先天性胆道拡張症に合併した胆管small cell neuroendocrine carcinomaの1例 - 高台, 真太郎; 清水, 貞利; 上田, 眞也; 濱野, 玄弥; 奥野, 高裕; 金沢, 景繁; 木下, 正彦; 櫛山, 周平; 村田, 哲洋; 西尾, 康平; 田嶋, 哲三 (日本消化器外科学会雑誌, 2021)
症例は48歳の男性で，検診の腹部USにて胆管拡張を指摘された．MRCPにて先天性胆道拡張症と診断され，拡張胆管の下端に約2 cm大の腫瘤像を認めた．造影CTで腫瘤は淡い造影効果を認めた．ERCPの胆汁細胞診にてadenocarcinomaと診断され，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術，拡張胆管切除術を施行した．病理所見はsmall cell neuroendocrine carcinoma（以下，SCNECと略記）であった．術後4か月目に肝転移再発を認めた．一次治療としてcisplatin+irinotecan療法，二次治療としてamrubicin療法を施行し，それぞれ部分奏効を認めたが，その後に進行を認め術後34か月で原病死した．胆管SCNECは切除されても早期に転移，再発を来しやすく予後不良な疾患である．先天性胆道拡張症に合併した胆管SCNECは非常にまれであるため報告する．