当科におけるChurg-Strauss症候群12例の臨床病理学的検討
目的：Churg-Strauss症候群（CSS）に伴う臓器障害は多彩で，皮膚や神経だけでなく，ときに心臓，肺，腎臓，消化管なども障害される．また，病理組織においては，好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管外肉芽腫の存在が特徴的とされている．そこで，当科で経験したCSS12例の臓器障害を含めた臨床的特徴と，得られた病理所見について検討した． 対象・方法：当科外来通院歴のあるCSS12例を対象とし，臨床病理学特徴を後方視的に検討した． 結果： ①患者背景 男性５例，女性７例，平均発症年齢は51.8歳，ANCA陽性は７例（58％）であった． ②臓器障害 全例で気管支喘息と多発単神経炎を認め，皮膚病変９例...
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| Published in | 臨床リウマチ Vol. 23; no. 1; pp. 62 - 67 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本臨床リウマチ学会
2011
The Japanese Society for Clinical Rheumatology and Related Research |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0914-8760 2189-0595 |
| DOI | 10.14961/cra.23.62 |
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| Abstract | 目的：Churg-Strauss症候群（CSS）に伴う臓器障害は多彩で，皮膚や神経だけでなく，ときに心臓，肺，腎臓，消化管なども障害される．また，病理組織においては，好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管外肉芽腫の存在が特徴的とされている．そこで，当科で経験したCSS12例の臓器障害を含めた臨床的特徴と，得られた病理所見について検討した． 対象・方法：当科外来通院歴のあるCSS12例を対象とし，臨床病理学特徴を後方視的に検討した． 結果： ①患者背景 男性５例，女性７例，平均発症年齢は51.8歳，ANCA陽性は７例（58％）であった． ②臓器障害 全例で気管支喘息と多発単神経炎を認め，皮膚病変９例（75％），副鼻腔炎８例（67％），心病変５例（41％），肺病変５例（41％），感覚器病変４例（33％），中枢神経病変２例（17％），消化器病変と腎病変は１例ずつ（8.3％）であった．ANCAの陽性例で皮膚病変が有意に多く，陰性例で心病変と肺病変が多い傾向を認めた． ③病理学的検討 皮膚生検（６例）では全例で好酸球浸潤を認めたが，壊死性血管炎と血管外肉芽腫は１例ずつであった．また，神経生検（４例）では，血管炎や血管外肉芽腫の所見はみられなかった． 結論：当科におけるCSS12例の検討でも多彩な臓器障害がみられ，ANCA陽性例では皮膚病変が多かった．しかし，特徴的とされる病理像が得られた症例は稀であった． |
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| AbstractList | 目的：Churg-Strauss症候群（CSS）に伴う臓器障害は多彩で，皮膚や神経だけでなく，ときに心臓，肺，腎臓，消化管なども障害される．また，病理組織においては，好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管外肉芽腫の存在が特徴的とされている．そこで，当科で経験したCSS12例の臓器障害を含めた臨床的特徴と，得られた病理所見について検討した． 対象・方法：当科外来通院歴のあるCSS12例を対象とし，臨床病理学特徴を後方視的に検討した． 結果： ①患者背景 男性５例，女性７例，平均発症年齢は51.8歳，ANCA陽性は７例（58％）であった． ②臓器障害 全例で気管支喘息と多発単神経炎を認め，皮膚病変９例（75％），副鼻腔炎８例（67％），心病変５例（41％），肺病変５例（41％），感覚器病変４例（33％），中枢神経病変２例（17％），消化器病変と腎病変は１例ずつ（8.3％）であった．ANCAの陽性例で皮膚病変が有意に多く，陰性例で心病変と肺病変が多い傾向を認めた． ③病理学的検討 皮膚生検（６例）では全例で好酸球浸潤を認めたが，壊死性血管炎と血管外肉芽腫は１例ずつであった．また，神経生検（４例）では，血管炎や血管外肉芽腫の所見はみられなかった． 結論：当科におけるCSS12例の検討でも多彩な臓器障害がみられ，ANCA陽性例では皮膚病変が多かった．しかし，特徴的とされる病理像が得られた症例は稀であった． To clarify the clinicopathological features of Churg-Strauss syndrome (CSS), we examined 12 cases that presented with clinical features described by Churg and Strauss and also fulfilled the cristeria of American college of rheumatology. Patients, 5 male and 7 female, were 51.8 years of mean age. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) was positive in 7 cases (58%, MPOANCA in 6, PR3-ANCA in1). All patients had a medical history of bronchial asthma (BA). Various organ involvements such as mononeuritis multiplex (12 cases), skin (9 cases), sinusitis (8 cases), lung and heart (5 cases, respectively), sensory organ (4 cases), central nervous system (2 cases), and gastrointestinal tract and kidney (1case, respectively) were observed. ANCA positive patients had significantly higher prevalence of skin involvement than ANCA negative patients. We also observed a tendency of ANCA negative patients having a higher frequency of lung and heart lesion. Skin biopsy was performed in6cases.Extravascular infiltration of eosinophils was observed in all of them, but necrotizing vasculitis and extravascular granuloma, which is thought to be characteristic to CSS, was observed in only1case, respectively. Neural biopsy was done in 4 cases. Almost all the cases showed axonal degeneration and decrease of nerve fiber density, but no cases showed necrotizing vasculitis and extravascular granuloma. In conclusion, various types of organ involvement were observed in12cases with CSS, but typical pathological changes such as necrotizing vasculitis and extravascular granuloma were not common in CSS. 目的：Churg-Strauss症候群（CSS）に伴う臓器障害は多彩で，皮膚や神経だけでなく，ときに心臓，肺，腎臓，消化管なども障害される．また，病理組織においては，好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管外肉芽腫の存在が特徴的とされている．そこで，当科で経験したCSS12例の臓器障害を含めた臨床的特徴と，得られた病理所見について検討した． 対象・方法：当科外来通院歴のあるCSS12例を対象とし，臨床病理学特徴を後方視的に検討した． 結果： ①患者背景 男性５例，女性７例，平均発症年齢は51.8歳，ANCA陽性は７例（58％）であった． ②臓器障害 全例で気管支喘息と多発単神経炎を認め，皮膚病変９例（75％），副鼻腔炎８例（67％），心病変５例（41％），肺病変５例（41％），感覚器病変４例（33％），中枢神経病変２例（17％），消化器病変と腎病変は１例ずつ（8.3％）であった．ANCAの陽性例で皮膚病変が有意に多く，陰性例で心病変と肺病変が多い傾向を認めた． ③病理学的検討 皮膚生検（６例）では全例で好酸球浸潤を認めたが，壊死性血管炎と血管外肉芽腫は１例ずつであった．また，神経生検（４例）では，血管炎や血管外肉芽腫の所見はみられなかった． 結論：当科におけるCSS12例の検討でも多彩な臓器障害がみられ，ANCA陽性例では皮膚病変が多かった．しかし，特徴的とされる病理像が得られた症例は稀であった． |
| Author | 張替, 秀郎 田島, 結実 鈴木, 直輝 藤井, 博司 石井, 智徳 渡部, 龍 白井, 剛志 竪山, 真規 糸山, 泰人 高澤, 徳彦 |
| Author_FL | Suzuki Naoki Ishii Tomonori Tajima Yumi Fujii Hiroshi Watanabe Ryu Harigae Hideo Itoyama Yasuto Shirai Tsuyoshi Takasawa Naruhiko Tateyama Maki |
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| DOI | 10.14961/cra.23.62 |
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| Publisher | 一般社団法人 日本臨床リウマチ学会 The Japanese Society for Clinical Rheumatology and Related Research |
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| References | 2) Churg, J., Strauss, L.: Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol., 27: 277-301, 1951. 1) Churg, A.: Recent advances in the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. Mod. Pathol., 14: 1284-1293, 2001. 9) Noth, I., Strek, M.E., Leff, A.R.: Churg-Strauss syndrome. Lancet, 361: 587-594, 2003. 5) Guillevin, L., Pagnoux, C., Mouthon, L.: Churg-Strauss syndrome. Semin. Respir. Crit. Care Med., 25: 535-545, 2004. 12) 釣木澤尚美：Churg-Strauss症候群の多発単神経炎に対する治療．リウマチ科，40：509-518，2008 8) Masi, A.T., Hunder, G.G., Lie, J.T., et al.: The American college of rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angitis). Arthritis Rheum., 33: 1094-1100, 1990. 7) 厚生省特定疾患難治性血管炎に関する調査研究班（班長：橋本博司)：アレルギー性肉芽腫性血管炎．難治性血管炎の診療マニュアル，p.27，2002 10) Neumann, T., Manger, B., Schmid, M., et al.: Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Impact of endomyocarditis. Medicine, 88: 236-243, 2009. 4) Guillevin, L., Cohen, P., Gayraud, M., et al.: Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term followup of 96 patients. Medicine, 78: 26-37, 1999. 3) Dennert, R.M., van Paassen, P., Schalla, S., et al.: Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum., 62: 627-634, 2010. 11) Sinico, R.A., Toma L.D., Maggiore U., et al.: Prevalence and clinical significance of anitineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum., 52: 2926-2935, 2005. 13) Vaglio, A., Casazza, I., Grasseli, C., et al.: Churg-Strauss syndrome. Kidney Int., 76: 1006-1011, 2009. 6) Jennette, J.C., Falk, R.J.: Small-vessel vasculitis. N. Engl. J. Med., 337: 1512-1523, 1997. |
| References_xml | – reference: 1) Churg, A.: Recent advances in the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. Mod. Pathol., 14: 1284-1293, 2001. – reference: 13) Vaglio, A., Casazza, I., Grasseli, C., et al.: Churg-Strauss syndrome. Kidney Int., 76: 1006-1011, 2009. – reference: 8) Masi, A.T., Hunder, G.G., Lie, J.T., et al.: The American college of rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angitis). Arthritis Rheum., 33: 1094-1100, 1990. – reference: 10) Neumann, T., Manger, B., Schmid, M., et al.: Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Impact of endomyocarditis. Medicine, 88: 236-243, 2009. – reference: 7) 厚生省特定疾患難治性血管炎に関する調査研究班（班長：橋本博司)：アレルギー性肉芽腫性血管炎．難治性血管炎の診療マニュアル，p.27，2002． – reference: 6) Jennette, J.C., Falk, R.J.: Small-vessel vasculitis. N. Engl. J. Med., 337: 1512-1523, 1997. – reference: 2) Churg, J., Strauss, L.: Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol., 27: 277-301, 1951. – reference: 9) Noth, I., Strek, M.E., Leff, A.R.: Churg-Strauss syndrome. Lancet, 361: 587-594, 2003. – reference: 4) Guillevin, L., Cohen, P., Gayraud, M., et al.: Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term followup of 96 patients. Medicine, 78: 26-37, 1999. – reference: 5) Guillevin, L., Pagnoux, C., Mouthon, L.: Churg-Strauss syndrome. Semin. Respir. Crit. Care Med., 25: 535-545, 2004. – reference: 3) Dennert, R.M., van Paassen, P., Schalla, S., et al.: Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum., 62: 627-634, 2010. – reference: 12) 釣木澤尚美：Churg-Strauss症候群の多発単神経炎に対する治療．リウマチ科，40：509-518，2008． – reference: 11) Sinico, R.A., Toma L.D., Maggiore U., et al.: Prevalence and clinical significance of anitineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum., 52: 2926-2935, 2005. |
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| SourceID | nii jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 62 |
| SubjectTerms | anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) Churg-Strauss syndrome (CSS) extravascular granuloma necrotizing vasculitis |
| Title | 当科におけるChurg-Strauss症候群12例の臨床病理学的検討 |
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