初診時にBrugada症候群の診断基準を満たす所見を得られなかったが, 後日施行した一卵性双生児の弟の所見からBrugada症候群と診断した症例
症例は36歳男性. 心室細動 (VF) のため当院に搬送された. 心電図や心エコーに特異的所見はなく, 冠動脈造影検査 (CAG) では有意狭窄を認めず, アセチルコリン (Ach) 負荷試験で右冠動脈に冠攣縮が誘発された. 心臓電気生理検査 (EPS) でVFは誘発されず, ピルジカイニド50mg負荷でもST変化は認めなかった. 冠攣縮性狭心症, または特発性心室細動と診断し, 植込み型除細動器 (ICD) 移植術を行った. 後日, 一卵性双生児の弟に対して, 治療方針決定のため検査を行った. CAGで有意狭窄を認めず, Ach負荷試験は陰性であった. EPSではVFは誘発されなかったが,...
Saved in:
| Published in | Shinzo Vol. 48; no. SUPPL.1; pp. S1_170 - S1_177 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
2016
Japan Heart Foundation |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.48.S1_170 |
Cover
| Abstract | 症例は36歳男性. 心室細動 (VF) のため当院に搬送された. 心電図や心エコーに特異的所見はなく, 冠動脈造影検査 (CAG) では有意狭窄を認めず, アセチルコリン (Ach) 負荷試験で右冠動脈に冠攣縮が誘発された. 心臓電気生理検査 (EPS) でVFは誘発されず, ピルジカイニド50mg負荷でもST変化は認めなかった. 冠攣縮性狭心症, または特発性心室細動と診断し, 植込み型除細動器 (ICD) 移植術を行った. 後日, 一卵性双生児の弟に対して, 治療方針決定のため検査を行った. CAGで有意狭窄を認めず, Ach負荷試験は陰性であった. EPSではVFは誘発されなかったが, ピルジカイニド負荷でBrugada型心電図 (Type 1) への変化を認め, ICD移植を行った. 一卵性双生児のBrugada症候群は稀でありピルジカイニドに対する反応についても示唆に富む所見と考えられるため報告する. |
|---|---|
| AbstractList | 症例は36歳男性. 心室細動 (VF) のため当院に搬送された. 心電図や心エコーに特異的所見はなく, 冠動脈造影検査 (CAG) では有意狭窄を認めず, アセチルコリン (Ach) 負荷試験で右冠動脈に冠攣縮が誘発された. 心臓電気生理検査 (EPS) でVFは誘発されず, ピルジカイニド50mg負荷でもST変化は認めなかった. 冠攣縮性狭心症, または特発性心室細動と診断し, 植込み型除細動器 (ICD) 移植術を行った. 後日, 一卵性双生児の弟に対して, 治療方針決定のため検査を行った. CAGで有意狭窄を認めず, Ach負荷試験は陰性であった. EPSではVFは誘発されなかったが, ピルジカイニド負荷でBrugada型心電図 (Type 1) への変化を認め, ICD移植を行った. 一卵性双生児のBrugada症候群は稀でありピルジカイニドに対する反応についても示唆に富む所見と考えられるため報告する. |
| Author | 尾上, 健児 大倉, 宏之 渡邉, 眞言 滝爪, 章博 川上, 利香 西田, 卓 上田, 友哉 岡山, 悟志 川田, 啓之 斎藤, 能彦 添田, 恒有 |
| Author_FL | Nishida Taku Saito Yoshihiko Okayama Satoshi Kawakami Rika Watanabe Makoto Kawata Hiroyuki Onoue Kenji Soeda Tsunenari Ueda Tomoya Takitsume Akihiro Okura Hiroyuki |
| Author_FL_xml | – sequence: 1 fullname: Takitsume Akihiro – sequence: 2 fullname: Nishida Taku – sequence: 3 fullname: Ueda Tomoya – sequence: 4 fullname: Onoue Kenji – sequence: 5 fullname: Soeda Tsunenari – sequence: 6 fullname: Okayama Satoshi – sequence: 7 fullname: Watanabe Makoto – sequence: 8 fullname: Kawata Hiroyuki – sequence: 9 fullname: Kawakami Rika – sequence: 10 fullname: Okura Hiroyuki – sequence: 11 fullname: Saito Yoshihiko |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 滝爪, 章博 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 大倉, 宏之 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 西田, 卓 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 川田, 啓之 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 川上, 利香 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 渡邉, 眞言 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 添田, 恒有 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 岡山, 悟志 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 上田, 友哉 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 斎藤, 能彦 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 – sequence: 1 fullname: 尾上, 健児 organization: 奈良県立医科大学循環器・腎臓・代謝内科 |
| BackLink | https://cir.nii.ac.jp/crid/1390282679025395072$$DView record in CiNii |
| BookMark | eNplkU9L40AYxgdxwa7rB_C2B4-2zkxmmslRZf0DBQXX8zBJE03RKoke9JQEREu7rCxLSw9LEf-i6E2Q4vbLjJP2Yzg24sXDzPvyPD-e94X3Kxit7lRdACYRLCCEGZoJN_3q4U6BsMIa4siEIyCHESvmDYiKoyAHqe4JYWwMTIShb0MImYksy8iBJ3Xyb3DTTduJjO_mgv0NURb91rGK2v3ehYwf3rzmvep0025TJn_SbiTjjozbaS0aXNW1onotmdRk0pDxrYzrMj4fAo3p76rXSFuXafP_4EybLS2_PEXq12MaXavfjf7fjjo61RPUs8Yf3vN0QFL7vMZNtkaWovWXXv0b-OKJrdCdeK_jYH3hx8_5pXxpZXF5fraUr2CCcR67hJYtQaGgNqXE8WwEy4J52rMt_RzKHEgMBqnhesj2bNsiiDGLQOHiojCNcTCV5VZ9nzv-248MC2KGi6Yu1LAoNLHGljOsEu6JDZfvBv62CA64CPZ8Z8vl2YU4YXxtfXW1xNGwHR7rg3E2RcArwngFTfXKLQ |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2016 公益財団法人 日本心臓財団 |
| Copyright_xml | – notice: 2016 公益財団法人 日本心臓財団 |
| DBID | RYH |
| DOI | 10.11281/shinzo.48.S1_170 |
| DatabaseName | CiNii Complete |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| DocumentTitleAlternate | A case of Brugada syndrome, initially diagnosed as idiopathic ventricular fibrillation, whose asymptomatic identical twin presented Brugada type ST segment elevation |
| DocumentTitle_FL | A case of Brugada syndrome, initially diagnosed as idiopathic ventricular fibrillation, whose asymptomatic identical twin presented Brugada type ST segment elevation |
| EISSN | 2186-3016 |
| EndPage | S1_177 |
| ExternalDocumentID | 130006201366 article_shinzo_48_SUPPL_1_48_S1_170_article_char_ja |
| GroupedDBID | ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS JSF KQ8 MOJWN RJT RYH |
| ID | FETCH-LOGICAL-j2422-2e45d9a50a5b554cfb10da8f422b922bc58c0438053ef1bfbb94188940ae26a73 |
| ISSN | 0586-4488 |
| IngestDate | Thu Jun 26 22:03:20 EDT 2025 Wed Sep 03 06:27:36 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | true |
| Issue | SUPPL.1 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j2422-2e45d9a50a5b554cfb10da8f422b922bc58c0438053ef1bfbb94188940ae26a73 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/48/SUPPL.1/48_S1_170/_article/-char/ja |
| ParticipantIDs | nii_cinii_1390282679025395072 jstage_primary_article_shinzo_48_SUPPL_1_48_S1_170_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 2016 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2016-01-01 |
| PublicationDate_xml | – year: 2016 text: 2016 |
| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | Shinzo |
| PublicationTitleAlternate | 心臓 |
| PublicationTitle_FL | 心臓 Shinzo |
| PublicationYear | 2016 |
| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 Japan Heart Foundation |
| Publisher_xml | – name: 公益財団法人 日本心臓財団 – name: Japan Heart Foundation |
| References | 5) Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al : Brugada syndrome : report of the second consensus conference : endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005 ; 111 : 659-670 11) Kapplinger JD, Tester DJ, Alders M, et al : An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing. Heart Rhythm 2010 ; 7 : 33-46 8) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al : Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and ST-segment elevation syndrome. A prospective evaluation of 52 families. Circulation 2000 ; 102 : 2509-2515 9) Nishizaki M, Sakurada H, Ashikaga T, et al : Effects of glucose induced insulin secretion on ST segment elevation in the Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2003 ; 14 : 243-249 4) QT延長症候群 (先天性・二次性) とBrugada症候群の診療に関するガイドライン (2012年改訂版 1) Probst V, Allouis M, Sacher F, et al : Progressive cardiac conduction defect is the prevailing phenotype in carriers of a Brugada syndrome SCN5A mutation. J Cardiovasc Electrophysiol 2006 ; 17 : 270-275 2) Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death : a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992 ; 20 : 1391-1396 6) Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, et al : Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Circulation 2000 ; 101 : 510-515 3) 2Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al : Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998 ; 392 : 293-296 7) 上山 剛ほか : Brugada症候群の薬物負荷試験における心電図記録誘導部位の重要性—心室細動誘発試験における検査特性からの検討—心電図Vol. 38 No. 9 (2006 10) Ikeda T, Abe A, Yusu S, et al : The full stomach test as a novel diagnostic technique for identifying patients at risk of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2006 ; 17 : 602-607 |
| References_xml | – reference: 3) 2Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al : Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998 ; 392 : 293-296 – reference: 1) Probst V, Allouis M, Sacher F, et al : Progressive cardiac conduction defect is the prevailing phenotype in carriers of a Brugada syndrome SCN5A mutation. J Cardiovasc Electrophysiol 2006 ; 17 : 270-275 – reference: 10) Ikeda T, Abe A, Yusu S, et al : The full stomach test as a novel diagnostic technique for identifying patients at risk of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2006 ; 17 : 602-607 – reference: 5) Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al : Brugada syndrome : report of the second consensus conference : endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005 ; 111 : 659-670 – reference: 6) Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, et al : Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Circulation 2000 ; 101 : 510-515 – reference: 9) Nishizaki M, Sakurada H, Ashikaga T, et al : Effects of glucose induced insulin secretion on ST segment elevation in the Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2003 ; 14 : 243-249 – reference: 2) Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death : a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992 ; 20 : 1391-1396 – reference: 4) QT延長症候群 (先天性・二次性) とBrugada症候群の診療に関するガイドライン (2012年改訂版) – reference: 8) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al : Clinical and genetic heterogeneity of right bundle branch block and ST-segment elevation syndrome. A prospective evaluation of 52 families. Circulation 2000 ; 102 : 2509-2515 – reference: 7) 上山 剛ほか : Brugada症候群の薬物負荷試験における心電図記録誘導部位の重要性—心室細動誘発試験における検査特性からの検討—心電図Vol. 38 No. 9 (2006) – reference: 11) Kapplinger JD, Tester DJ, Alders M, et al : An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing. Heart Rhythm 2010 ; 7 : 33-46 |
| SSID | ssib000871993 ssib005879815 ssib058494393 ssj0000605722 ssib002822027 |
| Score | 2.044883 |
| Snippet | 症例は36歳男性. 心室細動 (VF) のため当院に搬送された. 心電図や心エコーに特異的所見はなく, 冠動脈造影検査 (CAG) では有意狭窄を認めず, アセチルコリン (Ach) 負荷... |
| SourceID | nii jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | S1_170 |
| SubjectTerms | Brugada症候群 Na+チャネル ピルジカイニド 一卵性双生児 遺伝子 |
| Title | 初診時にBrugada症候群の診断基準を満たす所見を得られなかったが, 後日施行した一卵性双生児の弟の所見からBrugada症候群と診断した症例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/48/SUPPL.1/48_S1_170/_article/-char/ja https://cir.nii.ac.jp/crid/1390282679025395072 |
| Volume | 48 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 心臓, 2016, Vol.48(SUPPL.1), pp.S1_170-S1_177 |
| journalDatabaseRights | – providerCode: PRVAFT databaseName: Open Access Digital Library customDbUrl: eissn: 2186-3016 dateEnd: 99991231 omitProxy: true ssIdentifier: ssj0000605722 issn: 0586-4488 databaseCode: KQ8 dateStart: 19690101 isFulltext: true titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html providerName: Colorado Alliance of Research Libraries |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrV3Nb9Q4FI_Y9rLSCoHY1fJR1AM-7WZI4jixj3E7VYXYFQgqcYuSTLJqDy1C5cJpZiQEVYtACLXqAVWITy2CGxKqdvvPhEz7Z_Ce7XQybQ9QIU0j9_m9n9-HJ_bzOLFlXRK-k7OOw-yUFpntJ6ywOS2onRV50GGiQ7MM1zv--juYnfOv3GK3Toz_0ti1dHc5bWX3jnyu5DhRBRrEFZ-S_Y7I7oMCAcoQX7hChOH6TTEmbUY4J2KatDmJOJERaQdECMI90qYwSSSRhOD9k3QS0g6JCAmk_ijjIBNQZJtEfs3aHkUJSDSNzGLGUOAKRGT2iPAMBaC0OLCZgsAqLlQVAEJZNqQYNgqaaAqwmcJUrUZkCkYKKPRgE8AMPcNgoWSAiBEzekvtD3cIatrTED6RXCkHjpgmUknBv5F2zYySAmf5ihko4AKn4SNodGqoClKOtNYdms3FtweBHxWEwzbs4_jKBbKZYygVwQyKUMAj9m_tKmZS9ZcQOw74WvkRfCdJVHtEREN-hqpFtb5gpvE7mM21K0XduuLnGAU5YxwonZofYWkTVoZGjRE2AR86CmtWpPSjsuruYYIS6TBJwiNsV3oYccSQqseApRTxECyCzx-jvWRKyR901GGgxkDJeGD7vj4espUrGh61ZtNaOTPS-7xxR7sxd-3a1ZbbGLxvuLGrT7ExU0FFCI-eaHgcZxq4THxvqeXzVlN45P3t5u4Qa9bY57FqOXZVUUnFNQ8-aRkvQLo37uHyIu4xud7MlkLcbttcLcGly-FwykPRePUSpBYC0g26v-TsBJCc6d9Va4-ZfR5ozeWDtsCcfAEyVHz1yE-L8_ONaffNU9ZJky9PRlr109aJheSM9bl6-Hzv3fZgs1_23pvv1u7Gg6q7ubvzqux9xLr1D9XW9mB7vew_HWx3y95W2dscrHT33qwCpdrZKPsrZX-t7P1b9lbL3kvFsPbnZLWzNth4PVj_f-8FVG4A-cvnbvXo06D7tnq8tvtsq7r_BFqo_gP2jwYPAPorh9V4p9XQKED_srP6qzU30745NWubI2jsBchdPNvLfdYRCXMSlkLilRWp63QSXkBdKuAvYzxTh3YwmhduWqSp8F3OYQRMci9IQvqbNba4tJj_bk0mPMxzmrkdykIfE8UgYTRxnE5Kg6BI-VlLanfHt_V7huJj9Jyz1gSEKs7m8QrJPfaRIMStJFRA5u-d-xGNnLd-xq-9Xoi-YI0t37mbT0BqtpxeVB32K_bBXLQ |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E5%88%9D%E8%A8%BA%E6%99%82%E3%81%ABBrugada%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%AE%E8%A8%BA%E6%96%AD%E5%9F%BA%E6%BA%96%E3%82%92%E6%BA%80%E3%81%9F%E3%81%99%E6%89%80%E8%A6%8B%E3%82%92%E5%BE%97%E3%82%89%E3%82%8C%E3%81%AA%E3%81%8B%E3%81%A3%E3%81%9F%E3%81%8C%2C+%E5%BE%8C%E6%97%A5%E6%96%BD%E8%A1%8C%E3%81%97%E3%81%9F%E4%B8%80%E5%8D%B5%E6%80%A7%E5%8F%8C%E7%94%9F%E5%85%90%E3%81%AE%E5%BC%9F%E3%81%AE%E6%89%80%E8%A6%8B%E3%81%8B%E3%82%89Brugada%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%A8%E8%A8%BA%E6%96%AD%E3%81%97%E3%81%9F%E7%97%87%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E5%BF%83%E8%87%93&rft.au=%E6%BB%9D%E7%88%AA%2C+%E7%AB%A0%E5%8D%9A&rft.au=%E5%A4%A7%E5%80%89%2C+%E5%AE%8F%E4%B9%8B&rft.au=%E8%A5%BF%E7%94%B0%2C+%E5%8D%93&rft.au=%E5%B7%9D%E7%94%B0%2C+%E5%95%93%E4%B9%8B&rft.date=2016&rft.pub=%E5%85%AC%E7%9B%8A%E8%B2%A1%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%BF%83%E8%87%93%E8%B2%A1%E5%9B%A3&rft.issn=0586-4488&rft.eissn=2186-3016&rft.volume=48&rft.issue=SUPPL.1&rft.spage=S1_170&rft.epage=S1_177&rft_id=info:doi/10.11281%2Fshinzo.48.S1_170&rft.externalDocID=article_shinzo_48_SUPPL_1_48_S1_170_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0586-4488&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0586-4488&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0586-4488&client=summon |