Terminal deoxynucleotidyl transferase（TdT）陰性のT-リンパ芽球性リンパ腫（T-lymphoblastic lymphoma; T-LBL）の1症例
T-リンパ芽球性リンパ腫（T-lymphoblastic lymphoma; T-LBL）はTリンパ球前駆細胞由来の悪性腫瘍である。リンパ節ないし節外性臓器に腫瘤を形成することが多く，腫瘤の圧排により呼吸障害を合併することがあるため，早期に診断し治療を開始することが重要である。T-LBL症例の90～95%以上で，細胞内抗原の一つであるterminal deoxynucleotidyl transferase（TdT）が陽性となる。そのため，TdTはT-LBLの診断確定上，重要なマーカーである。しかし，今回我々はTdT陰性のT-LBL症例を経験した。発症頻度の低いLBLの中でも，TdT陰性という...
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| Published in | Japanese Journal of Medical Technology Vol. 66; no. 1; pp. 74 - 79 |
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| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会
2017
Japanese Association of Medical Technologists |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0915-8669 2188-5346 |
| DOI | 10.14932/jamt.16-22 |
Cover
| Abstract | T-リンパ芽球性リンパ腫（T-lymphoblastic lymphoma; T-LBL）はTリンパ球前駆細胞由来の悪性腫瘍である。リンパ節ないし節外性臓器に腫瘤を形成することが多く，腫瘤の圧排により呼吸障害を合併することがあるため，早期に診断し治療を開始することが重要である。T-LBL症例の90～95%以上で，細胞内抗原の一つであるterminal deoxynucleotidyl transferase（TdT）が陽性となる。そのため，TdTはT-LBLの診断確定上，重要なマーカーである。しかし，今回我々はTdT陰性のT-LBL症例を経験した。発症頻度の低いLBLの中でも，TdT陰性という非典型例であり，稀な症例であった。非典型的な症例の診断の場合は，臨床情報や他のマーカー検索も合わせ総合的に診断することが重要である。 |
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| AbstractList | T-リンパ芽球性リンパ腫（T-lymphoblastic lymphoma; T-LBL）はTリンパ球前駆細胞由来の悪性腫瘍である。リンパ節ないし節外性臓器に腫瘤を形成することが多く，腫瘤の圧排により呼吸障害を合併することがあるため，早期に診断し治療を開始することが重要である。T-LBL症例の90～95%以上で，細胞内抗原の一つであるterminal deoxynucleotidyl transferase（TdT）が陽性となる。そのため，TdTはT-LBLの診断確定上，重要なマーカーである。しかし，今回我々はTdT陰性のT-LBL症例を経験した。発症頻度の低いLBLの中でも，TdT陰性という非典型例であり，稀な症例であった。非典型的な症例の診断の場合は，臨床情報や他のマーカー検索も合わせ総合的に診断することが重要である。 T-lymphoblastic lymphoma (T-LBL) is a malignant tumor of precursor T-lymphocyte origin, which differentiated to T-lymphocytes. The tumor is often formed in lymph nodes or extranodal organs. Respiratory disorder may develop as a complication of mass displacement, and early diagnosis and treatment are necessary. Terminal deoxynucleotidyl transferase (TdT) is usually present in 90–95% of T-LBL patients, and it is used as an essential marker in the diagnosis. We experienced treating a case of TdT-negative T-LBL. LBL is uncommon epidemiologically, and it was atypical to have a TdT-negative case; therefore, it was a very uncommon case. If the case is atypical, it is important to diagnose it comprehensively, which includes the search for other markers and clinical information. T-リンパ芽球性リンパ腫（T-lymphoblastic lymphoma; T-LBL）はTリンパ球前駆細胞由来の悪性腫瘍である。リンパ節ないし節外性臓器に腫瘤を形成することが多く，腫瘤の圧排により呼吸障害を合併することがあるため，早期に診断し治療を開始することが重要である。T-LBL症例の90～95%以上で，細胞内抗原の一つであるterminal deoxynucleotidyl transferase（TdT）が陽性となる。そのため，TdTはT-LBLの診断確定上，重要なマーカーである。しかし，今回我々はTdT陰性のT-LBL症例を経験した。発症頻度の低いLBLの中でも，TdT陰性という非典型例であり，稀な症例であった。非典型的な症例の診断の場合は，臨床情報や他のマーカー検索も合わせ総合的に診断することが重要である。 |
| Author | 関, 律子 長藤, 宏司 八戸, 雅孝 南部, 雅美 永川, 翔吾 尾形, 智子 松尾, 邦浩 中村, 剛之 |
| Author_FL | NAGAFUJI Koji YAE Masataka OGATA Satoko NAMBU Masami NAKAMURA Takeyuki NAGAKAWA Syogo SEKI Ritsuko MATSUO Kunihiro |
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| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 八戸, 雅孝 organization: 福岡大学筑紫病院臨床検査部 – sequence: 1 fullname: 長藤, 宏司 organization: 久留米大学内科学講座血液・腫瘍内科部門 – sequence: 1 fullname: 松尾, 邦浩 organization: 福岡大学筑紫病院救急科 – sequence: 1 fullname: 尾形, 智子 organization: 福岡大学筑紫病院病理部 – sequence: 1 fullname: 中村, 剛之 organization: 久留米大学内科学講座血液・腫瘍内科部門 – sequence: 1 fullname: 南部, 雅美 organization: 熊本保健科学大学保健科学部医学検査学科 – sequence: 1 fullname: 永川, 翔吾 organization: 福岡大学筑紫病院臨床検査部 – sequence: 1 fullname: 関, 律子 organization: 久留米大学内科学講座血液・腫瘍内科部門 |
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| References | 2) 菊池 昌弘，他：「最新・悪性リンパ腫アトラス」，文光堂，東京，2004. 6) Suzumiya J et al.: “Terminal deoxynucleotidyl transferase staining of malignant lymphomas in paraffin sections: A useful method for the diagnosis of lymphoblastic lymphoma,” J Pathol, 1997; 182: 86–91. 7) 直江 和樹，他：「血液疾患 最新の治療2014–2016」，189–191，南江堂，東京，2014. 9) Grabher C et al.: “Notch 1 activation in the molecular pathogenesis of T-cell acute lymphoblastic leukaemia,” Nat Rev Cancer, 2006; 6: 347–359. 1) Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists: “The world health organization classification of malignant lymphomas in Japan: Incidence of recently recognized entities,” Pathol Int, 2000; 50: 696–702. 3) Swerdlow SH et al.: “WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues,” IARC Press, Lyon, 2008. 5) Terada T: “TDT (−), KIT (+), CD34 (+), CD99 (+) precursor T lymphoblastic leukemia/lymphoma,” International Journal of Clinical & Experimental Pathology, 2012; 5: 167–170. 8) 林 泰秀：「T細胞型急性リンパ性白血病（T-ALL）の分子遺伝学」，日本小児血液学会雑誌，2008; 22: 300–305. 4) 稲熊 容子，他：「リンパ芽球性リンパ腫Precursor B-/T-lymphoblastic lymphoma」，日本臨牀，2015; 73: 491–498. 10) Ferrando AA et al.: “Gene expression signatures define novel oncogenic pathways in T cell acute lymphoblastic leukemia,” Cancer Cell, 2002; 1: 75–87. |
| References_xml | – reference: 2) 菊池 昌弘，他：「最新・悪性リンパ腫アトラス」，文光堂，東京，2004. – reference: 6) Suzumiya J et al.: “Terminal deoxynucleotidyl transferase staining of malignant lymphomas in paraffin sections: A useful method for the diagnosis of lymphoblastic lymphoma,” J Pathol, 1997; 182: 86–91. – reference: 5) Terada T: “TDT (−), KIT (+), CD34 (+), CD99 (+) precursor T lymphoblastic leukemia/lymphoma,” International Journal of Clinical & Experimental Pathology, 2012; 5: 167–170. – reference: 1) Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists: “The world health organization classification of malignant lymphomas in Japan: Incidence of recently recognized entities,” Pathol Int, 2000; 50: 696–702. – reference: 8) 林 泰秀：「T細胞型急性リンパ性白血病（T-ALL）の分子遺伝学」，日本小児血液学会雑誌，2008; 22: 300–305. – reference: 4) 稲熊 容子，他：「リンパ芽球性リンパ腫Precursor B-/T-lymphoblastic lymphoma」，日本臨牀，2015; 73: 491–498. – reference: 9) Grabher C et al.: “Notch 1 activation in the molecular pathogenesis of T-cell acute lymphoblastic leukaemia,” Nat Rev Cancer, 2006; 6: 347–359. – reference: 3) Swerdlow SH et al.: “WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues,” IARC Press, Lyon, 2008. – reference: 10) Ferrando AA et al.: “Gene expression signatures define novel oncogenic pathways in T cell acute lymphoblastic leukemia,” Cancer Cell, 2002; 1: 75–87. – reference: 7) 直江 和樹，他：「血液疾患 最新の治療2014–2016」，189–191，南江堂，東京，2014. |
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