肺動脈弁逆流を伴う新生児重症Ebstein病に対してStarnes手術変法を行った2例
Ebstein病の重症度はさまざまであるが，胎生期および生直後に発症する重症例においては循環維持が困難な危機的な状態となり，生直後に外科的介入が必要となることも多い．今回，肺動脈弁逆流を伴いcircular shuntの状態となった新生児Ebstein病の2例に対し，主肺動脈結紮術などを先行したRapid two-stage approachによるStarnes手術変法を施行した．① 症例1．在胎39週に吸引分娩にて体重3,012 gで出生．7生日に両側肺動脈絞扼術，主肺動脈結紮術，右房縫縮術を施行するも，術後に乳酸アシドーシスの進行を認めたため8生日に緊急Starnes手術を施行した．② 症...
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| Published in | 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 52; no. 4; pp. 216 - 220 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
15.07.2023
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0285-1474 1883-4108 |
| DOI | 10.4326/jjcvs.52.216 |
Cover
| Abstract | Ebstein病の重症度はさまざまであるが，胎生期および生直後に発症する重症例においては循環維持が困難な危機的な状態となり，生直後に外科的介入が必要となることも多い．今回，肺動脈弁逆流を伴いcircular shuntの状態となった新生児Ebstein病の2例に対し，主肺動脈結紮術などを先行したRapid two-stage approachによるStarnes手術変法を施行した．① 症例1．在胎39週に吸引分娩にて体重3,012 gで出生．7生日に両側肺動脈絞扼術，主肺動脈結紮術，右房縫縮術を施行するも，術後に乳酸アシドーシスの進行を認めたため8生日に緊急Starnes手術を施行した．② 症例2．胎児水腫を認めたため在胎37週に緊急帝王切開にて体重2,528 gで出生．0生日に主肺動脈結紮術を施行．術後も循環動態は改善せずアシドーシスの進行を認めたため，1生日に緊急Starnes手術を施行した．どちらも良好な経過が得られたため報告する． |
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| AbstractList | Ebstein病の重症度はさまざまであるが，胎生期および生直後に発症する重症例においては循環維持が困難な危機的な状態となり，生直後に外科的介入が必要となることも多い．今回，肺動脈弁逆流を伴いcircular shuntの状態となった新生児Ebstein病の2例に対し，主肺動脈結紮術などを先行したRapid two-stage approachによるStarnes手術変法を施行した．① 症例1．在胎39週に吸引分娩にて体重3,012 gで出生．7生日に両側肺動脈絞扼術，主肺動脈結紮術，右房縫縮術を施行するも，術後に乳酸アシドーシスの進行を認めたため8生日に緊急Starnes手術を施行した．② 症例2．胎児水腫を認めたため在胎37週に緊急帝王切開にて体重2,528 gで出生．0生日に主肺動脈結紮術を施行．術後も循環動態は改善せずアシドーシスの進行を認めたため，1生日に緊急Starnes手術を施行した．どちらも良好な経過が得られたため報告する． |
| Author | 土田, 正則 渡邉, マヤ 杉本, 愛 白石, 修一 高橋, 利典 |
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| EISSN | 1883-4108 |
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| PublicationTitle | 日本心臓血管外科学会雑誌 |
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| PublicationYear | 2023 |
| Publisher | 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 |
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| References | 4) Sainathan S, da Silva LDF, da Silva JP. Ebstein's anomaly: contemporary management strategies. J Thorac Dis 2020; 12: 1161-73. 7) Asou T, Kawataki M, Takeda Y et al. Rapid two-stage Starnes approach in high-risk neonates with Ebstein anomaly. Eur J Cardiothorac Surg 2020; 5: 957-63. 8) Kajihara N, Asou T, Takeda Y et al. Rapid two-stage Starnes procedure for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2010; 6: 2073-5. 3) Wald MR, Adatia I, Arsdell SG et al. Relation of limiting ductal patency to survival in neonatal Ebstein's anomaly. Am J Card 2005; 96: 851-6. 1) Elzein C, Subramanian S, Ilbawi M. Surgical management of neonatal Ebstein's anomaly associated with circular shunt. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2019; 10: 116-20. 2) Freud LR, Escobar-Diaz MC, Kalish BT et al. Outcomes and predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia in the current era: a multicenter study. Circulation 2015; 132: 481-9. 6) Sano S, Ishino K, Kawada M et al. Total right ventricular exclusion procedure: an operation for isolated congestive right ventricular failure. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 4: 640-7. 9) Yanase Y, Watanabe M, Ishikawa N et al. Surgical treatment for neonatal Ebstein's anomaly with circular shunting. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012; 14: 886-8. 5) Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D et al. Ebstein's anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 1082-7. |
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| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 216 |
| SubjectTerms | circular shunt Ebstein病 Starnes手術 |
| Title | 肺動脈弁逆流を伴う新生児重症Ebstein病に対してStarnes手術変法を行った2例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjcvs/52/4/52_216/_article/-char/ja |
| Volume | 52 |
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| ispartofPNX | 日本心臓血管外科学会雑誌, 2023/07/15, Vol.52(4), pp.216-220 |
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