運動神経興奮性増大の観点からみたALS病態の解明および治療法の開発 - 三澤, 園子; 澁谷, 和幹; 桑原, 聡 (臨床神経学, 2014)
広範な線維束性収縮は筋萎縮性側索硬化症（ALS）を特徴づける症状であり，神経原性筋萎縮を呈する疾患の中でALSにほぼ特異的な所見である．線維束性収縮の多くは下位運動ニューロン軸索遠位部起源であり，軸索の機能障害・興奮性増大を基盤としている．ALSの皮質および下位運動ニューロンおよび軸索の興奮性を評価した研究では，興奮性増大の所見が報告されており，これが運動神経細胞死とかかわっていると推測されている．これらの所見に基づいて，運動ニューロンおよび軸索の興奮性を抑制することにより，ALSの病態進行を抑制できるかを検討するため，メキシレチン塩酸塩をもちいた臨床試験が実施されている．