2．発作性夜間ヘモグロビン尿症

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，PIGA変異と，その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす．PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し，補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する．近年，補体阻害薬の導入により，補体介在性の病態理解が深まった．しかし，PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い．...

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Bibliographic Details
Published in日本内科学会雑誌 Vol. 101; no. 7; pp. 1891 - 1897
Main Author 川口, 辰哉
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2012
Subjects
PIGA
エクリズマブ
クローン性幹細胞疾患
発作性夜間ヘモグロビン尿症
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.101.1891

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Summary:発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，PIGA変異と，その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす．PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し，補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する．近年，補体阻害薬の導入により，補体介在性の病態理解が深まった．しかし，PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い．
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.101.1891