新規にテデュグルチドを導入した短腸症候群の2例 - 新井, 勝大; 阪本, 靖介; 福田, 晃也; 竹内, 一朗; 清水, 泰岳; 笠原, 群生; 内田, 孟 (Japanese Journal of Transplantation, 2023)
【背景】短腸症候群は栄養吸収障害、下痢等を生じ、長期の中心静脈栄養(TPN)を要する。テデュグルチド(TED)は、小腸の絨毛を伸長しTPN依存度を下げる効果が期待される。当科でTEDを導入した小児2例を報告する。【症例１】34週2001gで出生した男児。出生時に腹壁破裂、多発小腸閉鎖を認め、小腸切除により小腸40cmの短腸症となった。離乳食を進める中で血便を認めたが、乳除去にて改善し、TPN併用下で体重増加が得られた。3歳８か月時にTED導入。１年後には血漿シトルリン(Cit)は12.3→34.4μmol/lと増加、TPN投与時間を20%減少し、保育園にも通園している。【症例２】38週2450gで出生した男児。出生後早期に劇症肝不全を認め、日齢22に生体肝移植が行われたが、術後10日目に原因不明の小腸広範壊死を認めた。腸管大量切除を要し、小腸10cm、大腸10cmの短腸症となった。可及的に経腸栄養を行うもTPN依存度が高い状態が持続したが、10か月で回腸ストマを閉鎖し、1歳3か月時に退院した。在宅TPN併用で体重増加を図り、2歳11か月時にTEDを導入した。1年後にCitは15.4→20.1μmol/lと増加、 TPN投与時間は25%減少し、経口リハにより幼児用刻み食を摂取できている。【結語】2例とも1年間 TEDを継続できており、TPN投与時間の減少にも有用であった。