2．自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断は，貧血と黄疸があり直接クームス試験が陽性であると比較的容易であり，ステロイド治療への反応性も良好である．クームス陰性AIHAや低力価寒冷凝集素症，発作性寒冷ヘモグロビン尿症などの非典型的な特殊な病型では診断に苦慮することが多いため，臨床病態やクームス試験結果の解釈に注意を要する．ステロイド不応性や不耐性の症例への対応では，近年，抗体療法が注目されている．...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 103; no. 7; pp. 1599 - 1608
Main Author 亀崎, 豊実
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2014
Subjects
AIHA
治療
診断
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.103.1599

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Abstract 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断は，貧血と黄疸があり直接クームス試験が陽性であると比較的容易であり，ステロイド治療への反応性も良好である．クームス陰性AIHAや低力価寒冷凝集素症，発作性寒冷ヘモグロビン尿症などの非典型的な特殊な病型では診断に苦慮することが多いため，臨床病態やクームス試験結果の解釈に注意を要する．ステロイド不応性や不耐性の症例への対応では，近年，抗体療法が注目されている．
AbstractList 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断は，貧血と黄疸があり直接クームス試験が陽性であると比較的容易であり，ステロイド治療への反応性も良好である．クームス陰性AIHAや低力価寒冷凝集素症，発作性寒冷ヘモグロビン尿症などの非典型的な特殊な病型では診断に苦慮することが多いため，臨床病態やクームス試験結果の解釈に注意を要する．ステロイド不応性や不耐性の症例への対応では，近年，抗体療法が注目されている．
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References 1) 梶井英治, 他: 自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド (平成22年度改訂版). 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業 特発性造血障害に関する研究班, 2011, 141-176. (http://zoketsushogaihan.com/file/AIHA.pdf
6) Petz LD, Garratty G: Immune Hemolytic Anemias, Petz LD, Garratty G, eds. Churchill Livingstone, Philadelphia, 2004.
10) Berentsen S, et al: High response rate and durable remissions following fludarabine and rituximab combination therapy for chronic cold agglutinin disease. Blood 116: 3180-3184, 2010.
3) Kamesaki T, et al: Cut-off value of red-blood-cell-bound IgG for the diagnosis of Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 84: 98-101, 2009.
2) Hall AM, et al: Production of the effector cytokine interleukin-17, rather than interferon-γ, is more strongly associated with autoimmune hemolytic anemia. Haematologica 97: 1494-1500, 2012.
8) Barcellini W, et al: Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biologic studies. Blood 119: 3691-3697, 2012.
5) Kamesaki T, Kajii E: Prevalence of Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia associated RBC-bound IgM and IgA. 臨床血液 54: 1241, 2013.
4) Kamesaki T, et al: Characterization of direct antiglobulin test-negative autoimmune hemolytic anemia: a study of 154 cases. Am J Hematol 88: 93-96, 2013.
7) Lechner K, Jäger U: How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood 116: 1831-1838, 2010.
9) Barcellini W, et al: Sustained response to low-dose rituximab in idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Eur J Haematol 91: 546-551, 2013.
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– reference: 10) Berentsen S, et al: High response rate and durable remissions following fludarabine and rituximab combination therapy for chronic cold agglutinin disease. Blood 116: 3180-3184, 2010.
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