Electrical stormの治療に難渋し，その背景にPVODの関与が考えられた1例
症例は50歳代男性．下肢浮腫と歩行時息切れを主訴に受診．陳旧性広範囲前壁梗塞による低左心機能（EF21％）が原因のうっ血性心不全と診断し，入院下に利尿薬にて治療を開始した．しかし第6病日に難治性心室細動（VFstorm）を発症．冠動脈造影検査では左前下行枝の近位部から完全閉塞を認め，大動脈内バルーンパンピング（IABP）・経皮的心肺補助（PCPS）を導入し，第11病日に冠動脈バイパス術（LITA-LAD）・CRT-D埋め込み術を施行した．その後も難治性心室頻拍・心室細動（VT/VFstorm）が再発するためアブレーション治療を施行したが，再発を繰り返し第34病日に死亡した．初回急変後の右心カテ...
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| Published in | 心臓 Vol. 53; no. 1; pp. 101 - 107 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.01.2021
日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.53.101 |
Cover
| Abstract | 症例は50歳代男性．下肢浮腫と歩行時息切れを主訴に受診．陳旧性広範囲前壁梗塞による低左心機能（EF21％）が原因のうっ血性心不全と診断し，入院下に利尿薬にて治療を開始した．しかし第6病日に難治性心室細動（VFstorm）を発症．冠動脈造影検査では左前下行枝の近位部から完全閉塞を認め，大動脈内バルーンパンピング（IABP）・経皮的心肺補助（PCPS）を導入し，第11病日に冠動脈バイパス術（LITA-LAD）・CRT-D埋め込み術を施行した．その後も難治性心室頻拍・心室細動（VT/VFstorm）が再発するためアブレーション治療を施行したが，再発を繰り返し第34病日に死亡した．初回急変後の右心カテーテル検査では肺動脈性肺高血圧症（PAH）が疑われる所見であり（平均肺動脈圧27 mmHg，平均肺動脈楔入圧8 mmHg），一貫して肺高血圧（PH）に伴う右心不全の合併により循環動態の管理に難渋した．剖検では，予想していた肺動脈のリモデリングはごくわずかであり，むしろ肺静脈の内膜線維性肥厚が明らかであり肺静脈閉塞症（PVOD）の所見であった．不整脈・心不全治療に難渋した背景に，虚血性心疾患とは別に，稀な病態であるPVODが関与していた可能性がありここに報告する． |
|---|---|
| AbstractList | 《Abstract》 症例は50歳代男性. 下肢浮腫と歩行時息切れを主訴に受診. 陳旧性広範囲前壁梗塞による低左心機能(EF21%)が原因のうっ血性心不全と診断し, 入院下に利尿薬にて治療を開始した. しかし第6病日に難治性心室細動(VFstorm)を発症. 冠動脈造影検査では左前下行枝の近位部から完全閉塞を認め, 大動脈内バルーンパンピング(IABP)・経皮的心肺補助(PCPS)を導入し, 第11病日に冠動脈バイパス術(LITA-LAD)・CRT-D埋め込み術を施行した. その後も難治性心室頻拍・心室細動(VT/VFstorm)が再発するためアブレーション治療を施行したが, 再発を繰り返し第34病日に死亡した. 初回急変後の右心カテーテル検査では肺動脈性肺高血圧症(PAH)が疑われる所見であり(平均肺動脈圧27mmHg, 平均肺動脈楔入圧8mmHg), 一貫して肺高血圧(PH)に伴う右心不全の合併により循環動態の管理に難渋した. 剖検では, 予想していた肺動脈のリモデリングはごくわずかであり, むしろ肺静脈の内膜線維性肥厚が明らかであり肺静脈閉塞症(PVOD)の所見であった. 不整脈・心不全治療に難渋した背景に, 虚血性心疾患とは別に, 稀な病態であるPVODが関与していた可能性がありここに報告する. 症例は50歳代男性．下肢浮腫と歩行時息切れを主訴に受診．陳旧性広範囲前壁梗塞による低左心機能（EF21％）が原因のうっ血性心不全と診断し，入院下に利尿薬にて治療を開始した．しかし第6病日に難治性心室細動（VFstorm）を発症．冠動脈造影検査では左前下行枝の近位部から完全閉塞を認め，大動脈内バルーンパンピング（IABP）・経皮的心肺補助（PCPS）を導入し，第11病日に冠動脈バイパス術（LITA-LAD）・CRT-D埋め込み術を施行した．その後も難治性心室頻拍・心室細動（VT/VFstorm）が再発するためアブレーション治療を施行したが，再発を繰り返し第34病日に死亡した．初回急変後の右心カテーテル検査では肺動脈性肺高血圧症（PAH）が疑われる所見であり（平均肺動脈圧27 mmHg，平均肺動脈楔入圧8 mmHg），一貫して肺高血圧（PH）に伴う右心不全の合併により循環動態の管理に難渋した．剖検では，予想していた肺動脈のリモデリングはごくわずかであり，むしろ肺静脈の内膜線維性肥厚が明らかであり肺静脈閉塞症（PVOD）の所見であった．不整脈・心不全治療に難渋した背景に，虚血性心疾患とは別に，稀な病態であるPVODが関与していた可能性がありここに報告する． |
| Author | 笠原, 勝彦 川崎, 暁生 伊藤, 敦彦 岡, 輝明 山下, 尋史 田部井, 史子 滝口, 洋 松岡, 亮 鈴木, 高明 石井, 聡 関, 光里 杉下, 靖之 |
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| Copyright | 2021 公益財団法人 日本心臓財団 |
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| CorporateAuthor | 病理科 心臓外科 公立学校共済組合関東中央病院 循環器内科 |
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| DOI | 10.11281/shinzo.53.101 |
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| ISSN | 0586-4488 |
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| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 日本心臓財団・日本循環器学会 |
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| References | 5) Taichman DB, Mandel J：Epidemiology of pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med 2013；34(4)：619-637 2) Montani D, O’ Callaghan DS, Savale L, et al：Pulmonary veno-occlusive disease：recent progress and current challenges. Respir Med 2010；104(Suppl 1)：S23-32 7) Fayyaz AU, Edwards WD, Maleszewski JJ, et al：Global Pulmonary Vascular Remodeling in Pulmonary Hypertension Associated With Heart Failure and Preserved or Reduced Ejection Fraction. Circulation 2018；137(17)：1796-1810 4) Mandel J, Mark EJ, Hales CA：Pulmonary veno-occlusive disease. Am J Respir Crit Care Med 2000；162：1964-1973 1) 日本肺高血圧・肺循環学会：肺静脈閉塞症(PVOD)肺毛細血管腫症(PCH)診療ガイドライン．http:/www.jpcphs.org/pdf/guideline/guideline.pdf(cited 2018 Dec 18 3) Mineo G, Attinà D, Mughetti M, et al：Pulmonary veno-occlusive disease：the role of CT. Radiol Med 2014；119(9)：667-673 6) Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al；ESC Scientific Document Group：2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016；37(1)：67-119 |
| References_xml | – reference: 2) Montani D, O’ Callaghan DS, Savale L, et al：Pulmonary veno-occlusive disease：recent progress and current challenges. Respir Med 2010；104(Suppl 1)：S23-32 – reference: 5) Taichman DB, Mandel J：Epidemiology of pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med 2013；34(4)：619-637 – reference: 1) 日本肺高血圧・肺循環学会：肺静脈閉塞症(PVOD)肺毛細血管腫症(PCH)診療ガイドライン．http:/www.jpcphs.org/pdf/guideline/guideline.pdf(cited 2018 Dec 18) – reference: 3) Mineo G, Attinà D, Mughetti M, et al：Pulmonary veno-occlusive disease：the role of CT. Radiol Med 2014；119(9)：667-673 – reference: 4) Mandel J, Mark EJ, Hales CA：Pulmonary veno-occlusive disease. Am J Respir Crit Care Med 2000；162：1964-1973 – reference: 6) Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al；ESC Scientific Document Group：2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016；37(1)：67-119 – reference: 7) Fayyaz AU, Edwards WD, Maleszewski JJ, et al：Global Pulmonary Vascular Remodeling in Pulmonary Hypertension Associated With Heart Failure and Preserved or Reduced Ejection Fraction. Circulation 2018；137(17)：1796-1810 |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 101 |
| SubjectTerms | Electrical storm 肺動脈性肺高血圧症 肺静脈閉塞症 陳旧性前壁中隔心筋梗塞 |
| Title | Electrical stormの治療に難渋し，その背景にPVODの関与が考えられた1例 |
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| ispartofPNX | 心臓, 2021/01/15, Vol.53(1), pp.101-107 |
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