繰り返す右心不全で発症し，強力な免疫治療でクリーゼを脱した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例

右心不全を繰り返し，最終的にCO2ナルコーシスとなり，人工呼吸器装着に至った45歳女性．顔面や四肢の筋無力症状は認めず，反復刺激誘発筋電図でwaningなく，筋力低下がないためエドロホニウムテストも評価困難であり，抗MuSK抗体陽性のみで重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）と診断した．選択的血漿交換が奏功せず，大量免疫グロブリン療法，タクロリムス，プレドニゾロン内服免疫治療を追加した．その後，症状軽快したものの，呼吸器離脱に至らず，単純血漿交換を更に追加して約5か月で完全離脱した．再発性右心不全というMGとして稀な初発症状であった点，および，抗MuSK抗体陽性だけ...

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Published in臨床神経学 Vol. 60; no. 11; pp. 791 - 794
Main Authors 島, 啓介, 山口, 和由, 清水, 愛, 松本, 泰子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2020
Subjects
初発症状
右心不全
抗MuSK抗体
重症筋無力症
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001475

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Summary:右心不全を繰り返し，最終的にCO2ナルコーシスとなり，人工呼吸器装着に至った45歳女性．顔面や四肢の筋無力症状は認めず，反復刺激誘発筋電図でwaningなく，筋力低下がないためエドロホニウムテストも評価困難であり，抗MuSK抗体陽性のみで重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）と診断した．選択的血漿交換が奏功せず，大量免疫グロブリン療法，タクロリムス，プレドニゾロン内服免疫治療を追加した．その後，症状軽快したものの，呼吸器離脱に至らず，単純血漿交換を更に追加して約5か月で完全離脱した．再発性右心不全というMGとして稀な初発症状であった点，および，抗MuSK抗体陽性だけが診断根拠であった点が，MG診断に示唆に富むと考えた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001475