5カ月にわたって自発性低下,髄膜脳炎,高度の全身炎症所見が持続し,脳生検にて確定診断された神経好中球病の1例
症例は66歳男性である.5カ月にわたって慢性髄膜脳炎,全身性炎症反応,左右交代性結膜炎を呈した.脳MRIで進行性の大脳皮質萎縮と多発性大脳白質病変,脳血流SPECTで大脳皮質の血流低下をみとめた.頭部C11-メチオニンPETで異常集積をみとめた右前頭葉の脳生検を施行した.病理所見ではくも膜下腔を中心に著明な好中球優位の炎症細胞浸潤があり,血管炎はみとめなかった.各種検査結果から感染症は否定的で,皮膚組織所見に異常なく,HLA typing(B51,54,Cw1)陰性であったが,神経好中球病と診断し,ステロイドが有効であった....
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| Published in | 臨床神経学 Vol. 51; no. 1; pp. 21 - 26 |
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| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本神経学会
2011
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0009-918X 1882-0654 |
| DOI | 10.5692/clinicalneurol.51.21 |
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| Abstract | 症例は66歳男性である.5カ月にわたって慢性髄膜脳炎,全身性炎症反応,左右交代性結膜炎を呈した.脳MRIで進行性の大脳皮質萎縮と多発性大脳白質病変,脳血流SPECTで大脳皮質の血流低下をみとめた.頭部C11-メチオニンPETで異常集積をみとめた右前頭葉の脳生検を施行した.病理所見ではくも膜下腔を中心に著明な好中球優位の炎症細胞浸潤があり,血管炎はみとめなかった.各種検査結果から感染症は否定的で,皮膚組織所見に異常なく,HLA typing(B51,54,Cw1)陰性であったが,神経好中球病と診断し,ステロイドが有効であった. |
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| AbstractList | 症例は66歳男性である.5カ月にわたって慢性髄膜脳炎,全身性炎症反応,左右交代性結膜炎を呈した.脳MRIで進行性の大脳皮質萎縮と多発性大脳白質病変,脳血流SPECTで大脳皮質の血流低下をみとめた.頭部C11-メチオニンPETで異常集積をみとめた右前頭葉の脳生検を施行した.病理所見ではくも膜下腔を中心に著明な好中球優位の炎症細胞浸潤があり,血管炎はみとめなかった.各種検査結果から感染症は否定的で,皮膚組織所見に異常なく,HLA typing(B51,54,Cw1)陰性であったが,神経好中球病と診断し,ステロイドが有効であった. |
| Author | 石澤, 圭介 荒木, 信夫 出口, 一郎 中里, 良彦 大江, 康子 田村, 直俊 |
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| References | 6) 岩槻 香, 出口健太郎, 奈良井恒ら. 大脳白質病変を主体としHLA B54陽性を呈し神経ベーチェット病と考えられた1例―Sweet病との異同について―. 臨床神経 2000;40:921-925. 14) 野田和幸, 大熊泰之. 神経Sweet病の薬物治療. 神経内科 2006;64:136-140. 8) 小久保康昌, 葛原茂樹. 神経Sweet病の神経病理. 神経内科 2006;64:141-147. 13) Tsunemi T, Sakai Y, Tsunoda K, et al. Neuro-Behçet's/Neuro-Sweet's disease presents simultaneously with severe tonsillitis, and features mimicking bacterial meningitis with skin lesions. Intern Med 2006;45:1315-1317. 9) Kokubo Y, Isoda K, Sato K, et al. An autopsy case of neuro-Sweet syndrome with HLA B54 presenting with recurrent brainstem encephalitis. Neuropathology 2003;23:A47 (Abstr). 1) Hisanaga K. Neuro-Neutrophilic Disease: Neuro-Behçet Disease and Neuro-Sweet Disease. Intern Med 2007;46:153-154. 11) 佐藤万美子, 米田 誠, 熊切正信ら. 神経Sweet病に特徴的なHLAタイピングを呈した神経Behçet病の1例. 臨床神経 2009;49:479-482. 5) 滝山容子, 荻野美恵子, 荻野 裕ら. 神経Sweet病の1剖検例. 神経免疫 2005;13:131(会). 10) Kokubo Y, Kuzuhara S, Isoda K, et al. Neuro-Sweet disease: report of the first autopsy case. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:997-1000. 3) Hisanaga K, Iwasaki Y, Itoyama Y, et al. Neuro-Sweet disease. Clinical manifestations and criteria for diagnosis. Neurology 2005;64:1756-1761. 12) 山田大介, 深江治郎, 古谷 剛ら. HLAB54とB51がともに陽性であった神経Sweet病の53歳男性例. 臨床神経 2009;49:671(会). 4) 久永欣哉. 神経Sweet病の概念, 臨床症候, 診断基準. 神経内科 2006;64:121-126. 7) 遠藤一博, 山本悌司. 神経Sweet病の病態. 神経内科 2006;64:127-131. 15) Abe M, Kondo T, Takayama Y, et al. An HLA-B-54 positive case of "Encephalo-Mucocutaneus Syndrome". J Neurol 2004;251:1151-1153. 2) 久永欣哉. 神経Sweet病. 鈴木則宏, 祖父江元, 荒木信夫ら, 編. Annual Review 神経 2010. 東京: 中外医学社; 2010. p. 109-114. |
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| SubjectTerms | ステロイド 神経Sweet病 神経好中球病 脳生検 髄膜脳炎 |
| Title | 5カ月にわたって自発性低下,髄膜脳炎,高度の全身炎症所見が持続し,脳生検にて確定診断された神経好中球病の1例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/clinicalneurol/51/1/51_1_21/_article/-char/ja |
| Volume | 51 |
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