyde’s syndrome. N Engl J Med 2012；367：1954-1956 – reference: 13) Federici AB, Budde U, Castaman G, et al：Current diagnostic and therapeutic approaches to patients with acquired von Willebrand syndrome：a 2013 update. Semin Thromb Hemost 2013；39：191-201 – reference: 19) van Manen L, van Hezel ME, Boshuizen M, et al：Effect of red blood cell transfusion on inflammation, endothelial cell activation and coagulation in the critically ill. Vox Sang 2022；117：64-70 – reference: 18) 黒田 豪，高瀨浩之，鳥山隆之，ほか：Heyde症候群の1例．心臓2012；44：37-41 – reference: 12) Budde U, Scheppenheim S, Dittmer R：Treatment of the acquired von Willebrand syndrome. Expert Rev Hematol 2015；8：799-818 – reference: 14) Heilmann C, Geisen U, Beyersdorf F, et al：Acquired Von Willebrand syndrome is an early-onset problem in ventricular assist device patients. Eur J Cardiothorac Surg 2011；40：1328-1333；discussion 1333 – reference: 16) Petricevic M, Knezevic J, Samoukovic G, et al：Diagnosis and Management of Acquired von Willebrand Disease in Heart Disease：A Review of the Literature. Thorac Cardiovasc Surg 2020；68：200-211 – reference: 17) Tiede A, Priesack J, Werwitzke S, et al：Diagnostic workup of patients with acquired von Willebrand syndrome：a retrospective single-centre cohort study. J Thromb Haemost 2008；6：569-576 – reference: 8) Yamashita K, Yagi H, Hayakawa M, et al：Rapid Restoration of Thrombus Formation and High-Molecular-Weight von Willebrand Factor Multimers in Patients with Severe Aortic Stenosis After Valve Replacement. J Atheroscler Thromb 2016；23：1150-1158 – reference: 9) 日笠 聡，渥美達也，石黒 精，ほか：von WiIIebrand病の診療ガイドライン2021年版．血栓止血誌2021；32：413-481 – reference: 1) Heyde EC：Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. N Engl J Med 1958；259：196 – reference: 7) Tamura T, Horiuchi H, Imai M, et al：Unexpectedly High Prevalence of Acquired von Willebrand Syndrome in Patients with Severe Aortic Stenosis as Evaluated with a Novel Large Multimer Index. J Atheroscler Thromb 2015；22：1115-1123 – reference: 10) Mohee K, Aldalati O, Dworakowski R, Haboubi H：Aortic stenosis and anemia with an update on approaches to managing angiodysplasia in 2018. Cardiol J 2020；27：72-77 – reference: 20) Silvain J, Abtan J, Kerneis M, et al：Impact of red blood cell transfusion on platelet aggregation and inflammatory response in anemic coronary and noncoronary patients：the TRANSFUSION-2 study(impact of transfusion of red blood cell on platelet activation and aggregation studied with flow cytometry use and light transmission aggregometry). J Am Coll Cardiol 2014；63：1289-1296 – reference: 5) Lourdusamy D, Mupparaju VK, Sharif NF, Ibebuogu UN：Aortic stenosis and Heyde’s syndrome：A comprehensive review. World J Clin Cases 2021；9：7319-7329 – reference: 11) Mital A：Acquired von Willebrand Syndrome. Adv Clin Exp Med 2016；25：1337-1344 – reference: 6) Abdelmaseih R, Thakker R, Abdelmasih R, et al：Perspectives on Heyde’s Syndrome and Calcific Aortic Valve Disease. Curr Probl Cardiol 2022；47：100930 – reference: 4) Randi AM, Laffan MA, Starke RD：Von Willebrand factor, angiodysplasia and angiogenesis. Mediterr J Hematol Infect Dis 2013；5：e2013060 – reference: 15) Mohri H, Motomura S, Kanamori H, et al：Clinical significance of inhibitors in acquired von Willebrand syndrome. Blood 1998；91：3623-3629. Erratum in：Blood 1999；93：413 |
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| SubjectTerms | Heyde 症候群 後天性von Willebrand 症候群 経カテーテル大動脈弁置換術 血管内皮細胞 輸血 |
| Title | 繰り返す貧血でHeyde症候群が疑われ経カテーテル大動脈弁置換術が貧血改善に寄与した1例 |
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