段階的な全大動脈人工血管置換術後にステントグラフトによる人工血管損傷のため生じた非吻合部仮性動脈瘤に対し全弓部置換術を施行した Loeys-Dietz 症候群の1例
17歳時に遺伝子診断でTGFBR1をコードする遺伝子の変異を認め，Loeys-Dietz症候群と診断された26歳女性．2007年2月大動脈基部拡張症と重症大動脈弁閉鎖不全症に対し，自己弁温存大動脈基部置換術を施行した．同年8月遠位弓部大動脈瘤および大動脈弁閉鎖不全症の増悪を認め，大動脈弁置換術および全弓部大動脈置換術を施行した．2012年2月腹部大動脈瘤に対し腹部大動脈置換術を行い，同年9月B型大動脈解離に対しTEVARを施行した．2014年4月胸腹部大動脈瘤に対しDebranching TEVARを施行した．このように段階的な全大動脈人工血管置換術を行った．2016年5月弓部大動脈に最大短径...
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| Published in | 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 47; no. 2; pp. 82 - 87 |
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| Main Authors | , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
2018
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0285-1474 1883-4108 |
| DOI | 10.4326/jjcvs.47.82 |
Cover
| Abstract | 17歳時に遺伝子診断でTGFBR1をコードする遺伝子の変異を認め，Loeys-Dietz症候群と診断された26歳女性．2007年2月大動脈基部拡張症と重症大動脈弁閉鎖不全症に対し，自己弁温存大動脈基部置換術を施行した．同年8月遠位弓部大動脈瘤および大動脈弁閉鎖不全症の増悪を認め，大動脈弁置換術および全弓部大動脈置換術を施行した．2012年2月腹部大動脈瘤に対し腹部大動脈置換術を行い，同年9月B型大動脈解離に対しTEVARを施行した．2014年4月胸腹部大動脈瘤に対しDebranching TEVARを施行した．このように段階的な全大動脈人工血管置換術を行った．2016年5月弓部大動脈に最大短径73 mmの人工血管非吻合部仮性動脈瘤を認めた．動脈瘤により頸部分枝は圧排され，頭痛やふらつきなどの一過性脳虚血症状を認めた．手術は全弓部大動脈置換術を施行した．術中，ステントグラフト中枢側フレアによる人工血管穿孔を認めた．フレアを切除し，既存のステントグラフト内にelephant trunkを挿入し末梢側を吻合し，さらに吻合部を人工血管と同径の人工血管で覆い人工血管損傷の再発を防いだ．術後脳虚血症状は改善し，術後11日目に独歩で退院した．本症例は，ステントグラフトのフレアにより人工血管を損傷し非吻合部仮性動脈瘤を形成した．全弓部大動脈人工血管再置換術を行い，その際，ステントグラフトと人工血管の干渉を防ぐ工夫を加えることで良好な結果を得ることができた． |
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| AbstractList | 17歳時に遺伝子診断でTGFBR1をコードする遺伝子の変異を認め，Loeys-Dietz症候群と診断された26歳女性．2007年2月大動脈基部拡張症と重症大動脈弁閉鎖不全症に対し，自己弁温存大動脈基部置換術を施行した．同年8月遠位弓部大動脈瘤および大動脈弁閉鎖不全症の増悪を認め，大動脈弁置換術および全弓部大動脈置換術を施行した．2012年2月腹部大動脈瘤に対し腹部大動脈置換術を行い，同年9月B型大動脈解離に対しTEVARを施行した．2014年4月胸腹部大動脈瘤に対しDebranching TEVARを施行した．このように段階的な全大動脈人工血管置換術を行った．2016年5月弓部大動脈に最大短径73 mmの人工血管非吻合部仮性動脈瘤を認めた．動脈瘤により頸部分枝は圧排され，頭痛やふらつきなどの一過性脳虚血症状を認めた．手術は全弓部大動脈置換術を施行した．術中，ステントグラフト中枢側フレアによる人工血管穿孔を認めた．フレアを切除し，既存のステントグラフト内にelephant trunkを挿入し末梢側を吻合し，さらに吻合部を人工血管と同径の人工血管で覆い人工血管損傷の再発を防いだ．術後脳虚血症状は改善し，術後11日目に独歩で退院した．本症例は，ステントグラフトのフレアにより人工血管を損傷し非吻合部仮性動脈瘤を形成した．全弓部大動脈人工血管再置換術を行い，その際，ステントグラフトと人工血管の干渉を防ぐ工夫を加えることで良好な結果を得ることができた． |
| Author | 松崎, 雄一 平松, 健司 山﨑, 琢磨 法里, 優 |
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| References | 8) Matsuo S, Oda K, Motoyoshi N et al. Modified cuffed anastomosis technique to treat pseudoaneurysms following thoracic endovascular aortic repair. Interact CardioVasc Thorac Surg 2012 ; 14 : 677-99. 2) Loeys BL, Schwarze U, Holm T et al. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-β receptor. N Engl J Med 2006 ; 355 : 788-98. 14) Jordan WD, Rovin J, Moainie S et al. Result of a prospective multicenter trial of CTAG thoracic endograft. J Vasc Surg 2015 ; 61 : 589-95. 11) Matsuo K, Matsuo A, Morisaki S et al. A case of Loeys-Dietz syndrome demonstrating early postoperative recurrence of aortic regurgitation. J Cardiol Jpn Ed 2008 ; 2 : 74-8. 4) Chad Hughes G. Aggressive aortic replacement for Loeys-Dietz syndrome. Tex Heart Inst J 2011 ; 38 : 663-6. 9) Katayama A, Kawamoto J, Tachibana H et al. Repair of stent graft-induced retrograde type A aortic dissection after thoracic endovascular aortic repair. Jpn J Cardiovasc Surg 2015 ; 44 : 133-6. 13) Nishi H, Mitsuno M, Tanaka H et al. Spinal cord injury in patients undergoing total arch replacement : a cautionary note for use of the long elephant technique. J Thorac Cardiovasc Surg 2011 ; 142 : 1084-9. 3) Pomianowski P, Elefteriades JA. The genetics and genomics of thoracic aortic disease. Ann Cardiothorac Surg 2013 ; 2 (3) : 271-9. 5) Bonkohara Y, Seta, H, Higashidate M et al. A case of non-anastomotic aneurysm of a vascular graft in a Marfan patient with funnel chest. Jpn J Vasc Surg 2013 ; 22 : 809-12. 10) Williams JA, Loeys BL, Nwakanma LU et al. Early surgical experience with Loeys-Dietz : a new syndrome of aggressive thoracic aortic aneurysm disease. Ann Thorac Surg 2007 ; 83 : S757-63. 1) Loeys BL, Chen J, Neptune ER et al. A syndrome of altered cardiovascular, craniofacial, neurocognitive and skeletal development caused by mutations in TGFBR1 or TGFBR2. Nat Genet 2005 ; 37 : 275-81. 7) Eggebrecht H, Thompson M, Rousseau H et al. Retrograde ascending aortic dissection during or after thoracic aortic stent graft placement : insight from the European registry on endovascular aortic repair complications. Circulation 2009 ; 120 (Suppl 11) : s276-8. 12) Lee RS, Fazel S, Schwarze U et al. Rapid aneurysmal degeneration of a Stanford type B aortic dissection in a patient with Loeys-Dietz syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2007 ; 134 : 242-3. 6) Ikegaya Y, Ogino H. A case of endovascular aneurysm repair for non-anastomotic false aneurysm of Dacron graft. Jpn J Vasc Surg 2013 ; 22 : 997-1000. |
| References_xml | – reference: 2) Loeys BL, Schwarze U, Holm T et al. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-β receptor. N Engl J Med 2006 ; 355 : 788-98. – reference: 9) Katayama A, Kawamoto J, Tachibana H et al. Repair of stent graft-induced retrograde type A aortic dissection after thoracic endovascular aortic repair. Jpn J Cardiovasc Surg 2015 ; 44 : 133-6. – reference: 7) Eggebrecht H, Thompson M, Rousseau H et al. Retrograde ascending aortic dissection during or after thoracic aortic stent graft placement : insight from the European registry on endovascular aortic repair complications. Circulation 2009 ; 120 (Suppl 11) : s276-8. – reference: 8) Matsuo S, Oda K, Motoyoshi N et al. Modified cuffed anastomosis technique to treat pseudoaneurysms following thoracic endovascular aortic repair. Interact CardioVasc Thorac Surg 2012 ; 14 : 677-99. – reference: 14) Jordan WD, Rovin J, Moainie S et al. Result of a prospective multicenter trial of CTAG thoracic endograft. J Vasc Surg 2015 ; 61 : 589-95. – reference: 5) Bonkohara Y, Seta, H, Higashidate M et al. A case of non-anastomotic aneurysm of a vascular graft in a Marfan patient with funnel chest. Jpn J Vasc Surg 2013 ; 22 : 809-12. – reference: 1) Loeys BL, Chen J, Neptune ER et al. A syndrome of altered cardiovascular, craniofacial, neurocognitive and skeletal development caused by mutations in TGFBR1 or TGFBR2. Nat Genet 2005 ; 37 : 275-81. – reference: 6) Ikegaya Y, Ogino H. A case of endovascular aneurysm repair for non-anastomotic false aneurysm of Dacron graft. Jpn J Vasc Surg 2013 ; 22 : 997-1000. – reference: 3) Pomianowski P, Elefteriades JA. The genetics and genomics of thoracic aortic disease. Ann Cardiothorac Surg 2013 ; 2 (3) : 271-9. – reference: 13) Nishi H, Mitsuno M, Tanaka H et al. Spinal cord injury in patients undergoing total arch replacement : a cautionary note for use of the long elephant technique. J Thorac Cardiovasc Surg 2011 ; 142 : 1084-9. – reference: 10) Williams JA, Loeys BL, Nwakanma LU et al. Early surgical experience with Loeys-Dietz : a new syndrome of aggressive thoracic aortic aneurysm disease. Ann Thorac Surg 2007 ; 83 : S757-63. – reference: 12) Lee RS, Fazel S, Schwarze U et al. Rapid aneurysmal degeneration of a Stanford type B aortic dissection in a patient with Loeys-Dietz syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2007 ; 134 : 242-3. – reference: 4) Chad Hughes G. Aggressive aortic replacement for Loeys-Dietz syndrome. Tex Heart Inst J 2011 ; 38 : 663-6. – reference: 11) Matsuo K, Matsuo A, Morisaki S et al. A case of Loeys-Dietz syndrome demonstrating early postoperative recurrence of aortic regurgitation. J Cardiol Jpn Ed 2008 ; 2 : 74-8. |
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| SubjectTerms | Loeys-Dietz症候群 ステントグラフト治療 全大動脈人工血管置換術 全弓部大動脈人工血管置換術 非吻合部人工血管仮性動脈瘤 |
| Title | 段階的な全大動脈人工血管置換術後にステントグラフトによる人工血管損傷のため生じた非吻合部仮性動脈瘤に対し全弓部置換術を施行した Loeys-Dietz 症候群の1例 |
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| ispartofPNX | 日本心臓血管外科学会雑誌, 2018/03/15, Vol.47(2), pp.82-87 |
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