病歴からの考察が診断契機となった中性脂肪蓄積心筋血管症
症例は54歳男性,2年前の職場検診で糖尿病と高血圧症を指摘されていたが医療機関は未受診であった.6カ月程前から明らかな誘因なく,労作時息切れと易疲労感を自覚するようになり近医を受診した.当院へ紹介となり,脈拍99/分,血圧152/94 mmHg,SpO2 98%(室内気)で両側下腿に圧痕性浮腫を認められ,経胸壁心臓超音波で左室駆出率49%の左室収縮障害を認め心不全と診断された.標準的薬剤治療により心不全は速やかに改善したが,冠動脈造影で特に左冠動脈においてびまん性の狭窄所見が認められた.びまん性冠動脈硬化を伴う心不全症例であり,末梢血血液像ではJordans異常を認められたことも契機にiodi...
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| Published in | 心臓 Vol. 55; no. 6; pp. 599 - 606 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.06.2023
日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.55.599 |
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| Abstract | 症例は54歳男性,2年前の職場検診で糖尿病と高血圧症を指摘されていたが医療機関は未受診であった.6カ月程前から明らかな誘因なく,労作時息切れと易疲労感を自覚するようになり近医を受診した.当院へ紹介となり,脈拍99/分,血圧152/94 mmHg,SpO2 98%(室内気)で両側下腿に圧痕性浮腫を認められ,経胸壁心臓超音波で左室駆出率49%の左室収縮障害を認め心不全と診断された.標準的薬剤治療により心不全は速やかに改善したが,冠動脈造影で特に左冠動脈においてびまん性の狭窄所見が認められた.びまん性冠動脈硬化を伴う心不全症例であり,末梢血血液像ではJordans異常を認められたことも契機にiodine-123-β-methyl-p-iodophenyl-pentadecanoic acid(123I-BMIPP)シンチグラフィが実施され中性脂肪蓄積心筋血管症の診断に至った. |
|---|---|
| AbstractList | 《Abstract》 症例は54歳男性, 2年前の職場検診で糖尿病と高血圧症を指摘されていたが医療機関は未受診であった. 6カ月程前から明らかな誘因なく, 労作時息切れと易疲労感を自覚するようになり近医を受診した. 当院へ紹介となり, 脈拍99/分, 血圧152/94mmHg, SpO2 98%(室内気)で両側下腿に圧痕性浮腫を認められ, 経胸壁心臓超音波で左室駆出率49%の左室収縮障害を認め心不全と診断された. 標準的薬剤治療により心不全は速やかに改善したが, 冠動脈造影で特に左冠動脈においてびまん性の狭窄所見が認められた. びまん性冠動脈硬化を伴う心不全症例であり, 末梢血血液像ではJordans異常を認められたことも契機にiodine-123-β-methyl-p-iodophenyl-pentadecanoic acid(123I-BMIPP)シンチグラフィが実施され中性脂肪蓄積心筋血管症の診断に至った. 症例は54歳男性,2年前の職場検診で糖尿病と高血圧症を指摘されていたが医療機関は未受診であった.6カ月程前から明らかな誘因なく,労作時息切れと易疲労感を自覚するようになり近医を受診した.当院へ紹介となり,脈拍99/分,血圧152/94 mmHg,SpO2 98%(室内気)で両側下腿に圧痕性浮腫を認められ,経胸壁心臓超音波で左室駆出率49%の左室収縮障害を認め心不全と診断された.標準的薬剤治療により心不全は速やかに改善したが,冠動脈造影で特に左冠動脈においてびまん性の狭窄所見が認められた.びまん性冠動脈硬化を伴う心不全症例であり,末梢血血液像ではJordans異常を認められたことも契機にiodine-123-β-methyl-p-iodophenyl-pentadecanoic acid(123I-BMIPP)シンチグラフィが実施され中性脂肪蓄積心筋血管症の診断に至った. |
| Author | 坂部, 茂俊 笠井, 篤信 中村, 憲二 平野, 賢一 中村, 小織 杉本, 慶子 森, 達哉 高村, 武志 刀根, 克之 世古, 哲哉 前野, 健一 堀口, 昌秀 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 平野, 賢一 organization: 大阪大学大学院医学系研究科 中性脂肪学共同研究講座 – sequence: 1 fullname: 前野, 健一 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 刀根, 克之 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 中村, 小織 organization: 伊勢赤十字病院 医療技術部 臨床検査課 – sequence: 1 fullname: 高村, 武志 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 坂部, 茂俊 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 世古, 哲哉 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 中村, 憲二 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 堀口, 昌秀 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 笠井, 篤信 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 – sequence: 1 fullname: 杉本, 慶子 organization: 伊勢赤十字病院 医療技術部 臨床検査課 – sequence: 1 fullname: 森, 達哉 organization: 伊勢赤十字病院 循環器内科 |
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| CorporateAuthor | 伊勢赤十字病院 循環器内科 伊勢赤十字病院 医療技術部 臨床検査課 大阪大学大学院医学系研究科 中性脂肪学共同研究講座 |
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| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 日本心臓財団・日本循環器学会 |
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| References | 20) Pennisi EM, Arca M, Bertini E, et al:Neutral Lipid Storage Disease:clinical / genetic features and natural history in a large cohort of Italian patients. Orphanet J Rare Dis 2017;12:90 4) 厚生労働科学研究成果データベース:中性脂肪蓄積心筋血管症の診療体制の構築 研究報告書.https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/report_pdf/202011040 A-buntan4_0.pdf(cited 2022 Aug 21 9) Miyauchi H, Hirano K, Nakano Y, et al:123I-BMIPP scintigraphy shows that CNT-01(tricaprin) improves myocardial lipolysis in patients with idiopathic triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:first randomized controlled, exploratory trial for TGCV. Ann Nucl Cardiol 2022;8:67-75 23) 鈴木 朗,稲葉 亨,二日市良彰,平野賢一:中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:TGCV)における末梢血顆粒球の空胞について─患者の早期発見のために─.臨床病理2017;65:703-711 10) TGCV患者会ホームページ:https://tgcv-pt-group.com/(cited 2022 Sep 18 11) Miyauchi H, Iimori T, Hoshi K, et al:Correlation Perspectives for the Diagnosis of Idiopathic Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Cardiol 2020;6:33-38 7) Suzuki A, Yamaguchi S, Li M, et al:Tricaprin Rescues Myocardial Abnormality in a Mouse Model of Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. J Oleo Sci 2018;67:983-989 17) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症研究班.https://tgcv.org/(cited 2022 Aug 21 15) Hirano K, Kuwasako T, Nakagawa-Toyama Y, et al:Pathophysiology of Human Genetic CD36 Deficiency. Trends Cardiovasc Med 2003;13:136-141 5) Onishi T, Nakano Y, Hirano K, et al:Prevalence and clinical outcomes of triglyceride deposit cardiomyovasculopathy among haemodialysis patients. Heart 2021;107:127-134 16) Kobayashi K, Sakata Y, Miyauchi H, et al:The Diagnostic Criteria 2020 for Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Cardiol 2020;6:99-104 18) 星 佳佑,宮内秀行,平野賢一,小林欣夫:中性脂肪蓄積心筋血管症の診断に役立つ臨床因子の検討.心臓2020;52:1396-1402 21) Redaelli C, Coleman RA, Moro L, et al:Clinical and genetic characterization of chanarin-dorfman syndrome patients:first report of large deletions in the ABHD5 gene. Orphanet J Rare Dis 2010;5:33 3) Li M, Hirano K, Ikeda Y, et al:Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:a rare cardiovascular disorder. Orphanet J Rare Dis 2019;14:134 13) Miyauchi H, Ono R, Iimori T, et al:Modified Algorithm Using Total Count for Calculating Myocardial Washout Rate in Single-Photon Emission Computerized Tomography. Ann Nucl Cardiol 2022. doi:10.17996/anc.22-00172 8) 平野賢一:中性脂肪蓄積心筋血管症─この難病を1日でも早く克服する─.日内会誌2017;106:2385-2390 6) Nakano Y, Suzuki M, Hirano K, et al:Association of Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy With Drug-eluting Stent Restenosis Among Patients With Diabetes. JAMA Netw Open 2020;3:e2012583 22) Inaba T, Nomura N, Takahashi M, et al:Characteristic Scattergram of White Blood Cells Obtained Using the Pentra MS CRP Hematology analyzer in a Patient with Neutral Lipid Storage Disease. Lab Hematol 2013;19:22-24 1) Hirano K, Ikeda Y, Zaima N, et al:Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. N Engl J Med 2008;359:2396-2398 12) Aoshima C, Fujimoto S, Kudo A, et al:Clinical significance of 123I-BMIPP washout rate in patients with uncertain chronic heart failure. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2022;49:3129-3139 2) Hirano K:A novel clinical entity:triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. J Atheroscler Thromb 2009;16:702-705 19) Tavian D, Colombo R:Improved cytochemical method for detecting Jordans’ bodies in neutral-lipid storage disease. J Clin Pathol 2007;60:956-958 14) Chen Z, Nakajima K, Hirano K, et al:Methods of calculating 123I-β-methyl-P-iodophenyl-pentadecanoic acid washout rates in triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Med 2022;36:986-997 |
| References_xml | – reference: 5) Onishi T, Nakano Y, Hirano K, et al:Prevalence and clinical outcomes of triglyceride deposit cardiomyovasculopathy among haemodialysis patients. Heart 2021;107:127-134 – reference: 9) Miyauchi H, Hirano K, Nakano Y, et al:123I-BMIPP scintigraphy shows that CNT-01(tricaprin) improves myocardial lipolysis in patients with idiopathic triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:first randomized controlled, exploratory trial for TGCV. Ann Nucl Cardiol 2022;8:67-75 – reference: 14) Chen Z, Nakajima K, Hirano K, et al:Methods of calculating 123I-β-methyl-P-iodophenyl-pentadecanoic acid washout rates in triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Med 2022;36:986-997 – reference: 18) 星 佳佑,宮内秀行,平野賢一,小林欣夫:中性脂肪蓄積心筋血管症の診断に役立つ臨床因子の検討.心臓2020;52:1396-1402 – reference: 10) TGCV患者会ホームページ:https://tgcv-pt-group.com/(cited 2022 Sep 18) – reference: 16) Kobayashi K, Sakata Y, Miyauchi H, et al:The Diagnostic Criteria 2020 for Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Cardiol 2020;6:99-104 – reference: 1) Hirano K, Ikeda Y, Zaima N, et al:Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. N Engl J Med 2008;359:2396-2398 – reference: 3) Li M, Hirano K, Ikeda Y, et al:Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:a rare cardiovascular disorder. Orphanet J Rare Dis 2019;14:134 – reference: 13) Miyauchi H, Ono R, Iimori T, et al:Modified Algorithm Using Total Count for Calculating Myocardial Washout Rate in Single-Photon Emission Computerized Tomography. Ann Nucl Cardiol 2022. doi:10.17996/anc.22-00172 – reference: 20) Pennisi EM, Arca M, Bertini E, et al:Neutral Lipid Storage Disease:clinical / genetic features and natural history in a large cohort of Italian patients. Orphanet J Rare Dis 2017;12:90 – reference: 21) Redaelli C, Coleman RA, Moro L, et al:Clinical and genetic characterization of chanarin-dorfman syndrome patients:first report of large deletions in the ABHD5 gene. Orphanet J Rare Dis 2010;5:33 – reference: 12) Aoshima C, Fujimoto S, Kudo A, et al:Clinical significance of 123I-BMIPP washout rate in patients with uncertain chronic heart failure. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2022;49:3129-3139 – reference: 15) Hirano K, Kuwasako T, Nakagawa-Toyama Y, et al:Pathophysiology of Human Genetic CD36 Deficiency. Trends Cardiovasc Med 2003;13:136-141 – reference: 2) Hirano K:A novel clinical entity:triglyceride deposit cardiomyovasculopathy. J Atheroscler Thromb 2009;16:702-705 – reference: 7) Suzuki A, Yamaguchi S, Li M, et al:Tricaprin Rescues Myocardial Abnormality in a Mouse Model of Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. J Oleo Sci 2018;67:983-989 – reference: 22) Inaba T, Nomura N, Takahashi M, et al:Characteristic Scattergram of White Blood Cells Obtained Using the Pentra MS CRP Hematology analyzer in a Patient with Neutral Lipid Storage Disease. Lab Hematol 2013;19:22-24 – reference: 4) 厚生労働科学研究成果データベース:中性脂肪蓄積心筋血管症の診療体制の構築 研究報告書.https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/report_pdf/202011040 A-buntan4_0.pdf(cited 2022 Aug 21) – reference: 6) Nakano Y, Suzuki M, Hirano K, et al:Association of Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy With Drug-eluting Stent Restenosis Among Patients With Diabetes. JAMA Netw Open 2020;3:e2012583 – reference: 17) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症研究班.https://tgcv.org/(cited 2022 Aug 21) – reference: 19) Tavian D, Colombo R:Improved cytochemical method for detecting Jordans’ bodies in neutral-lipid storage disease. J Clin Pathol 2007;60:956-958 – reference: 8) 平野賢一:中性脂肪蓄積心筋血管症─この難病を1日でも早く克服する─.日内会誌2017;106:2385-2390 – reference: 23) 鈴木 朗,稲葉 亨,二日市良彰,平野賢一:中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy:TGCV)における末梢血顆粒球の空胞について─患者の早期発見のために─.臨床病理2017;65:703-711 – reference: 11) Miyauchi H, Iimori T, Hoshi K, et al:Correlation Perspectives for the Diagnosis of Idiopathic Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. Ann Nucl Cardiol 2020;6:33-38 |
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| SourceID | medicalonline jstage |
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| SubjectTerms | Jordans 異常 Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy(TGCV) 中性脂肪蓄積心筋血管症 冠動脈のびまん性狭窄 |
| Title | 病歴からの考察が診断契機となった中性脂肪蓄積心筋血管症 |
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