原発性胆汁性肝硬変の診断8年後に自己免疫性肝炎を合併したPBC-AIH overlap症候群の1例

• Published in: 肝臓 Vol. 50; no. 8; pp. 445 - 450
• Main Authors: 竹下, 茂之, 佐々木, 龍, 鳥山, 寛, 小澤, 栄介, 中尾, 一彦, 秋山, 祖久, 三馬, 聡, 江口, 勝美, 宮明, 寿光, 市川, 辰樹
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本肝臓学会 2009
• Subjects: overlap症候群; 原発性胆汁性肝硬変; 自己免疫性肝炎
• ISSN: 0451-4203; 1881-3593
• DOI: 10.2957/kanzo.50.445

症例は41歳女性．1999年5月，胆道系酵素，抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にて慢性非化膿性破壊性胆管炎像（CNSDC）を呈しており，自覚症状を欠いていた．Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変（asymptomatic PBC）と診断した．以降，外来でウルソデオキシコール酸（UDCA）600 mg/day投与により良好なコントロールを得ていた.2007年10月より食欲低下，全身倦怠感が出現し血液検査ではT. bil 2.3 mg/dl，AST 607 IU/l，ALT 572 IU/lであり同年12月3日当科入院となった．肝組織はinterface hepatitis，形質細胞浸潤を認め活動性の自己免疫性肝炎（AIH）組織像を呈していた．治療前のAIH国際診断基準では11点でprobable AIHであり,臨床経過と総合してPBC-AIH overlap症候群と診断した．ステロイド治療を開始し自覚症状，トランスアミナーゼ，血清ビリルビンの正常化を認めた．現在，ステロイド漸減中であるが増悪を認めず外来経過観察中である.PBCの経過観察中にAIHをoverlapする症例は稀であり，文献的考察を含め報告する.