胸膜炎・心膜炎をきたした肺動脈性肺高血圧症合併限局硬化型全身性強皮症の 1 剖検例 - 権, 寧博; 新谷, 栄崇; 武井, 正美; 星, 真実子; 野口, 貴央; 熊澤, 文雄; 遠藤, 大介 (日大医学雑誌, 2021)
症例は 72 歳，男性．間質性肺炎で経過観察をしていたが，初診から 5 年後に限局硬化型全身性強皮症と診断し，7 年後に呼吸困難・下腿浮腫を主訴に受診し，胸部CT 上心嚢液と胸水貯留を認め，右心カテーテル検査で肺動脈性肺高血圧症 (PAH) を示し，限局硬化型全身性強皮症の悪化に伴い，心膜炎・胸膜炎・肺高血圧症が悪化したと考えられ入院となった．アンブリセンタン，プレドニゾロンを投与し改善した．最終的に敗血症のため死亡した．胸膜炎・心膜炎をきたした肺動脈性肺高血圧症合併限局硬化型全身性強皮症の 1 剖検例を経験した．