10代で発症し経皮的肝門部肝生検で診断し得たIgG4関連硬化性胆管炎の1例
症例は16歳男性で，中学入学時の学校健診で肝障害を指摘されていた．中学卒業時に近医小児科での血液検査でAST 54U/l，ALT 146U/l，ALP 904U/l，LAP 327U/lと肝胆道系酵素上昇あり当科に紹介された．初診時ウイルス肝炎マーカーはすべて陰性で，IgG 2,292mg/dl，IgG4 141mg/dl，抗核抗体320倍だった．腹部超音波検査，MRCPで肝門部中心の肝外，肝内胆管狭窄・拡張を認めた．診断目的で狭窄・拡張した肝門部肝内胆管付近の経皮的肝生検を行い，病理所見では胆管周囲のリンパ球及び形質細胞浸潤，及び花筵状線維化を認めた．この線維化領域でIgG4陽性細胞を多数認...
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| Published in | 昭和学士会雑誌 Vol. 82; no. 5; pp. 425 - 432 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
昭和大学学士会
2022
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 2187-719X 2188-529X |
| DOI | 10.14930/jshowaunivsoc.82.425 |
Cover
| Abstract | 症例は16歳男性で，中学入学時の学校健診で肝障害を指摘されていた．中学卒業時に近医小児科での血液検査でAST 54U/l，ALT 146U/l，ALP 904U/l，LAP 327U/lと肝胆道系酵素上昇あり当科に紹介された．初診時ウイルス肝炎マーカーはすべて陰性で，IgG 2,292mg/dl，IgG4 141mg/dl，抗核抗体320倍だった．腹部超音波検査，MRCPで肝門部中心の肝外，肝内胆管狭窄・拡張を認めた．診断目的で狭窄・拡張した肝門部肝内胆管付近の経皮的肝生検を行い，病理所見では胆管周囲のリンパ球及び形質細胞浸潤，及び花筵状線維化を認めた．この線維化領域でIgG4陽性細胞を多数認めた．IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）の確定診断でUDCA 600mgを先行し，PSL 40mg/body（0.6mg/kg/body）で免疫抑制療法を開始した．PSL開始4週目頃から肝胆道系酵素は改善傾向となり，2か月経過した時点で正常化した．若年男子に発症した胆管狭窄を伴う肝障害では一般に原発性硬化性胆管炎（PSC）を疑うが，本症例では血清IgG4高値であり肝門部に限局した胆管狭窄であったためIgG4-SCを疑った．本症例の診断にはERCP下の胆管生検に比較し組織量が多く採取可能である経皮的肝門部肝生検で得た病理組織所見がIgG4-SCの確定診断に重要であった． |
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| AbstractList | 症例は16歳男性で，中学入学時の学校健診で肝障害を指摘されていた．中学卒業時に近医小児科での血液検査でAST 54U/l，ALT 146U/l，ALP 904U/l，LAP 327U/lと肝胆道系酵素上昇あり当科に紹介された．初診時ウイルス肝炎マーカーはすべて陰性で，IgG 2,292mg/dl，IgG4 141mg/dl，抗核抗体320倍だった．腹部超音波検査，MRCPで肝門部中心の肝外，肝内胆管狭窄・拡張を認めた．診断目的で狭窄・拡張した肝門部肝内胆管付近の経皮的肝生検を行い，病理所見では胆管周囲のリンパ球及び形質細胞浸潤，及び花筵状線維化を認めた．この線維化領域でIgG4陽性細胞を多数認めた．IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）の確定診断でUDCA 600mgを先行し，PSL 40mg/body（0.6mg/kg/body）で免疫抑制療法を開始した．PSL開始4週目頃から肝胆道系酵素は改善傾向となり，2か月経過した時点で正常化した．若年男子に発症した胆管狭窄を伴う肝障害では一般に原発性硬化性胆管炎（PSC）を疑うが，本症例では血清IgG4高値であり肝門部に限局した胆管狭窄であったためIgG4-SCを疑った．本症例の診断にはERCP下の胆管生検に比較し組織量が多く採取可能である経皮的肝門部肝生検で得た病理組織所見がIgG4-SCの確定診断に重要であった． |
| Author | 柴田, 悠樹 篠原, 浩樹 松尾, 海 出口, 義雄 九島, 巳樹 牛尾, 純 伊藤, 敬義 角, 一弥 井上, 晴洋 江口, 潤一 野村, 憲弘 |
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| References | 1） 田中 篤，滝川 一．原発性硬化性胆管炎・IgG4関連硬化性胆管炎の疫学．胆道．2016;30:304-311. 7） 吉川晃士朗，岩田晶子，福富 久，ほか．潰瘍性大腸炎に合併しIgG4高値を認めた原発性硬化性胆管炎の1男児例．日小児会誌．2013;117:167. 9） 上向伸幸，高橋智昭，中島隆宏，ほか．IgG4関連硬化性胆管炎に併発した胆管癌の1例．日消外会誌．2016;49:207-215. 2） IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012．胆道．2012;26:59-63. 3） 全 陽，中沼安二．硬化性胆管炎の病理．胆道．2008;22:658-668. 4） 高橋裕樹，山本元久，篠村泰久，ほか．IgG4関連疾患の予後と早期治療の必要性．臨免疫会．2013;36:442-451. 8） Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al. Schematic classification of sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis by cholangiography. Pancreas. 2006;32:229. 6） 梶 俊策，柏坂 舞，吉岡和樹，ほか．IgG4高値の硬化性胆管炎の1例．日小児栄消肝会誌．2019;33:159. 5） 田中 篤，田妻 進，岡崎和一，ほか．硬化性胆管炎の全国調査．胆道．2013;27:176-187. |
| References_xml | – reference: 2） IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012．胆道．2012;26:59-63. – reference: 1） 田中 篤，滝川 一．原発性硬化性胆管炎・IgG4関連硬化性胆管炎の疫学．胆道．2016;30:304-311. – reference: 6） 梶 俊策，柏坂 舞，吉岡和樹，ほか．IgG4高値の硬化性胆管炎の1例．日小児栄消肝会誌．2019;33:159. – reference: 5） 田中 篤，田妻 進，岡崎和一，ほか．硬化性胆管炎の全国調査．胆道．2013;27:176-187. – reference: 4） 高橋裕樹，山本元久，篠村泰久，ほか．IgG4関連疾患の予後と早期治療の必要性．臨免疫会．2013;36:442-451. – reference: 9） 上向伸幸，高橋智昭，中島隆宏，ほか．IgG4関連硬化性胆管炎に併発した胆管癌の1例．日消外会誌．2016;49:207-215. – reference: 8） Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al. Schematic classification of sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis by cholangiography. Pancreas. 2006;32:229. – reference: 3） 全 陽，中沼安二．硬化性胆管炎の病理．胆道．2008;22:658-668. – reference: 7） 吉川晃士朗，岩田晶子，福富 久，ほか．潰瘍性大腸炎に合併しIgG4高値を認めた原発性硬化性胆管炎の1男児例．日小児会誌．2013;117:167. |
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| StartPage | 425 |
| SubjectTerms | 10代発症 IgG4関連硬化性胆管炎 経皮的肝門部肝生検 |
| Title | 10代で発症し経皮的肝門部肝生検で診断し得たIgG4関連硬化性胆管炎の1例 |
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