治療に反応せず急性増悪し死亡した膠原病関連肺動脈性肺高血圧症の1例

症例は79歳女性, 主訴は労作時息切れ. 左心不全増悪の診断で1年前に当院入院既往歴がある. 心電図は1年前と比較して, 右軸偏位の増強と新たな右室肥大所見を認めた. 胸部レントゲンでは肺うっ血は明らかでなく, 心拡大と両下肺野の透過性低下を認めた. 心エコー検査ではD shape所見を呈し, 三尖弁圧較差は77mmHgと上昇し著明な右心負荷所見を認めた. 右心カテーテル検査にて肺動脈性肺高血圧 (PAH) と診断した. 抗核抗体および抗セントロメア抗体陽性を認め, 両手指の皮膚硬化所見と合わせて強皮症に伴うPAHと診断した. エポプロステノールを含めた肺高血圧治療薬を開始するも改善なく, イ...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published inShinzo Vol. 46; no. SUPPL.2; pp. S2_32 - S2_37
Main Authors 安藤, 薫, 禰津, 俊介, 宮下, 武彦, 渡邉, 哲, 宮本, 卓也, 石野, 光則, 久保田, 功, 土屋, 隼人, 西山, 悟史
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2014
Japan Heart Foundation
Subjects
Online AccessGet full text
ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo.46.S2_32

Cover

Abstract 症例は79歳女性, 主訴は労作時息切れ. 左心不全増悪の診断で1年前に当院入院既往歴がある. 心電図は1年前と比較して, 右軸偏位の増強と新たな右室肥大所見を認めた. 胸部レントゲンでは肺うっ血は明らかでなく, 心拡大と両下肺野の透過性低下を認めた. 心エコー検査ではD shape所見を呈し, 三尖弁圧較差は77mmHgと上昇し著明な右心負荷所見を認めた. 右心カテーテル検査にて肺動脈性肺高血圧 (PAH) と診断した. 抗核抗体および抗セントロメア抗体陽性を認め, 両手指の皮膚硬化所見と合わせて強皮症に伴うPAHと診断した. エポプロステノールを含めた肺高血圧治療薬を開始するも改善なく, イレウス発症を契機に呼吸循環状態の悪化をきたし, 第62病日に急死した. 病理解剖の結果, 心臓は求心性左室肥大を呈し, 肺は著明な無気肺を呈していた. 肺細小動脈の中膜および内膜の肥厚を認め, 同時に肺静脈にも内膜の線維性肥厚と一部完全閉塞の所見あり, 肺静脈閉塞性疾患 (PVOD) の所見も呈していた. 強皮症に伴うPAHはPVODの合併等含め複雑な病態を呈し, しばしば治療抵抗性であり注意を要すると考えられる.
AbstractList 症例は79歳女性, 主訴は労作時息切れ. 左心不全増悪の診断で1年前に当院入院既往歴がある. 心電図は1年前と比較して, 右軸偏位の増強と新たな右室肥大所見を認めた. 胸部レントゲンでは肺うっ血は明らかでなく, 心拡大と両下肺野の透過性低下を認めた. 心エコー検査ではD shape所見を呈し, 三尖弁圧較差は77mmHgと上昇し著明な右心負荷所見を認めた. 右心カテーテル検査にて肺動脈性肺高血圧 (PAH) と診断した. 抗核抗体および抗セントロメア抗体陽性を認め, 両手指の皮膚硬化所見と合わせて強皮症に伴うPAHと診断した. エポプロステノールを含めた肺高血圧治療薬を開始するも改善なく, イレウス発症を契機に呼吸循環状態の悪化をきたし, 第62病日に急死した. 病理解剖の結果, 心臓は求心性左室肥大を呈し, 肺は著明な無気肺を呈していた. 肺細小動脈の中膜および内膜の肥厚を認め, 同時に肺静脈にも内膜の線維性肥厚と一部完全閉塞の所見あり, 肺静脈閉塞性疾患 (PVOD) の所見も呈していた. 強皮症に伴うPAHはPVODの合併等含め複雑な病態を呈し, しばしば治療抵抗性であり注意を要すると考えられる.
Author 土屋, 隼人
宮下, 武彦
久保田, 功
宮本, 卓也
西山, 悟史
渡邉, 哲
禰津, 俊介
石野, 光則
安藤, 薫
Author_FL Kubota Isao
Miyamoto Takuya
Nishiyama Satoshi
Netsu Shunsuke
Andou Kaoru
Watanabe Tetsu
Ishino Mitsunori
Miyashita Takehiko
Tsuchiya Hayato
Author_FL_xml – sequence: 1
  fullname: Tsuchiya Hayato
– sequence: 2
  fullname: Miyamoto Takuya
– sequence: 3
  fullname: Ishino Mitsunori
– sequence: 4
  fullname: Netsu Shunsuke
– sequence: 5
  fullname: Andou Kaoru
– sequence: 6
  fullname: Nishiyama Satoshi
– sequence: 7
  fullname: Miyashita Takehiko
– sequence: 8
  fullname: Watanabe Tetsu
– sequence: 9
  fullname: Kubota Isao
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 安藤, 薫
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 禰津, 俊介
  organization: 石巻赤十字病院 循環器内科
– sequence: 1
  fullname: 宮下, 武彦
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 渡邉, 哲
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 宮本, 卓也
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 石野, 光則
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 久保田, 功
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
– sequence: 1
  fullname: 土屋, 隼人
  organization: 石巻赤十字病院 循環器内科
– sequence: 1
  fullname: 西山, 悟史
  organization: 山形大学医学部附属病院 内科学第一講座
BackLink https://cir.nii.ac.jp/crid/1390282679024440704$$DView record in CiNii
BookMark eNo9kEtLAlEAhS9hkFn7fkBb7b7mcZchlYGQYK4vd6Z7a8QsnDa1cqQXSLWq6QWlEUFSi5YG9WPGGfVfNGa0OedbfJzFmQaJ6k5VAjCHYAYhbKIFd8upHuxkqJ4pYk7wBEhiZOppApGeAEmoxUypaU6BWdd1LAihaSDGSBKI6OOzf9MIvE54cRZ-3wfeXeDdRvXnqP4Stv2o8Rp4fvT22eu2Ygi8h8HxY3j-0PePhlftYf1p0OiGzcvB4WnsxzzsXA9a9fD-pe-fBN476n01Z8CkEhVXzv51CpSWl9azuXR-bWU1u5hPlzFFNI0xwbZhEgtLm0CKpRKKMYtBiyJNaopBpjRLUSQU1JSlpK5pBqO6CeGGkBiRFJgf71Ydh9vOKBFhEJtYN-KilEID0ljLjbWyuyc2Jd-tOduits9Fbc-xK5KPn-RU58VSoZDn-BdHp_4r9pao8bIgP1HNkoo
ContentType Journal Article
Copyright 2014 公益財団法人 日本心臓財団
Copyright_xml – notice: 2014 公益財団法人 日本心臓財団
DBID RYH
DOI 10.11281/shinzo.46.S2_32
DatabaseName CiNii Complete
DatabaseTitleList

DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
DocumentTitleAlternate A case of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease overt sudden death in spite of optimal medical treatment
DocumentTitle_FL A case of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease overt sudden death in spite of optimal medical treatment
EISSN 2186-3016
EndPage S2_37
ExternalDocumentID 130005103960
article_shinzo_46_SUPPL_2_46_S2_32_article_char_ja
GroupedDBID ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
JSF
KQ8
MOJWN
RJT
RYH
ID FETCH-LOGICAL-j2414-2232c783b2ec3042efaf99b90b415e5f909f5bf41af05fbfe6557946800dae213
ISSN 0586-4488
IngestDate Fri Jun 27 00:53:38 EDT 2025
Wed Sep 03 06:05:21 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed false
IsScholarly true
Issue SUPPL.2
Language Japanese
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j2414-2232c783b2ec3042efaf99b90b415e5f909f5bf41af05fbfe6557946800dae213
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/46/SUPPL.2/46_S2_32/_article/-char/ja
ParticipantIDs nii_cinii_1390282679024440704
jstage_primary_article_shinzo_46_SUPPL_2_46_S2_32_article_char_ja
PublicationCentury 2000
PublicationDate 2014
PublicationDateYYYYMMDD 2014-01-01
PublicationDate_xml – year: 2014
  text: 2014
PublicationDecade 2010
PublicationTitle Shinzo
PublicationTitleAlternate 心臓
PublicationTitle_FL 心臓
Shinzo
PublicationYear 2014
Publisher 公益財団法人 日本心臓財団
Japan Heart Foundation
Publisher_xml – name: 公益財団法人 日本心臓財団
– name: Japan Heart Foundation
References 1) Galie N, Rubin Lj, Hoeper M, et al : Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study) : a double-blind, randomized controlled trial. Lancet 2008 ; 371 : 2093-100
2) Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA, et al : ASPIRE registry : assessing the Spectrum of Pulmonary hypertension Identified at a REferral center. Eur Respir J 2012 ; 39 : 945-55
6) Shackelford GD, Sacks EJ, Mullins JD, et al : Pulmonary venoocclusive disease : case report and review of the literature. AJR Am J Roentgenol 1977 ; 128 : 643-648
3) Dorfmuller P, et al : Fibrous remodeling of the pulmonary venous system in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Hum Pathol 2007 ; 38 (6) : 893-902
7) Holcomb BW Jr, Loyd JE, Ely EW, et al : Pulmonary veno-occlusive disease : a case series and new observations. Chest 2000 ; 118 : 1671-1679
4) Overbeek MJ, Vonk MC, Boonstra A, et al : Pulmonary arterial hypertension in limited cutaneous systemic sclerosis : a distinctive vasculopathy. Eur Respir J 2009 ; 34 (2) : 371-9
8) 伊藤浩, 松原広己 : 肺高血圧症診療マニュアル, 南江堂, 2012
5) Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al : Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009 ; 54 : S43-S54
References_xml – reference: 6) Shackelford GD, Sacks EJ, Mullins JD, et al : Pulmonary venoocclusive disease : case report and review of the literature. AJR Am J Roentgenol 1977 ; 128 : 643-648
– reference: 1) Galie N, Rubin Lj, Hoeper M, et al : Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study) : a double-blind, randomized controlled trial. Lancet 2008 ; 371 : 2093-100
– reference: 2) Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA, et al : ASPIRE registry : assessing the Spectrum of Pulmonary hypertension Identified at a REferral center. Eur Respir J 2012 ; 39 : 945-55
– reference: 3) Dorfmuller P, et al : Fibrous remodeling of the pulmonary venous system in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Hum Pathol 2007 ; 38 (6) : 893-902
– reference: 8) 伊藤浩, 松原広己 : 肺高血圧症診療マニュアル, 南江堂, 2012
– reference: 4) Overbeek MJ, Vonk MC, Boonstra A, et al : Pulmonary arterial hypertension in limited cutaneous systemic sclerosis : a distinctive vasculopathy. Eur Respir J 2009 ; 34 (2) : 371-9
– reference: 5) Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al : Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009 ; 54 : S43-S54
– reference: 7) Holcomb BW Jr, Loyd JE, Ely EW, et al : Pulmonary veno-occlusive disease : a case series and new observations. Chest 2000 ; 118 : 1671-1679
SSID ssib000871993
ssib005879815
ssib058494393
ssj0000605722
ssib002822027
Score 1.9668052
Snippet 症例は79歳女性, 主訴は労作時息切れ. 左心不全増悪の診断で1年前に当院入院既往歴がある. 心電図は1年前と比較して, 右軸偏位の増強と新たな右室肥大所見を認めた. 胸...
SourceID nii
jstage
SourceType Publisher
StartPage S2_32
SubjectTerms 強皮症
肺静脈閉塞性疾患
肺高血圧症
膠原病
Title 治療に反応せず急性増悪し死亡した膠原病関連肺動脈性肺高血圧症の1例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/shinzo/46/SUPPL.2/46_S2_32/_article/-char/ja
https://cir.nii.ac.jp/crid/1390282679024440704
Volume 46
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 心臓, 2014, Vol.46(SUPPL.2), pp.S2_32-S2_37
journalDatabaseRights – providerCode: PRVAFT
  databaseName: Open Access Digital Library
  customDbUrl:
  eissn: 2186-3016
  dateEnd: 99991231
  omitProxy: true
  ssIdentifier: ssj0000605722
  issn: 0586-4488
  databaseCode: KQ8
  dateStart: 19690101
  isFulltext: true
  titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html
  providerName: Colorado Alliance of Research Libraries
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrV1Lb9NAELZKuXBBIF4Finpgjw72em3vHu3UUYUAFbWVerPixJaaQ4tQe-kpqXhJFXCC8KhUWoQqUcGBYyvBj0mTpv-CmbGdGNoDIKTIGc9-ntmdsb0zI3utaTelVHXTjmp6YilLF5DV6lWsNuEytHE9TiSnN7zv3nOm5sTteXt-ZPRy4amlleWoVFs98b2Sf_Eq8MCv-JbsX3h2IBQYQIN_YQsehu0f-ZgFDvM5830WuEwpJjkLLIgNmQccm8kKk5NI-BWmylmT8nPCw8OlwTw7J1wEe5wplziceV4OJo43SboE8z3mmYWmlKiwQDIJMIO0B8RxESBBhWLKQeFAoC6LwBxFIdhnyiYOxLay0J8BRuGglEQOqJakAgaFmFRF3g0vMKmLAQgtht6ZIWSqGI4Z3PFo1ABX2AKiPIEnHu1Aj_0hDJrA4AaZXaDdCCZIrEeEnysdioUftkgcI-HJjiAI-4PEEO8gDA1LroT-EB7GaYGbi_UZc1iZJeuBojLZwaeOSDwrUI6NHDQ1SLbIwuQ736Nu4FDJ92jH8nH7HBdUmDZs6eiQdKezWkw8_PCYDrdypzjvZaXf9PqemZuevlPihalshodZ5Tke7LsnT7pc4qyLJdPVpZJwSoVDf1nKPLtQwhQZCicktSEnEg8Kcwi-cxg2IPE5zV0IIfFpi_vFvMHFB0-LdQMs4g0nFumqwiJEEGQrCLytQfHVgCQ-WyQ1t1b-CAOM5dZvI4HgtAGpGq7BcWpxYaEQf86e085mieOEl_b8vDbSqF7Qqr1v-4dv1zqt3e7L590fG53W-07rXa_5qdfc6W63e2ufO61278v-wd4WEJ3WZv_Jh-6LzcP246PX20fNj_21ve76q_6jZ4AH-mj3TX-r2d3YOWw_7bS-mgff1y9qc5VgtjylZx9N0RsQjAsdwn1ec6UV8biGpco4qSZKRcqIIFSP7UQZKrGjRJjVxLCTKIkd28aPTEDiWK_G3LQuaaOLS4vxFW3CTGxhuTa343oieF1IpSD-jxIIeuuy7jhjmpfaJXyQrowT_r2Dx7RxMGlYW8AtZKPoSseFPyEERCPi6n_QcU07gxdmWji9ro0uP1yJxyGVWI5u0Gn1E2fT72g
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E6%B2%BB%E7%99%82%E3%81%AB%E5%8F%8D%E5%BF%9C%E3%81%9B%E3%81%9A%E6%80%A5%E6%80%A7%E5%A2%97%E6%82%AA%E3%81%97%E6%AD%BB%E4%BA%A1%E3%81%97%E3%81%9F%E8%86%A0%E5%8E%9F%E7%97%85%E9%96%A2%E9%80%A3%E8%82%BA%E5%8B%95%E8%84%88%E6%80%A7%E8%82%BA%E9%AB%98%E8%A1%80%E5%9C%A7%E7%97%87%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E5%BF%83%E8%87%93&rft.au=%E5%AE%89%E8%97%A4%2C+%E8%96%AB&rft.au=%E7%A6%B0%E6%B4%A5%2C+%E4%BF%8A%E4%BB%8B&rft.au=%E5%AE%AE%E4%B8%8B%2C+%E6%AD%A6%E5%BD%A6&rft.au=%E6%B8%A1%E9%82%89%2C+%E5%93%B2&rft.date=2014&rft.pub=%E5%85%AC%E7%9B%8A%E8%B2%A1%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%BF%83%E8%87%93%E8%B2%A1%E5%9B%A3&rft.issn=0586-4488&rft.eissn=2186-3016&rft.volume=46&rft.issue=SUPPL.2&rft.spage=S2_32&rft.epage=S2_37&rft_id=info:doi/10.11281%2Fshinzo.46.S2_32&rft.externalDocID=article_shinzo_46_SUPPL_2_46_S2_32_article_char_ja
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0586-4488&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0586-4488&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0586-4488&client=summon