重症筋無力症の診断・治療の最前線
第3の病原性自己抗体として，LDL受容体関連蛋白質4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4：Lrp4）に対する抗体が報告されたが，その病原性については，現在もなお議論されている．全身型MG（myasthenia gravis）患者の10～15％には病原性自己抗体が検出されず，MGと診断するには，単線維筋電図（single fiber electromyogram：SFEMG）等の臨床検査で神経筋接合部障害を明らかにする必要がある．成人期発症MGは，病原性自己抗体だけではなく，症状分布，発症年齢ならびに胸腺腫の有無によって新たな病型...
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| Published in | 日本内科学会雑誌 Vol. 108; no. 11; pp. 2356 - 2360 |
|---|---|
| Main Author | |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本内科学会
10.11.2019
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0021-5384 1883-2083 |
| DOI | 10.2169/naika.108.2356 |
Cover
| Abstract | 第3の病原性自己抗体として，LDL受容体関連蛋白質4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4：Lrp4）に対する抗体が報告されたが，その病原性については，現在もなお議論されている．全身型MG（myasthenia gravis）患者の10～15％には病原性自己抗体が検出されず，MGと診断するには，単線維筋電図（single fiber electromyogram：SFEMG）等の臨床検査で神経筋接合部障害を明らかにする必要がある．成人期発症MGは，病原性自己抗体だけではなく，症状分布，発症年齢ならびに胸腺腫の有無によって新たな病型分類が行われ，外来診察だけでは把握が難しい生活の困難さは，MGに特異的なQOL（quality of life）評価スケールで評価されている．全身型MGでは，患者のQOLを維持するための現実的な治療目標の設定が重要であり，その目標を達成するために，早期速効性治療戦略（early fast-acting treatment strategy：EFT）が推奨されている．胸腺摘除術の有効性がランダム化比較試験で証明され，免疫治療のオプションが増えてきた現在でも，治療目標に届かない難治例が一定の割合で存在し，モノクローナル抗体製剤等の新たな治療薬の開発が進められている． |
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| AbstractList | 第3の病原性自己抗体として，LDL受容体関連蛋白質4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4：Lrp4）に対する抗体が報告されたが，その病原性については，現在もなお議論されている．全身型MG（myasthenia gravis）患者の10～15％には病原性自己抗体が検出されず，MGと診断するには，単線維筋電図（single fiber electromyogram：SFEMG）等の臨床検査で神経筋接合部障害を明らかにする必要がある．成人期発症MGは，病原性自己抗体だけではなく，症状分布，発症年齢ならびに胸腺腫の有無によって新たな病型分類が行われ，外来診察だけでは把握が難しい生活の困難さは，MGに特異的なQOL（quality of life）評価スケールで評価されている．全身型MGでは，患者のQOLを維持するための現実的な治療目標の設定が重要であり，その目標を達成するために，早期速効性治療戦略（early fast-acting treatment strategy：EFT）が推奨されている．胸腺摘除術の有効性がランダム化比較試験で証明され，免疫治療のオプションが増えてきた現在でも，治療目標に届かない難治例が一定の割合で存在し，モノクローナル抗体製剤等の新たな治療薬の開発が進められている． |
| Author | 今井, 富裕 |
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| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2019 一般社団法人 日本内科学会 |
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| DOI | 10.2169/naika.108.2356 |
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| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1883-2083 |
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| PublicationDecade | 2010 |
| PublicationTitle | 日本内科学会雑誌 |
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| PublicationYear | 2019 |
| Publisher | 一般社団法人 日本内科学会 |
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| References | 4) 今井富裕: 重症筋無力症の診断. 日常診療と神経免疫1. 楠 進, 他編. 医薬ジャーナル, 東京, 2017, 41-53. 1) Higuchi O, et al: Autoantibodies to low-density lipoprotein receptor-related protein 4 in myasthenia gravis. Ann Neurol 69: 418-422, 2011. 9) Wolfe GI, et al: Long-term effect of thymectomy plus prednisone versus prednisone alone in patients with non-thymomatous myasthenia gravis: 2-year extension of the MGTX randomised trial. Lancet Neurol 18: 259-268, 2019. 5) Burns TM, et al: International clinimetric evaluation of the MG-QOL15, resulting in slight revision and subsequent validation of the MG-QOL15r. Muscle Nerve 54: 1015-1022, 2016. 3) Akaishi T, et al: Insights into the classification of myasthenia gravis. PLoS One 9: e106757, 2014. 8) Wolfe GI, et al: Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis. N Engl J Med 375: 511-522, 2016. 10) Imai T: Why is development of new treatments necessary for myasthenia gravis? Recent advances in clinical trials. Neurol Clin Neurosci 7: 161-165, 2019. 6) Imai T, et al: Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle Nerve 51: 692-696, 2015. 7) Imai T, et al: Oral corticosteroid dosing regimen and long-term prognosis in generalised myasthenia gravis: a multicentre cross-sectional study in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 89: 513-517, 2018. 2) 今井富裕: 重症筋無力症の検査, 診断・鑑別診断. 日本臨床 73: 482-487, 2015. |
| References_xml | – reference: 7) Imai T, et al: Oral corticosteroid dosing regimen and long-term prognosis in generalised myasthenia gravis: a multicentre cross-sectional study in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 89: 513-517, 2018. – reference: 2) 今井富裕: 重症筋無力症の検査, 診断・鑑別診断. 日本臨床 73: 482-487, 2015. – reference: 10) Imai T: Why is development of new treatments necessary for myasthenia gravis? Recent advances in clinical trials. Neurol Clin Neurosci 7: 161-165, 2019. – reference: 5) Burns TM, et al: International clinimetric evaluation of the MG-QOL15, resulting in slight revision and subsequent validation of the MG-QOL15r. Muscle Nerve 54: 1015-1022, 2016. – reference: 8) Wolfe GI, et al: Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis. N Engl J Med 375: 511-522, 2016. – reference: 1) Higuchi O, et al: Autoantibodies to low-density lipoprotein receptor-related protein 4 in myasthenia gravis. Ann Neurol 69: 418-422, 2011. – reference: 3) Akaishi T, et al: Insights into the classification of myasthenia gravis. PLoS One 9: e106757, 2014. – reference: 4) 今井富裕: 重症筋無力症の診断. 日常診療と神経免疫1. 楠 進, 他編. 医薬ジャーナル, 東京, 2017, 41-53. – reference: 6) Imai T, et al: Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle Nerve 51: 692-696, 2015. – reference: 9) Wolfe GI, et al: Long-term effect of thymectomy plus prednisone versus prednisone alone in patients with non-thymomatous myasthenia gravis: 2-year extension of the MGTX randomised trial. Lancet Neurol 18: 259-268, 2019. |
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| StartPage | 2356 |
| SubjectTerms | モノクローナル抗体 単線維筋電図（SFEMG） 早期速効性治療戦略（EFT） 病原性自己抗体 胸腺摘除術 重症筋無力症（MG） |
| Title | 重症筋無力症の診断・治療の最前線 |
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| Volume | 108 |
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| ispartofPNX | 日本内科学会雑誌, 2019/11/10, Vol.108(11), pp.2356-2360 |
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