抗Galactocerebroside抗体陽性の中枢末梢連合脱髄症にステロイドパルス療法が奏功した1例

59歳男性．複視・口渇で前医入院し糖尿病性ケトアシドーシスと診断．インスリン治療で血糖値改善後に四肢筋力低下・構音障害・嚥下障害・両上肢感覚障害が出現．C4～5，Th10髄内造影MRI病変，ミエリン塩基性蛋白高値，神経伝導速度で2領域以上の脱髄所見を認め，血清・髄液抗Neurofascin155抗体陰性ながら所見より中枢末梢連合脱髄症（Combined Central and Peripheral Demyelination; CCPD）と診断．ステロイドパルス療法後に脊髄病変は消失し退院．後に血清IgG抗Galactocerebroside抗体陽性を確認．CCPDは血漿交換やステロイド療法が...

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Published in臨床神経学 Vol. 57; no. 12; pp. 747 - 752
Main Authors 鈴木, 祐, 秋山, 久尚, 長谷川, 泰弘, 星野, 俊, 山田, 浩史, 武藤, 多津郎, 島, さゆり
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2017
Subjects
ステロイドパルス療法
中枢末梢連合脱髄症
抗Galactocerebroside抗体
抗Neurofascin抗体
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-000977

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Summary:59歳男性．複視・口渇で前医入院し糖尿病性ケトアシドーシスと診断．インスリン治療で血糖値改善後に四肢筋力低下・構音障害・嚥下障害・両上肢感覚障害が出現．C4～5，Th10髄内造影MRI病変，ミエリン塩基性蛋白高値，神経伝導速度で2領域以上の脱髄所見を認め，血清・髄液抗Neurofascin155抗体陰性ながら所見より中枢末梢連合脱髄症（Combined Central and Peripheral Demyelination; CCPD）と診断．ステロイドパルス療法後に脊髄病変は消失し退院．後に血清IgG抗Galactocerebroside抗体陽性を確認．CCPDは血漿交換やステロイド療法が有効だが，血清抗Galactocerebroside抗体陽性例の報告はなく症例の蓄積を要する．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-000977