Le Fort II 型骨切り術後に骨延長を施行したApert症候群の長期管理症例
「緒言」Apert症候群は, 1894年にWheatonが最初に記載し, 1906年にフランスの小児科医Apertによって初めて報告され, 症候群として確立した. 頭蓋縫合の早期癒合による尖頭症と手指および足趾の癒合を合併する疾患で尖頭合指症の中の一症候群(acrocephalosyndactyly type I)である. 本症候群は常染色体優性遺伝であり, 父親の平均年齢が高いため, 大多数は突然変異体と考えられている. 発生頻度はCohenらによれば15.5/100万人, 英国では1/16万人(6.2/100万人)との報告があり, 神奈川県の先天異常モニタリング調査では1/15万人(6.7...
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| Published in | 日本顎変形症学会雑誌 Vol. 26; no. 1; pp. 37 - 47 |
|---|---|
| Main Authors | , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本顎変形症学会
15.04.2016
日本顎変形症学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0916-7048 1884-5045 |
| DOI | 10.5927/jjjd.26.37 |
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| Abstract | 「緒言」Apert症候群は, 1894年にWheatonが最初に記載し, 1906年にフランスの小児科医Apertによって初めて報告され, 症候群として確立した. 頭蓋縫合の早期癒合による尖頭症と手指および足趾の癒合を合併する疾患で尖頭合指症の中の一症候群(acrocephalosyndactyly type I)である. 本症候群は常染色体優性遺伝であり, 父親の平均年齢が高いため, 大多数は突然変異体と考えられている. 発生頻度はCohenらによれば15.5/100万人, 英国では1/16万人(6.2/100万人)との報告があり, 神奈川県の先天異常モニタリング調査では1/15万人(6.7/100万人)であった. 主症状としては頭蓋変形(尖頭), 両眼間隔離, 眼球突出, 中顔面の陥凹とそれに伴う下顎前突を認め, 特徴的な顔貌を呈している. 口腔内所見としては高口蓋や口蓋歯肉の肥厚, 上顎歯列弓の狭窄, 上顎骨の形成不全に伴う叢生, 反対咬合などが典型的に見られ, しばしば開咬を伴い, 口蓋裂が存在することもある. |
|---|---|
| AbstractList | 「緒言」Apert症候群は, 1894年にWheatonが最初に記載し, 1906年にフランスの小児科医Apertによって初めて報告され, 症候群として確立した. 頭蓋縫合の早期癒合による尖頭症と手指および足趾の癒合を合併する疾患で尖頭合指症の中の一症候群(acrocephalosyndactyly type I)である. 本症候群は常染色体優性遺伝であり, 父親の平均年齢が高いため, 大多数は突然変異体と考えられている. 発生頻度はCohenらによれば15.5/100万人, 英国では1/16万人(6.2/100万人)との報告があり, 神奈川県の先天異常モニタリング調査では1/15万人(6.7/100万人)であった. 主症状としては頭蓋変形(尖頭), 両眼間隔離, 眼球突出, 中顔面の陥凹とそれに伴う下顎前突を認め, 特徴的な顔貌を呈している. 口腔内所見としては高口蓋や口蓋歯肉の肥厚, 上顎歯列弓の狭窄, 上顎骨の形成不全に伴う叢生, 反対咬合などが典型的に見られ, しばしば開咬を伴い, 口蓋裂が存在することもある. |
| Author | 府川, 俊彦 府川, 弘明 府川, 靖子 小林, 眞司 |
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| Copyright | 2016 特定非営利活動法人 日本顎変形症学会 |
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| CorporateAuthor | ふかわ矯正歯科 神奈川県立こども医療センター形成外科 |
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| References | 4) Blank, C.E.: Apert's syndrome (a type of acrocephalosyndactyly) -observations on a British series of thirty-nine cases. Ann Hum Genet (Lond), 24：151-164, 1960. 9) 倉田和之，他：Apert症候群に対する骨延長術後における延長方向および延長量の検討．日顎変形誌，15：196-204，2006 21) Kobayashi, S., MD, et al.: A novel craniofacial osteogenesis distraction system enabling control of distraction distance and vectorfor the treatment of syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg, 23：422-425, 2012. 13) Dai, J., et al.: Simultaneous Le Fort I, II, and III osteotomies for correction of midface deficiency in apert disease. J Craniofac Surg, 23：1391-1395, 2012. 19) 波利井清紀，他：骨延長術最近の進歩．第1版，克誠堂，東京，2002，p184-189 16) 田中愛子，他：Le Fort III 型骨延長後に上下顎移動術を施行したCrouzon病の1例．日顎変形誌，12：103-112，2002 23) Fearon, J.A., et al.: The Le Fort III osteotomy: to distract or not to distract?. Plast Reconstr Surg, 107：1091-1103, 2001. 22) Kobayashi, S., MD, et al.: A osteogenesis distraction device enabling control of vertical direction for syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg, Global Open, 2：e113, 21-26, 2014. 3) M. Michael Cohen, Jr., et al.: Birth Prevalence Study of the Aert. Am J Med Genet, 42：655-659, 1992. 2) 梶井 正，他：新先天奇形症候群アトラス．南江堂，東京，2000，p60-61 6) Slaney, S.F., et al.: Differential effects of FGFR2 Mutations on syndactyly and cleft palate in Apert syndrome. Am J Hum Genet, 58：923-932, 1996. 24) Fearon, J.A., et al.: Halo distraction of the Le Fort III in syndromic craniosynostosis: a long-term assessment. Plast Reconstr Surg, 115：1524-1536, 2005. 12) Takashima, M., et al.: Dual segmental distraction osteogenesis of the midface in a patient with apert syndrome. Cleft Palate Craniofac J, 43：499-506, 2006. 5) 小林眞司，他：新生児によくみられる形態異常とその形成外科的治療―必ずおさえておきたい症候群39．第1版，株式会社メディカ出版，大阪，2007，p44-51 7) Peterson, S.J., et al.: Palatal anomalies in the syndromes of Apert and Crouzon. Cleft Palate J, 11：394-403, 1974. 18) Richard A., Hopper, M.D., et al.: Normalizing Facial Ratios in apert syndrome patients with Le Fort II midface distraction and simultaneous zygomatic repositioning. Plast Reconstr Surg, 132：129-140, 2013. 8) Pollack, L.F., et al.: A combined frontoorbital and occipital advancement technique for use in total calvarial reconstruction. J Neurosug, 84：424-429, 1996. 11) M.F.Wery., et al.: Three-dimensional computed tomographic evaluation of Le Fort III distraction osteogenesis with an external device in syndromic craniosynostosis. British Jounal of Oral and Maxillofacial Surgery, 53：285-291, 2015. 20) 中川公貴，他：LeFort II 型骨切り術を併用した外科的矯正治療により中顔面の陥凹感を改善させたApert症候群の1例．甲北信越誌，15：20-25，2007 10) Matthew, S., et al.: 45 years of simultaneous Le Fort III and Le Fort I osteotomies: A systematic literature review. Cleft Palate Craniofac J, 52：471-479, 2015. 15) 坂本敏彦：日本人顔面頭蓋の成長に関する研究―SELLA TURCICAを基準として―．日矯歯誌，18：1-17，1957 17) 須佐美隆史，他：Apert症候群，Crouzon病患者の顎顔面頭蓋の形態評価．日矯歯誌，45：674-686，1986 14) Miyazaki, H., et al.: Orthodontic treatment in combination with Le Fort II bone distracion in patient with apert syndrome. Bull Tokyo Dent Coll, 54：9-17, 2013. 1) Apert, E.: De I'acrocephalosyndactylie. Bull Soc Med Hop, Paris, 23：1310-1313, 1906. |
| References_xml | – reference: 10) Matthew, S., et al.: 45 years of simultaneous Le Fort III and Le Fort I osteotomies: A systematic literature review. Cleft Palate Craniofac J, 52：471-479, 2015. – reference: 7) Peterson, S.J., et al.: Palatal anomalies in the syndromes of Apert and Crouzon. Cleft Palate J, 11：394-403, 1974. – reference: 6) Slaney, S.F., et al.: Differential effects of FGFR2 Mutations on syndactyly and cleft palate in Apert syndrome. Am J Hum Genet, 58：923-932, 1996. – reference: 17) 須佐美隆史，他：Apert症候群，Crouzon病患者の顎顔面頭蓋の形態評価．日矯歯誌，45：674-686，1986． – reference: 13) Dai, J., et al.: Simultaneous Le Fort I, II, and III osteotomies for correction of midface deficiency in apert disease. J Craniofac Surg, 23：1391-1395, 2012. – reference: 8) Pollack, L.F., et al.: A combined frontoorbital and occipital advancement technique for use in total calvarial reconstruction. J Neurosug, 84：424-429, 1996. – reference: 12) Takashima, M., et al.: Dual segmental distraction osteogenesis of the midface in a patient with apert syndrome. Cleft Palate Craniofac J, 43：499-506, 2006. – reference: 18) Richard A., Hopper, M.D., et al.: Normalizing Facial Ratios in apert syndrome patients with Le Fort II midface distraction and simultaneous zygomatic repositioning. Plast Reconstr Surg, 132：129-140, 2013. – reference: 16) 田中愛子，他：Le Fort III 型骨延長後に上下顎移動術を施行したCrouzon病の1例．日顎変形誌，12：103-112，2002． – reference: 21) Kobayashi, S., MD, et al.: A novel craniofacial osteogenesis distraction system enabling control of distraction distance and vectorfor the treatment of syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg, 23：422-425, 2012. – reference: 3) M. Michael Cohen, Jr., et al.: Birth Prevalence Study of the Aert. Am J Med Genet, 42：655-659, 1992. – reference: 23) Fearon, J.A., et al.: The Le Fort III osteotomy: to distract or not to distract?. Plast Reconstr Surg, 107：1091-1103, 2001. – reference: 1) Apert, E.: De I'acrocephalosyndactylie. Bull Soc Med Hop, Paris, 23：1310-1313, 1906. – reference: 14) Miyazaki, H., et al.: Orthodontic treatment in combination with Le Fort II bone distracion in patient with apert syndrome. Bull Tokyo Dent Coll, 54：9-17, 2013. – reference: 24) Fearon, J.A., et al.: Halo distraction of the Le Fort III in syndromic craniosynostosis: a long-term assessment. Plast Reconstr Surg, 115：1524-1536, 2005. – reference: 15) 坂本敏彦：日本人顔面頭蓋の成長に関する研究―SELLA TURCICAを基準として―．日矯歯誌，18：1-17，1957． – reference: 11) M.F.Wery., et al.: Three-dimensional computed tomographic evaluation of Le Fort III distraction osteogenesis with an external device in syndromic craniosynostosis. British Jounal of Oral and Maxillofacial Surgery, 53：285-291, 2015. – reference: 19) 波利井清紀，他：骨延長術最近の進歩．第1版，克誠堂，東京，2002，p184-189． – reference: 22) Kobayashi, S., MD, et al.: A osteogenesis distraction device enabling control of vertical direction for syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg, Global Open, 2：e113, 21-26, 2014. – reference: 20) 中川公貴，他：LeFort II 型骨切り術を併用した外科的矯正治療により中顔面の陥凹感を改善させたApert症候群の1例．甲北信越誌，15：20-25，2007． – reference: 4) Blank, C.E.: Apert's syndrome (a type of acrocephalosyndactyly) -observations on a British series of thirty-nine cases. Ann Hum Genet (Lond), 24：151-164, 1960. – reference: 5) 小林眞司，他：新生児によくみられる形態異常とその形成外科的治療―必ずおさえておきたい症候群39．第1版，株式会社メディカ出版，大阪，2007，p44-51． – reference: 2) 梶井 正，他：新先天奇形症候群アトラス．南江堂，東京，2000，p60-61． – reference: 9) 倉田和之，他：Apert症候群に対する骨延長術後における延長方向および延長量の検討．日顎変形誌，15：196-204，2006． |
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