原発性胆汁性肝硬変の診断8年後に自己免疫性肝炎を合併したPBC-AIH overlap症候群の1例

症例は41歳女性．1999年5月，胆道系酵素，抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にて慢性非化膿性破壊性胆管炎像（CNSDC）を呈しており，自覚症状を欠いていた．Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変（asymptomatic PBC）と診断した．以降，外来でウルソデオキシコール酸（UDCA）600 mg/day投与により良好なコントロールを得ていた.2007年10月より食欲低下，全身倦怠感が出現し血液検査ではT. bil 2.3 mg/dl，AST 607 IU/l，ALT 572 IU/lであり同年12月3日当科入院となった．肝組織はinterface hepat...

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Published in肝臓 Vol. 50; no. 8; pp. 445 - 450
Main Authors 竹下, 茂之, 佐々木, 龍, 鳥山, 寛, 小澤, 栄介, 中尾, 一彦, 秋山, 祖久, 三馬, 聡, 江口, 勝美, 宮明, 寿光, 市川, 辰樹
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本肝臓学会 2009
Subjects
overlap症候群
原発性胆汁性肝硬変
自己免疫性肝炎
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.50.445

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Abstract 症例は41歳女性．1999年5月，胆道系酵素，抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にて慢性非化膿性破壊性胆管炎像（CNSDC）を呈しており，自覚症状を欠いていた．Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変（asymptomatic PBC）と診断した．以降，外来でウルソデオキシコール酸（UDCA）600 mg/day投与により良好なコントロールを得ていた.2007年10月より食欲低下，全身倦怠感が出現し血液検査ではT. bil 2.3 mg/dl，AST 607 IU/l，ALT 572 IU/lであり同年12月3日当科入院となった．肝組織はinterface hepatitis，形質細胞浸潤を認め活動性の自己免疫性肝炎（AIH）組織像を呈していた．治療前のAIH国際診断基準では11点でprobable AIHであり,臨床経過と総合してPBC-AIH overlap症候群と診断した．ステロイド治療を開始し自覚症状，トランスアミナーゼ，血清ビリルビンの正常化を認めた．現在，ステロイド漸減中であるが増悪を認めず外来経過観察中である.PBCの経過観察中にAIHをoverlapする症例は稀であり，文献的考察を含め報告する.
AbstractList 症例は41歳女性．1999年5月，胆道系酵素，抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にて慢性非化膿性破壊性胆管炎像（CNSDC）を呈しており，自覚症状を欠いていた．Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変（asymptomatic PBC）と診断した．以降，外来でウルソデオキシコール酸（UDCA）600 mg/day投与により良好なコントロールを得ていた.2007年10月より食欲低下，全身倦怠感が出現し血液検査ではT. bil 2.3 mg/dl，AST 607 IU/l，ALT 572 IU/lであり同年12月3日当科入院となった．肝組織はinterface hepatitis，形質細胞浸潤を認め活動性の自己免疫性肝炎（AIH）組織像を呈していた．治療前のAIH国際診断基準では11点でprobable AIHであり,臨床経過と総合してPBC-AIH overlap症候群と診断した．ステロイド治療を開始し自覚症状，トランスアミナーゼ，血清ビリルビンの正常化を認めた．現在，ステロイド漸減中であるが増悪を認めず外来経過観察中である.PBCの経過観察中にAIHをoverlapする症例は稀であり，文献的考察を含め報告する.
Author 秋山, 祖久
宮明, 寿光
竹下, 茂之
江口, 勝美
市川, 辰樹
佐々木, 龍
小澤, 栄介
三馬, 聡
中尾, 一彦
鳥山, 寛
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  fullname: 竹下, 茂之
  organization: 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻展開医療学講座消化器内科
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  organization: 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻展開医療学講座消化器内科
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  fullname: 鳥山, 寛
  organization: 長崎大学熱帯医学研究所病変機序分野
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  fullname: 小澤, 栄介
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  organization: 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻展開医療学講座第一内科
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Copyright 2009 一般社団法人　日本肝臓学会
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