癒着性イレウスにより口側腸管に多発小腸憩室を形成したEhlers-Danlos症候群の1例

Ehlers-Danlos syndrome（以下EDS）は皮膚過伸展，関節過可動性，皮膚と血管の脆弱性を3主徴とする遺伝性結合織疾患である．今回，癒着性イレウスにより多発小腸憩室を形成したEDSの1例を経験したので報告する．症例は50代，男性．開腹術後の癒着性イレウスで入院中，状態悪化し当院紹介．腹部CTで遊離ガスを認め消化管穿孔の診断で緊急手術を施行した．前回の手術創直下に癒着による小腸狭窄あり．狭窄部口側小腸は拡張し多発憩室を認め，そのうち一つは腸間膜に穿通し炎症性に硬化していた．EDSによる組織脆弱性から小腸切除および吻合は不適と判断し，癒着剥離によるイレウス解除術のみ行った．本症例は...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 76; no. 7; pp. 1706 - 1709
Main Authors 虎島, 泰洋, 黒木, 保, 山下, 万平, 江口, 晋, 濵田, 隆志, 藤田, 文彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2015
Subjects
Ehlers-Danlos syndrome (EDS)
多発小腸憩室
癒着性イレウス
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.76.1706

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Summary:Ehlers-Danlos syndrome（以下EDS）は皮膚過伸展，関節過可動性，皮膚と血管の脆弱性を3主徴とする遺伝性結合織疾患である．今回，癒着性イレウスにより多発小腸憩室を形成したEDSの1例を経験したので報告する．症例は50代，男性．開腹術後の癒着性イレウスで入院中，状態悪化し当院紹介．腹部CTで遊離ガスを認め消化管穿孔の診断で緊急手術を施行した．前回の手術創直下に癒着による小腸狭窄あり．狭窄部口側小腸は拡張し多発憩室を認め，そのうち一つは腸間膜に穿通し炎症性に硬化していた．EDSによる組織脆弱性から小腸切除および吻合は不適と判断し，癒着剥離によるイレウス解除術のみ行った．本症例は組織の膨張に対する歯止めの役割をもつIII型コラーゲンの減少が特徴であるEDS IV型と考えられた．そのため，組織脆弱性から閉塞部より口側腸管の内圧上昇によって組織が膨張し，多数憩室を形成したと推測された．
ISSN:1345-2843
1882-5133
DOI:10.3919/jjsa.76.1706