発熱，発疹，四肢の疼痛を呈したSchnitzler症候群の1例

43歳，女性の不明熱患者．持続する発熱に加え，慢性蕁麻疹と無菌性・非腫瘍性の多発する骨髄炎を認めた．さらにIgM-κ型のM蛋白が検出され，自己炎症症候群であるSchnitzler症候群と診断した．トシリズマブによる治療にて上記の症状は消失し，以後，寛解を維持している．しかし，長期的にはリンパ増殖性疾患を発症することがあるため，注意深い観察が必要である．...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 107; no. 1; pp. 88 - 94
Main Authors 溝口, 仁志, 尾原, 明子, 徳田, 道昭, 大倉, 亮一, 岡内, 泰弘, 中原, 麻衣, 竹内, 洋平, 中尾, 克之, 南木, 伸基, 井上, 利彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.01.2018
Subjects
Schnitzler症候群
不明熱
自己炎症症候群
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.107.88

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Abstract 43歳，女性の不明熱患者．持続する発熱に加え，慢性蕁麻疹と無菌性・非腫瘍性の多発する骨髄炎を認めた．さらにIgM-κ型のM蛋白が検出され，自己炎症症候群であるSchnitzler症候群と診断した．トシリズマブによる治療にて上記の症状は消失し，以後，寛解を維持している．しかし，長期的にはリンパ増殖性疾患を発症することがあるため，注意深い観察が必要である．
AbstractList 43歳，女性の不明熱患者．持続する発熱に加え，慢性蕁麻疹と無菌性・非腫瘍性の多発する骨髄炎を認めた．さらにIgM-κ型のM蛋白が検出され，自己炎症症候群であるSchnitzler症候群と診断した．トシリズマブによる治療にて上記の症状は消失し，以後，寛解を維持している．しかし，長期的にはリンパ増殖性疾患を発症することがあるため，注意深い観察が必要である．
Author 中尾, 克之
尾原, 明子
井上, 利彦
徳田, 道昭
溝口, 仁志
大倉, 亮一
岡内, 泰弘
中原, 麻衣
竹内, 洋平
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References 5) de Koning HD, et al: Myeloid lineage-restricted somatic mosaicism of NLRP3 mutations in patients with variant Schnitzler syndrome. J Allergy Clin Immunol 135: 561-564, 2015.
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11) de Koning HD, et al: Schnitzler Syndrome: Beyond the Case Reports: Review and Follow-Up of 94 Patients with an Emphasis on Prognosis and Treatment. Semin Arthritis Rheum 37: 137-148, 2007.
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