ステロイド依存的に画像上再発を繰り返した成人発症multiphasic disseminated encephalomyelitisの1例

症例は64歳男性．強直性痙攣，異常行動で発症した．頭部MRIにて一部出血を伴う散在性の大脳白質病変をみとめ，急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis; ADEM）と診断しステロイド療法を施行したところ，病変は消失した．ステロイド投与の減量に伴い新規病変の再発を繰り返し，脳生検では浮腫性変化，血管周囲の炎症細胞浸潤，高度の脱髄変化を伴っていた．成人発症のmultiphasic disseminated encephalomyelitis（MDEM）は多発性硬化症（multiple sclerosis; MS）をはじめとする他の自己免疫性中枢疾患...

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Published in臨床神経学 Vol. 56; no. 12; pp. 846 - 851
Main Authors 深田, 慶, 木下, 允, 杉村, 容子, 井上, 貴美子, 藤村, 晴俊, 狭間, 敬憲
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2016
Subjects
ADEM
multiphasic disseminated encephalomyelitis
ステロイド
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-000902

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Summary:症例は64歳男性．強直性痙攣，異常行動で発症した．頭部MRIにて一部出血を伴う散在性の大脳白質病変をみとめ，急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis; ADEM）と診断しステロイド療法を施行したところ，病変は消失した．ステロイド投与の減量に伴い新規病変の再発を繰り返し，脳生検では浮腫性変化，血管周囲の炎症細胞浸潤，高度の脱髄変化を伴っていた．成人発症のmultiphasic disseminated encephalomyelitis（MDEM）は多発性硬化症（multiple sclerosis; MS）をはじめとする他の自己免疫性中枢疾患との鑑別が困難であり病理学検討と共に報告する．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-000902