反復する運動失調と呼吸不全を呈し，血漿交換療法が奏効した傍腫瘍性神経症候群と考えられた1例

傍腫瘍性神経症候群（paraneoplastic neurological syndrome; PNS）の治療には癌の治療と免疫療法がある．今回，前立腺癌に対する精巣摘除術1年半後に小脳症状が出現し，免疫療法が繰り返し有効だった80歳男性例を経験した．亜急性に進行する構音障害と歩行障害で発症し，小脳失調と意識障害，呼吸不全を呈した．脳脊髄MRI，髄液検査は異常なく，検索し得た範囲では既知の抗神経抗体は陰性であった．補助換気と経管栄養を要したが，ステロイドパルス療法と単純血漿交換（plasma exchange; PE）で改善した．その後も前立腺癌進行で死亡するまで，約2ヶ月間隔で3度増悪したが...

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Published in臨床神経学 Vol. 59; no. 6; pp. 339 - 344
Main Authors 佐藤, 裕康, 猪狩, 龍佑, 近藤, 敏行, 石澤, 賢一, 鈴木, 匡子, 伊関, 千書
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2019
Subjects
亜急性小脳変性症
傍腫瘍性神経症候群
前立腺癌
血漿交換療法
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001234

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Summary:傍腫瘍性神経症候群（paraneoplastic neurological syndrome; PNS）の治療には癌の治療と免疫療法がある．今回，前立腺癌に対する精巣摘除術1年半後に小脳症状が出現し，免疫療法が繰り返し有効だった80歳男性例を経験した．亜急性に進行する構音障害と歩行障害で発症し，小脳失調と意識障害，呼吸不全を呈した．脳脊髄MRI，髄液検査は異常なく，検索し得た範囲では既知の抗神経抗体は陰性であった．補助換気と経管栄養を要したが，ステロイドパルス療法と単純血漿交換（plasma exchange; PE）で改善した．その後も前立腺癌進行で死亡するまで，約2ヶ月間隔で3度増悪したが，その度にPEで改善した．前立腺癌に伴うPNSは稀で，免疫療法への反応が繰り返しみられた点が特徴的と考えた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001234